Меню Рубрики

Дифференциальная диагностика бронхиальной астмы и саркоидоза

Саркоидоз – это системное воспалительное заболевание неизвестной этиологии, характеризующееся скоплением во многих органах Т-лимфоцитов и мононуклеарных фагоцитов, и образованием гранулем. Саркоидоз может поражать различные органы и системы: кожу, суставы, мышцы, в том числе и сердечную, периферические нервы. Наиболее часто врачи широких специальностей встречаются с саркоидозом легких и внутригрудных лимфоузлов, о нем и пойдет речь в этой статье.

Заболеваемость саркоидозом в России составляет 3,0 на 100000 человек, в последние годы отмечается ее рост.

Саркоидоз легких является прежде всего “диагнозом исключения”, т.е. ставится после исключения других, более опасных или злокачественных заболеваний.

Стадии саркоидоза

В настоящее время на основании лучевых методов обследования принято деление саркоидоза легких на 5 клинико-рентгенологических форм или стадий:

  • Стадия 0 – нет изменений на рентгенограмме органов грудной клетки (наблюдается у 5% больных).
  • Стадия I – торакальная лимфаденопатия. Паренхима легких не изменена (30%).
  • Стадия II – лимфаденопатия корней легких и средостения. Патологические изменения паренхимы легких (30%).
  • Стадия III – патология легочной паренхимы без лимфаденопатии (15%).
  • Стадия IV – необратимый фиброз легких (20%).

Следует учесть, что понятие стадий довольно условно, ведь заболевание протекает волнообразно – стадия прогрессирования может сменяться стадией стабилизации или регрессии .

Диагностика

Как и при любом заболевании диагностика проводится поэтапно, от простых методов к сложным. При бессимптомном течении заболевания изменения легких и внутригрудных лимфоузлов обнаруживается при ежегодном прохождении флюорографического исследования. При наличии жалоб пациент обращается к врачу, и терапевт или пульмонолог проводит физикальное обследование, при необходимости назначается лабораторная, функциональная диагностика, рентгенография легких и/или компьютерная томография легких.

Для морфологической верификации диагноза применяется широкий спектр методов — от тонкоигольной бронхоскопической биопсии до видеоторакоскопического оперативного вмешательства со взятием участка легкого и лимфоузла. Обследование может проводиться как амбулаторно, так и в стационаре.

Только после установления диагноза саркоидоза пульмонолог назначает лечение. Целью лечения саркоидоза являются достижение ремиссии, а желательно уменьшение распространенности патологического процесса, предупреждение формирования внелегочных форм заболевания, облегчение симптомов и улучшение качества жизни больных.

В нашей клинике помимо медикаментозных методов лечения саркоидоза достаточно давно и успешно применяются эфферентные методы. По данным литературы плазмаферез с экстракорпоральной модификацией лейкоцитов преднизолоном значительно снижает частоту рецидивов болезни при начальной и последующей терапии, важным условием которой является непрерывное наблюдение пациентов, их адекватное диагностическое сопровождение, соответствующее активности и тяжести процесса формирование программы эфферентной терапии. Выбор лечебной процедуры, а также противопоказания к проведению определяет врач отделения гравитационной хирургии крови после предварительной консультации.

Бронхиальная астма

Бронхиальная астма (БА) — хроническое воспалительное заболевание дыхательных путей, которое проявляется:

  • полной или частичной обратимой обструкцией дыхательных путей, возникающей вследствие спазма гладкой мускулатуры бронхов, отека и инфильтрации стенки бронха воспалительными клетками, гиперсекреции слизи, утолщения базальной мембраны;
  • эпизодами кашля, свистящих хрипов, одышки, чувства стеснения в груди, которые, как правило, бывают связаны с воздействием специфических триггерных факторов и возникают преимущественно в ночное время или ранним утром;
  • гиперреактивностью дыхательных путей.

Бронхиальная обструкция или сужение просвета бронхов может быть обратима частично или полностью, спонтанно или под влиянием лечения.

По данным Всемирной организации здравоохранения во всем мире от астмы страдают 235 миллионов человек.

Диагноз БА является сугубо клиническим и устанавливается на основании жалоб и анамнестических данных пациента, клинико-функционального обследования с оценкой обратимости бронхиальной обструкции, специфического аллергологического обследования (кожные тесты с аллергенами и/или специфический IgЕ в сыворотке крови) и исключения других заболеваний.

Важнейшим фактором диагностики является тщательный сбор анамнеза, который укажет на причины возникновения, продолжительность и разрешение симптомов, наличие аллергических реакций у пациента и его кровных родственников, причинно-следственные особенности возникновения признаков болезни и ее обострений.

К инструментальным и лабораторным методам диагностики прибегают в случае отсутствия клинических симптомов при посещении врача и/или для дифференциальной диагностики в соответствии с медицинскими стандартами.

Классификация астмы по этиологии:

  • Экзогенная бронхиальная астма (при воздействии аллергена внешней среды: пыльца растений, шерсть животных, плесневые грибки, клещи домашней пыли и т.д.)
  • Эндогенная (инфекции, физическая нагрузка, психоэмоциональные раздражители)
  • Смешанного генеза.

Также существуют особые формы бронхиальной астмы – такие, как аспириновая бронхиальная астма, ночная астма и др.

После постановки диагноза врач назначает терапию соответственно степени тяжести заболевания. Из-за того, что наблюдается большое разнообразие тяжести течения астмы у различных людей и у одного и того же пациента в разные временные периоды применяется ступенчатый подход.

Цель этого подхода состоит в достижении контроля астмы с применением наименьшего количества препаратов. Количество и частота приема лекарств увеличивается (ступень вверх), если течение астмы ухудша​ется, и уменьшается (ступень вниз), если течение астмы хорошо контролирует​ся. Ступенчатый подход также предпола​гает необходимость избегать или контролировать триггеры (пусковые факторы развития приступа) на каждой ступени.

Для облегчения приступов используются препараты для кратковременного приема. Лица со стойкими симптомами должны ежедневно принимать препараты продолжительного употребления (базисная терапия), чтобы взять под контроль воспаление и предотвратить обострение.

При экзогенной астме и повышенном аллергологическом статусе применяются эфферентные методы лечения. Несколько сеансов плазмафереза позволяет снизить в крови количество как антигенов, так и иммуноглобулина Е и циркулирующих иммунных комплексов, что может уменьшить дозу применяемых лекарственных средств.

Формирующаяся у больных фармакорезистентность к лекарственным средствам на фоне их длительного применения также требует проведения лечебного плазмафереза, повышающего чувствительность рецепторного аппарата с последующим снижением интенсивности базисной терапии.

Также следует помнить, что лекарство не является единственным средством борьбы с астмой.

Бронхиальная астма требует от больного длительного, тщательного соблюдения медикаментозных программ, особого режима жизни, целого ряда ограничений. От соблюдения этих условий зависит успешность предлагаемых специалистом программ ведения больных.

источник

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

Программа обследования при саркоидозе органов дыхания

  1. Общие анализы крови, мочи.
  2. Биохимический анализ крови: определение содержания билирубина, аминотрансфераз, щелочной фосфатазы, общего белка и белковых фракций, серомукоида, сиаловых кислот, гаптоглобина, кальция, свободного и белково-связанного оксипролина.
  3. Иммунологические исследования: определение содержания В и Т-лимфоцитов, субпопуляций Т-лимфоцитов, иммуноглобулинов, циркулирующих иммунных комплексов.
  4. Исследование бронхиальной лаважной жидкости: цитологический анализ, определение содержания Т-лимфоцитов и их субпопуляций, натуральных киллеров, иммуноглобулинов, активности протеолитических ферментов и ингибиторов протеолиза.
  5. Рентгенологическое исследование легких.
  6. Спирография.
  7. КТ.
  8. Бронхоскопия.
  9. Биопсия и гистологическое исследование биоптатов лимфоузлов и легочной ткани, полученных при трансбронхиальной или открытой биопсии легких.

Общий анализ крови. Специфичных изменений нет. Содержание гемоглобина и количество эритроцитов обычно нормальные. У больных с острой формой заболевания отмечается увеличение СОЭ и лейкоцитоз, при хронической форме заболевания существенных изменений может не быть. У 20% больных отмечается эозинофилия, у 50% — абсолютная лимфопения.

Общий анализ мочи — без существенных изменений.

Биохимический анализ крови — при острой форме саркоидоза возможно повышение уровней серомукоида, гаптоглобина, сиаловых кислот (биохимических маркеров воспаления), гамма-глобулинов. При хронической форме заболевания эти показатели изменяются мало. При вовлечении в патологический процесс печени может отмечаться повышение уровня билирубина и активности аминотрансфераз.

Приблизительно у 15-20% больных увеличено содержание кальция в крови. Характерно также повышение в крови уровня протеолитических ферментов и антипротеолитической активности. В активной фазе болезни можно зарегистрировать повышение уровня общего или связанного с белком оксипролина, что сопровождается увеличенной экскрецией с мочой оксипролина, гликозаминогликанов, урогликопротеидов, что отражает процессы фиброобразования в легких. При хроническом течении саркоидоза эти показатели меняются незначительно.

У больных саркоидозом отмечено повышение содержания ангиотензинпревращающего фермента. Этот факт имеет значение для диагностики саркоидоза, а также определения его активности. Ангиотензинпревращающий фермент продуцируется эндотелиальными клетками легочных сосудов, а также эпителиоидными клетками саркоидных гранулем. При других заболеваниях бронхопульмональной системы (туберкулез, бронхиальная астма, хронический обструктивный бронхит, рак легких) уровень ангиотензинпревращающего фермента в сыворотке крови снижен. В то же время уровень этого фермента повышен при сахарном диабете, вирусном гепатите, гипертиреозе, силикозе, асбестозе, болезни Гоше.

У больных саркоидозом отмечено также повышение содержания в крови лизоцима.

Иммунологические исследования. Для острой формы саркоидоза и выраженного обострения хронического течения характерно снижение количества Т-лимфоцитов и их функциональной способности, о чем свидетельствуют результаты реакции властной трансформации лимфоцитов с фитогемагглютинином. Характерным является также снижение содержания Т-лимфоцитов-хелперов и соответственно снижение индекса Т-хелперы/Т-супрессоры.

У больных саркоидозом легких I стадии активность натуральных киллеров снижена, во II и III стадиях в фазе обострения — повышена, в фазе ремиссии — существенно не изменена. В активной фазе болезни отмечается также снижение фагоцитарной функции лейкоцитов. У многих больных отмечается увеличение абсолютного количества В-лимфоцитов, а также уровня IgA, IgG и циркулирующих иммунных комплексов преимущественно в активной фазе (острый саркоидоз и обострение хронической формы). В ряде случаев в крови обнаруживаются также противолегочные антитела

Проба Квейма — применяется для диагностики саркоидоза. Стандартный саркоидныи антиген вводится внутрикожно в область предплечья (0.15-0.2 мл) и через 3-4 недели (срок формирования гранулем) место введения антигена иссекается (кожа вместе с подкожной жировой клетчаткой) даже при отсутствии видимых изменений. Биоптат исследуется гистологически. Положительная реакция характеризуется развитием типичной саркоидной гранулемы. Эритема, возникающая через 3-4 дня после введения антигена, во внимание не принимается. Диагностическая информативность пробы около 60-70%.

Общеклиническое исследование мокроты — существенных изменений, как правило, не обнаруживается.

Исследование бронхиальной лаважной жидкости. Исследованию жидкости, полученной при промывании бронхов (бронхиальной лаважной жидкости) придается большое диагностическое значение. Характерны следующие изменения:

  • цитологическое исследование бронхиальной лаважной жидкости — отмечается увеличение общего количества клеток, повышение процентного содержания лимфоцитов, причем указанные изменения особенно выражены в активной фазе болезни и менее заметы в фазе ремиссии. По мере прогрессирования саркоидоза и нарастания процессов фиброзирования в бронхиальной лаважной жидкости увеличивается содержание нейтрофилов. Содержание альвеолярных макрофагов в активной фазе болезни снижено, по мере стихания активного процесса — повышается. Не следует, разумеется, переоценивать значение цитологического исследования бронхиальной лаважной жидкости или эвдопульмональной цитограммы, так как повышенное содержание в ней лимфоцитов отмечается также у многих больных вдиопатическим фиброзирующим альвеолитом, диффузными болезнями соединительной ткани с поражением легочной паренхимы, раком легкого и СПИД;
  • иммунологическое исследование — повышено содержание IgA и IgM в активной фазе заболевания; увеличено количество Т-хелперов, снижен уровень Т-супрессоров, значительно повышен коэффициент Т-хелперы/Т-супрессоры (в противоположность изменениям в периферической крови); резко увеличена активность натуральных киллеров. Указанные иммунологические сдвиги в лаважной жидкости бронхов значительно менее выражены в фазе ремиссии;
  • биохимическое исследование — повышение активности ангиотензинпревращающего фермента, протеолитических ферментов (в том числе эластазы) и снижение антипротеолитической активности.

Рентгенологическое исследование легких. Этому методу придается огромное значение в диагностике саркоидоза, особенно если речь идет о формах заболевания, не проявляющихся отчетливой клинической симптоматикой. Как указывалось выше, на основании данных рентгенологического исследования Wurm даже выделяет стадии саркоидоза.

Основными рентгенологическими проявлениями саркоидоза легких являются следующие:

  • увеличение внутригрудных лимфатических узлов (лимфаденопатия средостения) наблюдается у 80-95% больных и по существу является первым рентгенологическим симптомом саркоидоза (I стадия саркоидоза легких по Wurm). Увеличение внутригрудных (бронхопульмональных) лимфатических узлов обычно двустороннее (иногда одностороннее в начале заболевания). За счет увеличения внутригрудных лимфатических узлов происходит увеличение и расширение корней легких. Увеличенные лимфоузлы имеют четкие полициклические очертания и однородную структуру. Очень характерен ступенчатый контур изображения лимфоузлов за счет наложения теней передних и задних групп бронхопульмональных лимфоузлов.

Возможно также расширение срединной тени в области средостения за счет одновременного увеличения паратрахеальных и трахеобронхиальных лимфатических узлов. Приблизительно у 1/3-1/4 больных в увеличенных лимфоузлах обнаруживаются обызвествления — кальцинаты различной формы. Кальцинаты обычно выявляются при длительном течении первично-хронической формы саркоидоза. В некоторых случаях увеличенные внутригрудные лимфоузлы сдавливают близлежащие бронхи, что приводит к появлению участков гиповентиляции и даже ателектаза легких (редкий симптом).

Указанные изменения со стороны внутригрудных лимфатических узлов лучше выявляются при компьютерной томографии легких или рентгенотомографии.

Как указывалось, при саркоидозе возможна спонтанная или под влиянием лечения регрессия заболевания; в этом случае лимфоузлы значительно уменьшаются, исчезает полицикличность их контуров и они не выглядят как конгломераты;

  • рентгенологические изменения в легких зависят от длительности течения саркоидоза. На ранних стадиях заболевания отмечается обогащение легочного рисунка за счет перибронхиальных и периваскулярных сетчатых и тяжистых теней (II стадия по Wurm). В дальнейшем появляются очаговые тени различной величины округлой формы, двусторонние, разбросанные по всем легочным полям (IIБ-IIВ-IIГ стадии по Wurm в зависимости от величины очагов).

Очаги располагаются симметрично, преимущественно в нижних и средних отделах легких. Характерно более выраженное поражение прикорневых зон, чем периферических отделов.

Читайте также:  Кожа больного при бронхиальной астме

При рассасывании очагов легочный рисунок постепенно нормализуется. Однако, при прогрессировании процесса наблюдается интенсивное разрастание соединительной ткани — диффузные пневмосклеротические изменения («сотовое легкое») (III стадия по Wurm). У некоторых больных при этом могут наблюдаться крупные образования сливного типа. Возможны атипичные рентгенологические изменения в легких в виде инфильтративных изменений. Вероятно также поражение плевры с накоплением жидкости в плевральных полостях.

Радиоизотопное сканирование легких. В основе этого метода лежит способность гранулематозных очагов накапливать изотоп цитрата 67Ga. Изотоп накапливается в лимфатических узлах (внутригрудных, шейных, подчелюстных, если они поражены), легочных очагах, печени, селезенке и других пораженных органах.

Бронхоскопия. Изменения в бронхах наблюдаются у всех больных при острой форме саркоидоза и обострении хронической формы заболевания. Характерны изменения сосудов слизистой оболочки бронхов (расширение, утолщение, извитость), а также бугорковые высыпания (саркоидные гранулемы) в виде бляшек различной величины (от просяных зерен до горошины). На стадии фиброзирования сформировавшихся гранулем на слизистой оболочке бронхов видны ишемические пятна — бледные участки, лишенные сосудов.

Исследование функции внешнего дыхания. У больных I стадией саркоидоза существенных нарушений функции внешнего дыхания нет. По мере прогрессирования патологического процесса развивается умеренно выраженный рестриктивный синдром, характеризующийся снижением ЖЕЛ, умеренным снижением диффузионной способности легких и снижением парциального напряжения кислорода в артериальной крови. При выраженном поражении легких при далеко зашедшем патологическом процессе могут наблюдаться нарушения бронхиальной проходимости (приблизительно у 10-15% больных).

Гистологическое исследование биоптатов пораженных органов. Гистологическое исследование биоптатов позволяет верифицировать диагноз саркоидоза. В первую очередь биопсию производят из наиболее доступных мест — пораженных участков кожи, увеличенных периферических лимфоузлов. Целесообразна также биопсия слизистой оболочки бронхов, если при бронхоскопии обнаруживаются саркоидные бугорки В ряде случаев может оказаться эффективной трансбронхиальная биопсия лимфоузлов и легочной ткани. При изолированном увеличении внутригрудных лимфоузлов проводится медиастиноскопия с соответствующей биопсией лимфоузлов или парастернальная медиастинотомия.

Если результаты трансбронхиальной биопсии легких оказались отрицательными и в то же время имеются рентгенологические признаки двусторонних очаговых изменений легочной ткани при отсутствии внутригрудной лимфаденопатии (редкая ситуация), проводится открытая биопсия легкого. При выраженном поражении печени производится ее биопсия под лапароскопическим контролем, реже — биопсия слюнных желез.

Диагностическим критерием саркоидоза является обнаружение в биоптатах ткани эпителиовдно-клеточных гранулем без некроза (детальное описание гранулемы см. «Патогенез и патоморфология саркоидоза»).

Торакоскопия — выполняется при наличии признаков вовлечения плевры в патологический процесс. На плевральной поверхности видны беловато-желтоватые саркоидные гранулемы, которые также подвергаются биопсии.

ЭКГ-изменения наблюдаются при вовлечении сердца в патологический процесс и характеризуются экстрасистолической аритмией, редко — мерцательной аритмией, нарушениями атриовентрикулярной и внутрижелудочковой проводимости, снижением амплитуды зубца Т, преимущественно в левых грудных отведениях. При первично-хроническом течении и развитии выраженной дыхательной недостаточности возможно отклонение электрической оси сердца вправо, появление признаков повышенной нагрузки на миокард правого предсердия (высокие остроконечные зубцы Р).

Ультразвуковое исследование сердца — при вовлечении в патологический процесс миокарда выявляет дилатацию полостей сердца, снижение сократительной способности миокарда.

Определение активности патологического процесса

Определение активности саркоидоза имеет большое клиническое значение, так как позволяет решить вопрос о необходимости назначения глюкокортикоидной терапии.

Согласно конференции в Лос-Анжелесе (США, 1993) наиболее информативными тестами, позволяющими определить активность патологического процесса при саркоидозе, являются:

  • клиническое течение болезни (лихорадка, полиартралгия, полиартрит, кожные изменения, узловатая эритема, увеит, спленомегалия, усиление одышки и кашля);
  • отрицательная динамика рентгенологической картины легких;
  • ухудшение вентиляционной способности легких;
  • повышение активности ангиотензинпревращающего фермента в сыворотке крови;
  • изменение соотношений клеточных популяций и соотношения Т-хелперы/Т-супрессоры.

Разумеется, следует принимать во внимание увеличение СОЭ, высокий уровень циркулирующих иммунных комплексов, «биохимический синдром воспаления», но всем этим показателям придается меньшее значение.

Дифференциальный диагноз саркоидоза органов дыхания

Лимфогранулематоз (болезнь Ходжкина) — первичное злокачественное новообразование лимфатической системы, характеризующееся ее гранулематозным строением с наличием гигантских клеток Березовского-Штернберга, протекающее с поражением лимфатических узлов и внутренних органов.

Дифференциальная диагностика саркоидоза и лимфогранулематоза исключительно важна с точки зрения лечения и прогноза.

Лимфосаркома — злокачественная внекостномозговая опухоль из лимфобластов (или лимфобластов и пролимфоцитов). Заболевание чаще встречается у мужчин в возрасте старше 50 лет Первичный очаг (орган, из которого исходит опухолевый клан) — это лимфатические узлы шеи (чаще всего одностороннее поражение), реже -другие группы лимфоузлов В отдельных случаях возможна первичная локализация опухоли в лимфоузлах средостения Указанная локализация пораженных лимфоузлов (шея, средостение) заставляет дифференцировать саркоидоз с этим заболеванием.

Характерными особенностями поражения лимфоузлов при лимфосаркоме являются следующие:

  • сохранение нормальных свойств увеличенных лимфоузлов в самом начале заболевания (лимфоузлы подвижны, безболезненны, плотноэластичны);
  • быстрый рост, уплотнение и образование конгломератов в последующем;
  • срастание лимфоузлов с окружающими тканями, исчезновение подвижности при их дальнейшем росте.

Эти особенности не характерны для саркоидоза.

При мезентериальной или гастроинтестинальной локализации лимфосаркомы практически всегда можно обнаружить при пальпации опухолевидное образование в брюшной полости, при этом отмечаются боли в животе, тошнота, рвота, часто кровотечение, могут появиться симптомы кишечной непроходимости.

В поздней стадии лимфосаркомы возможно генерализованное увеличение лимфоузлов, наблюдается поражение легких, что проявляется кашлем, одышкой, кровохарканьем. В ряде случаев развивается экссудативный плеврит, поражение почек с гематурией, увеличивается печень

Лимфосаркома сопровождается лихорадкой, проливными потами, похуданием. Никогда не наблюдается спонтанное выздоровление или хотя бы уменьшение симптоматики заболевания.

Подобное течение заболевания для саркоидоза не характерно, однако следует помнить, что при саркоидозе возможно в редких случаях поражение мезентериальных или даже ретроперитонеальных лимфоузлов.

Окончательно диагноз лимфосаркомы устанавливается с помощью биопсии лимфатических узлов Опухолевые клетки идентичны клеткам острого лимфобластного лейкоза (лимфобластам).

Болезнь Бриля-Симмерса — неходжкинская лимфома В-клеточного происхождения, чаще возникает у мужчин среднего и пожилого возраста. В течении заболевания выделяют две стадии — доброкачественную (раннюю) — продолжается 4-6 лет, и злокачественную — длится около 1-2 лет. В ранней стадии происходит увеличение лимфоузлов какой-либо одной группы, чаще всего увеличиваются шейные, реже — подмышечные, паховые. Увеличенные лимфоузлы безболезненны, не спаяны друг с другом, с кожей, подвижны.

Во второй (злокачественной) стадии клиническая картина идентична течению генерализованной лимфосаркомы. Характерно также развитие компрессионного синдрома (при поражении медиастинальных лимфоузлов) или асцита (при поражении мезентериальных лимфоузлов).

Диагноз заболевания верифицируется с помощью биопсии лимфоузлов. В ранней стадии характерным признаком является резкое увеличение фолликулов (макрофолликулярная лимфома). В злокачественной стадии при биопсии лимфатических узлов обнаруживается картина, характерная для лимфосаркомы.

Метастазы рака в периферические лимфоузлы

При злокачественных опухолях возможно метасгазирование и увеличение тех же групп лимфоузлов, что и при саркоидозе. В шейные лимфоузлы чаще всего метастазируют рак щитовидной железы, гортани; в надключичные — рак молочной железы, щитовидной железы, желудка (левосторонний метастаз Вихрова); в подмышечные — рак молочной железы и рак легкого; в паховые — опухоли мочеполовых органов.

Характер увеличения лимфоузлов уточняется достаточно легко — принимаются во внимание клинические признаки первичной опухоли, а также результаты биопсии увеличенных лимфоузлов. В биоптате определяются атипичные клетки и часто клетки, характерные для определенной опухоли (например, при гипернефроме, раке щитовидной железы).

Дифференцировать саркоидоз с раком легкого приходится обычно в I и II стадиях саркоидоза.

При остром лейкозе наряду с увеличением периферических лимфоузлов возможно увеличение внутригрудных лимфоузлов, что заставляет проводить дифференциальную диагностику между острым лимфобластным лейкозом и саркоидозом. Дифференциальная диагностика между этими заболеваниями несложна. Для острого лейкоза характерны тяжелое, прогрессирующее течение без спонтанных ремиссий, лихорадка, выраженная потливость, тяжелая интоксикация, анемия, тромбоцитопения, геморрагический синдром. Появление властных клеток в периферической крови, лейкемический «провал» (в лейкоцитарной формуле определяются самые молодые клетки и зрелые, количество промежуточных форм резко снижено или они отсутствуют вообще). Решающее значение в диагностике острого лейкоза имеет, конечно, стернальная пункция. В миелограмме определяется большое количество бластов (более 30%).

Нередко приходится проводить дифференциальную диагностику саркоидоза и легочных форм туберкулеза.

Поражение лимфоузлов при саркоидозе также необходимо дифференцировать с туберкулезом периферических лимфоузлов.

Поражение лимфоузлов при туберкулезе может быть локальным (увеличение преимущественно шейных, реже — подмышечных, очень редко — паховых лимфоузлов) или генерализованным (вовлечение в патологический процесс не менее трех групп лимфоузлов).

Туберкулез периферических лимфоузлов имеет следующие характерные признаки:

  • длительное, волнообразное течение;
  • мягкая или умеренно плотная консистенция лимфоузлов, малая их подвижность (в связи с развитием воспалительного процесса);
  • отсутствие болезненности при пальпации;
  • казеозное расплавление лимфоузлов; при этом кожа над узлом гиперемируется, истончается, появляется флюктуация, далее происходит прорыв содержимого, образуется свищ. В последующем происходит заживление свища с образованием рубца кожи;
  • уменьшение и значительное уплотнение пораженных лимфоузлов (они напоминают камешки) после затихания в них казеозного процесса;
  • возможность рецидивов туберкулезного поражения и казеозного распада;
  • выявление в отделяемом свища микобактерий туберкулеза.

Названные особенности поражения лимфоузлов при туберкулезе совершенно не характерны для саркоидоза. В затруднительных для диагностики случаях необходимо производить биопсию пораженного лимфоузла с последующим гистологическим исследованием. Для туберкулезного лимфаденита характерна также положительная туберкулиновая проба.

При хроническом лимфолейкозе развивается выраженная периферическая лимфаденопатия, в связи с чем необходимо дифференцировать хронический лимфолейкоз с сарковдозом.

Для хронического лимфолейкоза характерны следующие особенности:

  • увеличенные лимфоузлы (преимущественно шейные и подмышечные) достигают значительных размеров, безболезненны, не спаяны друг с другом и с кожей, не изъязвляются и не нагнаиваются;
  • селезенка и печень увеличены;
  • количество лейкоцитов в периферической крови прогрессивно увеличивается, достигает больших величин (50-100 х 10 9 /ли более), причем наблюдается абсолютный лимфоцитоз (75-90% лимфоцитов в лейкоцитарной формуле) с преобладанием зрелых клеток;
  • в мазке крови определяются клетки Боткина-Гумпрехта — разрушенные во время приготовления мазка лимфоциты.

Обычно эти признаки позволяют поставить диагноз хронического лимфолейкоза. При сомнении в диагнозе можно произвести биопсию периферических лимфоузлов. Патоморфологическим субстратом хронического лейкоза являются преимущественно зрелые лимфоциты, однако присутствуют также лимфобласты и пролимфоциты.

Лимфоцитома — хорошо дифференцированная лимфоцитарная опухоль. Первичная локализация опухоли внекостномозговая, в периферических лимфоузлах, селезенке, реже — в желудке, легких, коже. Если первичная локализация опухолевого клана — периферические лимфоузлы, то чаще отмечается увеличение шейных или подмышечных лимфоузлов. Однако в дальнейшем неизбежно постепенно происходит генерализация патологического процесса, что заключается в увеличении других групп периферических лимфоузлов и селезенки. Этот этап характеризуется значительным увеличением лимфоцитов в периферической крови. На этой стадии отличить лимфоцитому от саркоидоза несложно. В затруднительных случаях можно произвести биопсию периферического лимфоузла и таким образом дифференцировать эти два заболевания. Следует заметить, что при значительном распространении процесса трудно отличить лимфоцитому от хронического лимфолейкоза.

Инфекционный мононуклеоз всегда сопровождается увеличением периферических лимфоузлов, поэтому приходится дифференцировать это заболевание и саркоидоз.

Дифференцировать инфекционный мононуклеоз можно на основании следующих характерных для него симптомов:

  • увеличение заднешейных и затылочных лимфоузлов, они плотноэластической консистенции, умеренно болезненны, не спаяны с окружающими тканями, не вскрываются, не образуют свищей;
  • спонтанное уменьшение размеров увеличенных лимфоузлов к 10-14 дню заболевания;
  • наличие лихорадки, гепатоспленомегалия;
  • выявление в анализе периферической крови лейкоцитоза, лимфоцитоза, моноцитоза и характерного признака — атипичных мононуклеарных клеток (лимфомоноцитов);
  • положительная серологическая реакция Пауля-Буннеля, положительный тест Ловрика-Вольнера (агглютинация эритроцитов барана, обработанных папаином), Гоффа-Бауэра (агглютинация эритроцитов лошади).

Инфекционный лимфоцитоз — заболевание вирусной этиологии, характеризующееся лимфоцитозом. Может наблюдаться увеличение шейных лимфатических узлов.

Характерными особенностями инфекционного лимфоцитоза являются:

  • умеренное увеличение шейных лимфатических узлов и очень редко — других;
  • субфебрильная температура тела, слабость, ринит, конъюнктивит, диспептические явления, боли в животе;
  • выраженный лейкоцитоз (30-100 х 10 9 /л), значительное преобладание в лейкоцитарной формуле лимфоцитов — 60-90% всех клеток;
  • доброкачественное течение — быстрое наступление выздоровления, исчезновение клинических признаков заболевания, полная нормализация картины периферической крови.

Примеры формулировки диагноза

  1. Саркоидоз легких, I стадия, фаза ремиссии, ДНI.
  2. Саркоидоз легких, II стадия, фаза обострения, ДНI. Саркоидоз кожи тыльной поверхности обоих предплечий. Узловатая эритема в области обеих голеней.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11], [12], [13]

источник

Чтобы лечение бронхиальной астмы было правильным и эффективным, необходимо своевременно поставить этот диагноз. В чем заключаются трудности диагностики? Симптомы бронхиальной астмы могут возникать эпизодически, а их серьезность может недооцениваться пациентами или врачами.

Кроме того, нетипично протекающую бронхиальную астму легко спутать с другими заболеваниями бронхолегочной или сердечной систем, например, ХОБЛ, бронхит, сердечная недостаточность. Детям особенно сложно диагностировать бронхиальную астму, так как она может маскироваться под круп, бронхит и другие заболевания.

Диагностика начинается со сбора анамнеза и жалоб.

Больной классической бронхиальной астмой может предъявлять жалобы на:

    одышку (в зависимости от тяжести заболевания она может быть постоянной или возникать приступообразно в виде удушья); свистящие хрипы (может слышать сам пациент, а могут быть слышны на расстоянии); чувство тяжести или заложенности в грудной клетке.

Имеет значение факт возникновения вышеперечисленных симптомов после контакта с аллергеном, в определенное время года, (осенью, весной), ночью и утром, при физической нагрузке, вдыхании холодного воздуха, дыма, газа, других ирритантов.

В анамнезе имеет значение:

    наличие астмы у кого-либо из родственников; наличие аллергического ринита; длительно текущий хронический бронхит; контакт с раздражающими веществами в быту или на работе.
Читайте также:  Астма в детстве а потом прошла

При объективном обследовании врач может услышать жесткое дыхание и свистящие хрипы в легких. Однако иногда они могут отсутствовать, появляться только в период удушья или при выдохе с усилием.

Грудная клетка у таких больных раздутая, промежутки между ребер увеличены, при простукивании в запущенных случаях слышен коробочный звук.

Во время приступа у больного может появляться синюшность кожных покровов, в дыхании участвует вся вспомогательная мускулатура.

Спирометрия. Это исследование проводится до и после ингаляции бронхолитика. Главными показателями являются ОФВ1 — объем форсированного выдоха за 1 секунду и отношение ОФВ1/ФЖЕЛ (индекс Тиффно) — форсированная жизненная емкость легких. Критерием постановки диагноза «астма» является прирост ОФВ1 на 12 % или на 200 мл по сравнению со значениями до ингаляции бронхолитика и отношение ОФВ1/ФЖЕЛ>0,7. Эти показатели свидетельствуют об обратимости бронхиальной обструкции. Пикфлуометрия. Это исследование должно проводиться всеми больными бронхиальной астмой каждый день самостоятельно. С помощью него измеряется ПСВ — пиковая скорость выдоха. Она позволяет оценить не только тяжесть астмы, наличие обострения, но и оценить эффективность проводимого лечения. Имеет значение не сам показатель ПСВ, а его вариабельность в течение суток или в течение дня. При измерении ПСВ 2 раза в день разница ≥10 % свидетельствует о наличии обструкции. При измерении 1 раз в сутки разница должна быть не более 20 %. У больных, имеющих нормальные показатели спирометрии, можно провести провокационный тест с метхолином или гистамином. Измеряются те же спирометрические показатели, но после ингаляции этих препаратов. Эти тесты позволяют выявить скрытую обструкцию. Исследование мокроты. Проводится с целью обнаружения повышения уровня эозинофилов или нейтрофилов, свидетельствующих о наличии воспаления в дыхательных путях. Существуют специфические маркеры воспаления дыхательных путей. Концентрация окиси азота и окиси углерода в выдыхаемом воздухе у больных с бронхиальной астмой выше, чем у здоровых лиц. Этот метод диагностики используется редко. Иммунограмма. Это исследование проводится, чтобы обнаружить повышение уровня IgE в крови. IgE могут указывать на аллергическую природу астмы. Их нормальный уровень не превышает 100 МЕ/мл. Однако повышение IgE не является специфичным для бронхиальной астмы и рассматривать его отдельно нельзя.

Бронхиальную астму диагностируют, ориентируясь на комплекс обследований, а не на основании единственного исследования.

Диагностика бронхиальной астмы у детей строится на тех же принципах, что и у взрослых, но имеет свои особенности.

Нужно уточнить, отягощена ли наследственность по бронхиальной астме, имеется ли аллергия, были ли ранее приступы удушья. Наличие кашля как основного симптома. У детей распространен кашлевой вариант астмы, кашель появляется в ночное время и утром. Родители могут заметить эпизодически возникающие свистящие хрипы. Ребенок жалуется на удушье или трудность выдоха. Удушье может появляться при контакте с аллергенами. В таком случае нужно выяснить, прекращается ли приступ после устранения аллергического фактора.

Обострение астмы у детей характеризуется сухим кашлем без мокроты, свистом при дыхании, затруднением выдоха. При аусткультации врач может услышать не только свистящие хрипы, но и влажные, разнокалиберные. В целом при аускультации дыхание ослаблено.

Детям младшего возраста диагноз ставится на основании симптомов (более одного эпизода в месяц), анамнеза (аллергическое и наследственное отягощение), объективных данных (свистящие хрипы в легких при отсутствии ОРЗ), лабораторных данных (увеличение эозинофилов в крови). Спирометрия делается детям старше 6 лет. Исследуются ОФВ1 и ОФВ1/ФЖЕЛ. ОФВ1/ФЖЕЛ у детей должна быть >0,8-0,9. При подозрении на бронхиальную астму и наличие нормальной функции дыхания проводится нагрузочный тест бегом. Аллергологическое обследование подразумевает определение IgE на конкретные аллергены. Проводится анализ крови или кожные пробы. Исследование эозинофилов в крови и мокроте проводится всем детям с подозрением на бронхиальную астму, но только повышение эозинофилов не свидетельствует о наличии заболевания.

Дифференциальная диагностика бронхиальной астмы проводится в зависимости от того, есть ли бронхиальная обструкция.

При наличии обструктивных признаков астму дифференцируют с:

Если обструкции нет, нужно дифференцировать с:

    гипервентиляцией; дисфункцией голосовых связок; гастро-эзофагиальной рефлюксной болезнью; сердечной недостаточностью; ринитом; фиброзом легочной ткани; синдромом хронического кашля.

У детей нужно отличать астму от следующих заболеваний:

    бронхиолит; инородное тело или жидкость в дыхательных путях; муковисцидоз; пороки развития бронхолегочной системы; первичная цилиарная дискинезия; опухоли, кисты, сдавливающие дыхательные пути; интерстициальные заболевания легких; туберкулез; пороки сердца с застойными явлениями в легких.

Диагноз, поставленный своевременно и правильно, улучшит прогноз для пациента. Чем раньше диагностируется астма, тем меньше, но эффективней будет лечение, лучше контроль над заболеванием.

1. ХОЗЛ. Хронический бронхит и эмфизема легких обычно наблюдаются у курильщиков в среднем возрасте, характеризуются постоянным кашлем и одышкой при физической нагрузке. Бронходилататоры при этих случаях, как правило, являются неэффективными. Следует учитывать, что хронический бронхит и эмфизема легких могут быть осложнениями бронхиальной астмы. В этих случаях требуются исследования функции внешнего дыхания и рентгенография грудной клетки.

2. Аллергический бронхолегочной аспергиллез и экзогенные аллергический альвеолит. Характерно наличие выраженных системных проявлений, полисерозита, суставного синдрома, выявление в крови ауто-антител, специфичных для определенных нозологических форм диффузных заболеваний тканей. Саркоидоз легких отличается от ИФА системностью поражения, наличием синдрома Лефгрена, положительной реакцией Клейма, повышением в крови уровня ангиотензинпревращающего фермента; отсутствием тяжелой прогрессирующей дыхательной недостаточности; относительно доброкачественным и малосимптомным течением; наличием специфических саркоидозных бугорков на слизистой оболочке бронхов. В отличие от ИФА для диссеминированного туберкулеза легких характерны данные анамнеза о контакте с туберкулезным больным; перенесенный ранее туберкулез легких; рецидивирующие фибринозные или экссудативные плевриты; часто поражения других органов и систем; характерны рентгенологические изменения; положительные туберкулиновые пробы; выявления туберкулезной палочки в мокроте промывных вод. Для экзогенного аллергического альвеолита характерной особенностью является четкая связь развития болезни с известным этиологическим фактором. Наиболее важными признаками, которые отличают пневмокониозы от ИФА являются: связь развития заболевания с работой на запыленном производстве; частая локализация рентгенологических изменений в среднелатеральных легочных полях и тенденция к слиянию мелких очаговых теней в средние и крупные.

3.Хроническая обструкция верхних дыхательных путей, вызванная инородным телом, гипертрофированными небными миндалинами, аденоидами, реже диафрагмой гортани, трахеомаляцией, опухолью или сосудистым кольцом трахеи, проявляются периодической или постоянной одышкой и стридором.

4. Карциноидный синдром. В анамнезе возможны приступы одышки, схожие с приступами бронхиальной астмы. Диагноз ставят на основании анамнеза (периодические приливы и диарея) и лабораторных исследований (повышение концентрации 5-гидроксииндолуксусной кислоты в моче).

5. Муковисцидоз встречается у детей. Характерны длительный кашель, свистящее дыхание, частые пневмонии, синдром нарушенного всасывания, хроническая диарея, зловонный стул, задержка развития. Диагноз подтверждается, если концентрация хлора в поте превышает 60 мэкв / л.

6. Дефицит альфа 1-антитрипсина — аутосомно-рецессивное заболевание, для которого характерна прогрессирующая эмфизема легких. Начинается обычно в молодом возрасте. Заболевание развивается у гомозигот так, как и у гетерозигот. Диагноз ставят на основании определения активности и фенотипа α 1-антитрипсина.

7. Заболевания, выявляемые длительным кашлем, — желудочно-пищеводный рефлюкс, стекание секрета из задней стенки глотки при хронических синуситах и круглогодичном аллергическом ринните, применение ингибиторов АПФ. Следует учитывать, что длительный кашель может быть единственным проявлением бронхиальной астмы, нарушение функции внешнего дыхания при этом могут отсутствовать.

БА классифицируют на основе комплекса клинических, функциональных показателей, частоты применения бронхорасширяющих препаратов. Выделяют:

I степень — интермиттирующее течение заболевания;

II степень — легкое персистирующее течение;

III степень — средне-тяжелое персистирующее течение;

IV степень — тяжелое персистирующее течение.

Классификация бронхиальной астмы по тяжести течения заболевания

//ingalin. ru/astma/diagnostika-bronhialnoy-astmy. html

//studopedia. su/20_124385_v-differentsialnaya-diagnostika-bronhialnoy-astmi-v-mezhpristupniy-period. html

источник

Саркоидоз (болезнь Бенье-Бека-Шаумана) – системное доброкачественное заболевание не уточненной этиологии, характеризующееся развитием тканевых реакций продуктивного типа с формированием эпителиоидно-клеточных гранулем без казеоза с исходом в рассасывание или в интерстициальный фиброз.

Этиология: достоверно не определена, выявлена генетическая предрасположенность (HLA-А1, В8, В13) к болезни.

Патогенез: воздействие неизвестного этиологического фактора —> накопление в альвеолах и интерстиции легких активных альвеолярных макрофагов —> гиперпродукция ИЛ-1, активатора плазминогена, фибронектина и др. —> скопление лимфоцитов, моноцитов, фибробластов и их активация —> лимфоидно-макрофагальная инфильтрация легких —> альвеолит —> эпителиоидно-клеточные гранулемы (центральная часть – из эпителиодных и гигантских многоядерных клеток Пирогова-Лангханса, по периферии – лимфоциты, макрофаги, плазматические клетки, фибробласты) —> фиброзирование гранулем с развитием диффузного интерстициального фиброза легких.

Основные рентгенологические формы саркоидоза:

1. Саркоидоз внутригрудных л.у.

2. Саркоидоз внутригрудных л.у. и легких

4. Саркокидоз органов дыхания, комбинированный с поражением других органов

5. Генерализованный саркоидоз с поражением органов дыхания

Международная классификация саркоидоза:

стадия I – медиастинальная (лимфожелезистая) форма – двустороннее увеличение бронхопульмональных л.у., реже – л.у. других групп (трахеобронхиальных, паратрахеальных) до 3-5 см в диаметре с четкими полициклическими контурами; периаденит, изменения в легочной ткани, сдавление органов средостения отсутствуют

стадия II – медиастинально-легочная форма – сочетанное поражение внутригрудных л.у. и легочной ткани диффузно-интерстициального или очагового характера

стадия III – легочная форма – выраженные изменения в легочной ткани в виде густой диссеминации в средних отделах на фоне пневмосклероза и эмфиземы; при прогрессировании процесса эти изменения выявляются на всем протяжении легочной ткани

стадия IV – легочной фиброз с признаками «сотового легкого»

Клиническая картина саркоидоза:

— заболевают преимущественно женщины в возрасте 20-40 лет

— начало заболевания может быть бессимптомное (саркоидоз выявляется случайно при флюорографии), постепенное (жалобы на общую слабость, потливость ночью, сухой кашель, боли в межлопаточной области, прогрессирующая одышка), острое (кратковременное повышение температуры тела в течение 4-6 дней, мигрирующие боли в крупных суставах, одышка, боль в грудной клетке, сухой кашель, увеличенные, безболезненные, не спаянные с кожей периферические л.у., лимфаденопатия средостения, узловатая эритема в области бедер, голеней, разгибательной поверхности предплечья).

Острое начало может протекать в виде синдромов: 1) Лефгрена – лимфаденопатия средостения, повышение температуры тела, узловатая эритема, артралгия, увеличение СОЭ и 2) Хеерфордта-Вальденстрема – лимфаденопатия средостения, повышение температуры тела, паротит, передний увеит, парез лицевого нерва.

— наиболее характерно первично-хроническое течение заболевания (вначале поражаются легкие, затем другие органы; у ½ больных спонтанное выздоровление), реже – вторично-хроническое течение (развивается вследствие трансформации острого течения; прогноз неблагоприятный).

— поражение внутригрудных л.у. (увеличиваются чаще прикорневые бронхопульмональные, трахеобронхиальные, паратрахеальные л.у. > 1,5 см — лимфаденопатия средостения); увеличение периферических л.у. (чаще шейных и надключичных) – безболезненны, не спаяны между собой и с подлежащими тканями, плотноэластические, никогда не изъязвляются, не нагнаиваются, не распадаются и не образуют свищей

— поражение бронхопульмональной системы:

а) поражение легких — сухой или малопродуктивный с небольшим выделением слизистой мокроты кашель, боли в грудной клетке, прогрессирующая одышка; при развитии фиброза и эмфиземы легких значительно ослабевает везикулярное дыхание

б) поражение бронхов – малопродуктивный кашель, рассеянные сухие, реже мелкопузырчатые хрипы; при бронхоскопии – эктазии сосудов (патогномично для саркоидоза)

в) поражение плевры в виде сухого или экссудативного с большим количеством лимфоцитов в экссудате плеврита

— поражение органов пищеварения: увеличение и болезненность околоушной железы; поражение печени (ощущение тяжести в правом подреберье, сухость и горечь во рту, печень увеличена, плотная, поверхность гладкая)

— поражение селезенки вплоть до гиперспленизма с лейкопенией, тромбоцитопенией, гемолитической анемией

— поражения сердца — саркоидозная инфильтрация, гранулематоз и фиброз миокарда: одышка, боли в области сердца при физической нагрузке, сердцебиения, перебои, аритмии, расширение границы сердца влево, глухость тонов, систолический шум в области верхушки, признаки сердечной недостаточности

— поражение костно-суставной системы: неинтенсивные боли в костях (из-за остеопороза), обратимые асептические артриты крупных суставов, проявляющиеся преимущественно болями

— поражение нервной системы – периферическая нейропатия: снижение чувствительности в области голеней и стоп, снижение мышечной силы; саркоидозный менингит; поражение спинного мозга с развитием периферических параличей

— поражение кожи – узловатая эритема (болезненные красноватые узлы в подкожной клетчатке бедер, голеней, разгибательной поверхности предплечий с изменениями цвета кожи над ними от красного до желтовато-зеленого), гранулематозный саркоидоз кожи (мелко- или крупноочаговые эритематозные бляшки на коже тыльных поверхностей кистей, стоп, лица, в области старых рубцов), саркоид Дарье-Руссо (плотные безболезненные узлы 1-3 см в диаметре шарообразной формы в подкожной клетчатке, не сопровождающиеся изменениями кожи)

— поражения глаз в виде переднего и заднего увеитов, конъюнктивита, помутнения роговицы, катаракты, глаукомы и др.

Диагностика саркоидоза органов дыхания:

1. Лучевая диагностика (обзорная рентгенография и томография средостения в прямой и боковой проекциях):

а) внутригрудная аденопатия – двустороннее расширение средостения и корней легких за счет увеличения л.у., удлинение тени корней; на томограмме внутригрудные л.у. в виде крупных конгломератов с четкими контурами, округлой или овальной формы

б) диссеминация – наличие в легочной ткани рассеянных теней гранулем от милиарных до 0,7-1,0 см, более тесно расположенных у междолевой плевры, аксиллярных зонах

в) инфильтрация (пневмоническое поражение) – инфильтративные изменения за счет альвеолита, которые могут перекрывать тени легочного поля и гранулем

г) интерстициальные изменения – мелкосетчатая ситовидная деформация легочного рисунка с дальнейшим развитием в диффузный фиброз и эмфизему

Читайте также:  Что делать если обострилась астма

2. Радиоизотопное сканирование легких с цитратом Ga-67 – накапливается в пораженных л.у., легких, др. пораженных органах

3. Фибробронхоскопия с биопсией – позволяет обнаружить специфические гранулемы без казеоза

4. Медиастиноскопия, торакоскопия или открытая биопсия легких – проводятся в случае, когда другими методами диагноз поставить не удалось

5. Лабораторные исследования и пробы:

а) ОАК: иногда эозинофилия, абсолютная лимфопения

б) БАК: определяется поражением внутренних органов; повышено содержание АПФ (уровень коррелирует с активностью процесса), лизоцима

в) иммунограмма: колебания активности натуральных киллеров, снижение фагоцитарной функции лейкоцитов, увеличение абсолютного количества В-лимфоцитов с гиперпродукцией ряда иммуноглобулинов, ЦИК.

г) проба Квейма: 0,15-0,2 мл стандартного саркоидозного АГ вводят в/к в область предплечья, через 3-4 недели место введения АГ иссекается (обязательно с подкожной клетчаткой) и исследуется гистологически; реакция положительна при развитии типичной саркоидозной гранулемы

д) проба Манту с 2 ТЕ ППД-Л: отрицательная

Дифференциальный диагноз: медиастинальная форма – с ТБ внутригрудных л.у., медиастинальной формой лимфогранулематоза, различными видами лимфом, лимфомой Кастлемана (ангиофолликулярной гиперплазией л.у.), иерсиниозом, фелинозом; легочно-медиастинальная форма – с диссеминированным ТБ острого и подострого течения, бронхоальвеолярных раком, легочно-медиастинальной формой лимфогранулематоза, гемосидерозом, гистиоцитозом Х, кониозом, экзогенным аллергическим альвеолитом, лимфогенным карциноматозом, лимфоматоидным гранулематозом; легочная форма – с идиопатическим фиброзирующим альвеолитом, поражением легких при системных заболеваниях соединительной ткани, васкулитах, микозами и др.

1. ГКС – показаны при: а) наличии внелегочных проявлений; б) ухудшении зрения; в) поражении миокарда; г) поражении ЦНС; д) прогрессирующем течении заболевания; е) рецидивах болезни с выраженными клиническими проявлениями и нарушениями функции внешнего дыхания; ж) гиперкальциемии, гиперкальциурии: начальная доза преднизолона 15-20 мг/сут, со 2-ого месяца терапии – снижение дозы до поддерживающей 5-10 мг/сут в течение 6-36 мес; возможна интермиттирующая терапия – 25-30 мг/сут преднизолона внутрь через день с постепенным снижением дозы на ¼ таблетки каждые 7 дней до 7,5 мг/сут к 6 мес. терапии; при поражении слизистой бронхов, бронхообструкции – ингаляционные ГКС (флутикозон, будесонид).

2. При неэффективности ГКС – цитостатики: метотрексат 10-25 мг/неделю, азатиоприн 100-150 мг/сут, циклофосфамид 50-150 мг/сут

3. При поражении кожных покровов, слизистой носа — «малые иммунодепрессанты»: делагил 750 мг/сут, плаквенил 200-400 мг/сут 5-6 мес

4. При неэффективности ГКС и наличии интерстициального фиброза – антифибротическая терапия: интерферон гамма 1 100 мг п/к ежедневно 6 мес.

5. Антицитокиновая терапия пентоксифиллином 25 мг/кг в течение 6 мес. (ингибирует выработку альвеолярными макрофагами ФНО), антиоксидантными комплексами в течение 2 мес.

источник

Поэтому крайне важны ее ранняя диагностика и своевременно начатое адекватное лечение.

Диагноз ХОБЛ должен быть заподозрен у всех пациентов с наличием кашля, продукции мокроты, одышки и/или с воздействием факторов риска в анамнезе. Наиболее часто дифференциальный диагноз проводится с бронхиальной астмой. Но кроме этого, у всех пациентов с симптомами ХОБЛ должны быть исключены туберкулез легких, саркоидоз, бронхоэктатическая болезнь, муковисцидоз. Данная статья посвящена проблеме дифференциальной диагностики ХОБЛ и саркоидоза.

Саркоидоз – это системное заболевание неизвестной этиологии, характеризующееся скоплением во многих органах Т-лимфоцитов и мононуклеарных фагоцитов, образованием эпителиоидноклеточных неказеифицированных гранулем. Согласно МКБ-10, саркоидоз отнесен к классу III “Болезни крови, кроветворных органов и отдельные нарушения, вовлекающие иммунный механизм”, три рубрики которого (из 10) отражают внутригрудную локализацию процесса.

D86.1. Саркоидоз лимфатических узлов.

D86.2. Саркоидоз легких с саркоидозом лимфатических узлов.

Распространенность саркоидоза в разных регионах планеты и в различных расовых популяциях варьирует от 1,3 на 100000 населения в Японии до 180 на 100000 в странах Северной Европы. Заболеваемость саркоидозом в России составляет 3,0 на 100000, в последние годы отмечен ее рост.

Полиорганность поражений, труднопрогнозируемое течение заболевания, применение глюкокортикостероидов и иммунодепрессантов привели к изменению подходов к этому заболеванию и передаче картотеки на больных саркоидозом из фтизиатрических учреждений в поликлиники по месту жительства. Это требует знания саркоидоза врачами всех специальностей, и прежде всего пульмонологами, поскольку в 70% случаев саркоидоз имеет внутригрудную локализацию.

В настоящее время на основании лучевых методов обследования принято деление саркоидоза на 5 стадий.

Стадия 0 – нет изменений на рентгенограмме органов грудной клетки (наблюдается у 5% больных).

Стадия I – торакальная лимфаденопатия. Паренхима легких не изменена (30%).

Стадия II – лимфаденопатия корней легких и средостения. Патологические изменения паренхимы легких (30%).

Стадия III – патология легочной паренхимы без лимфаденопатии (15%).

Стадия IV – необратимый фиброз легких (20%).

Как саркоидоз, так и ХОБЛ являются прежде всего “диагнозами исключения”, т.е. ставятся после исключения других, более опасных или злокачественных заболеваний. При преобладании синдрома внутригрудной лимфаденопатии и легочной диссеминации саркоидоз требует дифференциальной диагностики с туберкулезом, опухолевыми заболеваниями, профессиональной патологией, поражением легких при болезнях соединительной ткани, редкими диссеминациями.

При стертом начале заболевания саркоидоз может проявляться только одышкой и кашлем, а при исследовании функции внешнего дыхания (ФВД) обнаруживают снижение показателей второй половины кривой поток–объем (МОС50 и МОС75). Это создает сходство саркоидоза с ХОБЛ легкой степени тяжести. Для ХОБЛ при преобладании бронхообструктивного синдрома необходима дифференциальная диагностика с бронхиальной астмой, а при обострении, вызванном инфекцией, – с пневмонией.

Общие признаки при ХОБЛ и саркоидозе

1. Кашель – один из ведущих симптомов начальных стадий обоих заболеваний.

2. Обострение может сопровождаться повышением температуры тела.

3. Волнообразное течение с периодами обострений и ремиссий.

4. Бронхообструктивные нарушения при исследовании ФВД на ранних стадиях заболеваний (МОС75

источник

Течение саркоидоза.
Существенной особенностью саркоидоза является определенная автономность клинических, рентгенологических ,лабораторных, морфологических и функциональных проявлений и значительные индивидуальные различия в клиническом течении, вследствие поликомпонентности патогенеза этого заболевания.

В целом, несмотря на некоторое утяжеление течения саркоидоза, болезнь следует отнести к разряду патологий со скудной или нерезковыраженной симптоматикой.

Бессимптомное начало болезни отмечается при 3-й стадии в 45%, во 2-й в 35% и 1-й в 25%. Однако склонность к естественной и искусственной инволюции располагается в обратном порядке (см. выше).

При однотипной (мономорфной) очаговой диссеминации и фокусных изменениях в легких (2 и 3 стадии) клинические проявления обычно выраженные, а при полиморфизме указанных патологических структур симптоматика скудная или отсутствует.

По данным диагностического отделения ЦНИИ РАМН характер течения болезни имел следующую динамику:
1. Спонтанная инволюция — 21%.
2. Хорошая положительная динамика — 52%.
3. Рецидивирующее течение — 23%.
4. Прогрессирование процесса — 4%.

Складывается впечатление, что судьба больного саркоидозом зависит от характера антигена, который вызвал заболевание. Имеется в виду степень его персистентности, то есть, как долго этот персистент способен находиться в организме каждого конкретного больного: именно от этого зависит рецидивирующее или непрерывно прогрессирующее течение саркоидоза. Спонтанная инволюция происходит при быстрой элиминации антигена из организма. Не случайно неблагоприятным маркёром на течение болезни является обнаружение в крови зернистых форм МБТ из-за их очень медленной элиминации. Другими неблагоприятными маркёрами являются: наличие экстрапульмональных локализаций, обширные инфильтраты в легких, выраженная фиброзно-склеротическая трансформация легочной ткани с глубокими дистрофическими изменениями.

Наиболее склонна к инволюции (под влиянием лечения) 1-стадия. Наиболее неблагоприятно текут 3 и 4 стадии. В 3-й стадии в половине случаев процесс носит рецидивирующий характер; в 25% процесс почти не имеет ремиссий и только в четверти случаев течение носит торпидный характер без склонности к явному прогрессированию.

Смертность от саркоидоза колеблется от 3% до 5%.

При заживлении саркоидозных гранулём на их месте остаются 2 типа остаточных морфологических явления: 1. Участок характерного концентрического фиброза. 2. Характерные прозрачные гиалиновые тела.

Первый тип остаточных изменений бывает при нераспространенных и не хронически текущих процессах. Второй тип ОИ типичен при более длительно существовавшей активности процесса. По сути неблагоприятный исход возникает в результате накопления в легких фиброзно-гиалиновой трансформации.

Диагноз. Характерным проявлением саркоидоза является следующий клиинико-лабораторно-рентге-нологический комплекс: двухсторонняя аденопатия (обычно нижних групп ВГЛУ) в сочетании (или без) с относительно симметричной очаговой диссеминацией (чаще очаги мелких и средних размеров), расположенных в нижних и средних отделах.

Данный рентгенологический синдром развернут на фоне хорошего или удовлетворительного состояния больного, отсутствующих или умеренно выраженных стетоакустических феноменов, нормальных или умеренных сдвигов в гемограмме и заметно сниженной туберкулиновой чувствительности (отрицательная Р. Манту с 2 ТЕ).

При наличии данного симптомокомплекса постановка правильного диагноза не требует сложных или инвазивных методов исследования.

Однако подобный характерный синдромокомплекс встречается в 1/3 случаев и в остальных возникает необходимость в дифференциально-диагностическом процессе.

Возможны различные варианты атипичного проявления саркоидоза. Так, встречаются, дезориентирующие врача, такие необычные клинические проявления болезни: резкое похудание, кровохарканье, сахарный диабет, бронхиальная астма.

Среди рентгенологических нетипичностей встречаются: поражение верхних групп ВГЛУ, односторонняя аденопатия или резкая асимметрия, одностороннее очаговое высыпание, очаговая диссеминация только в верхних отделах, плеврит, массивная инфильтрация с распадом и клиникой пневмонии, прогрессирующий сетчатый фиброз с формированием сотового легкого, редкие (необычные) экстраторакальные локализации (яичник, щитовидная железа, яичко т. п.).

Определенную помощь в диагностике оказывает реакция Квейма: используется диагностикум Квейма: это аллерген, приготовленный из пораженного саркоидозом лимфатического узла; он вводится подкожно и через месяц иссекается данный участок кожи с его гистологическим исследованием; при активном саркоидозе в 60% там будут найдены элементы саркоидозной гранулёмы. Помогают данные об уровнях кальция и АПФ в крови.Особое и нередко решающее значение играют цитологические и гистологические исследования. Большинство из них связаны с бронхоскопическим исследованием, при котором часто можно увидеть характерные для саркоидоза изменения на слизистой бронхов. В бронхах 2–4 порядка определяется усиление сосудистого рисунка диффузного характера с обеих сторон у каждого 3–4 больного и ангиоэктазии у каждого десятого. Возможно обнаружение мелких бугорков в области устьев долевых бронхов, которые определяются у каждого 7–8 больного. Реже имеют место частичные стенозы бронхов за счет компрессии резко увеличенными ВГЛУ.

При бронхоскопии с целью получения материала для цитологического и гистологического исследования используются следующие типы биопсий:
1. Прямая.
2. Аспирационная катетер-биопсия.
3. Браш; пункции:
1) трансбронхиальная пункция ВГЛУ;
2) трансбронхи-альная пункция легочной ткани.

1. Прямая биопсия скусыванием или соскобом проводится при наличии на слизистой бронхов 1–2–3 порядков бугорков, бляшек, инфильтратов. Эффективность методики высокая из-за частого получения материала для гистологического исследования.

2. Аспирационная катетер-биопсия используется для получения цитологического, гистологического или бактериального материала из полостей, фокусов, инфильтратов, расположенных в глубине легкого: проводят катетер в мелкие бронхи к патологическому образованию и аспирационно берут материал. Эффективность метода невысокая — около 30%.

3. Браш-биопсия: специальную управляемую капроновую щеточку через бронхоскоп проводят через бронхи 4–6 порядка (в слизистой этих бронхов часто бывают гранулёмы) и потом исследуют материал со щеточек. Эффективность метода хорошая — до 60%.

Основным диагностическим методом при саркоидозе ВГЛУ является трансбронхиальная пункция: конец бронхоскопа устанавливают над бифуркацией трахеи и длинной иглой проходят через трахею или главный бронх на 2–2,5 см; при этом можно получить материал из бифуркационных, паратрахеальных, трахеобронхиальных лимфоузлов. Эффективность метода равна 50%.

Трансбронхиальная биопсия легкого используется при диссеминациях: проводят бронхоскоп до устья сегментарных бронхов и далее дистально проводят щипцы в закрытом состоянии, потом раздвигают и на вдохе мягко закрывают. Эффективность до 82%.

При неэффективности вышеприведенных методик используют диагностическую торакотомию, которая дает высокую эффективность.

Для получения биоптата из ВГЛУ высокоэффективным и относительно безопасным методом является медиастиноскопия (2% осложнений при 90% эффективности).

Эффективна биопсия легкого при торакоскопии: можно увидеть белесоватые мелкие саркоидозные очаги на обеих плеврах; после осмотра плевры берут биоптат из легкого щипцами или электрохирургиеской петлей.

Правильный диагноз саркоидоза в настоящее время устанавливается после первого курса обследования почти в половинеслучаев. Однако вторая половина нередко ставит перед врачом существенные трудности, даже в условиях высококвалифицированного лечебного учреждения.

Так, даже квалифицированный морфолог при трактовке результатов изучения биоптатов при дифференциальной диагностике саркоидоза с другими гранулёматозами в 12–18% не может дать определенного ответа. В таких случаях прибегают к сопоставлению деталей клинико-рентгенологической картины, результатов лечения или наблюдения за больным. В связи с этим в неясных случаях целесообразно прибегать к тест-терапии: назначается преднизолон в дозе не менее 30 мг/сутки и через 3 недели проводят рентгенологический контроль. Этот метод особенно эффективен при диф. диагностике с туберкулезом и кониозами.

Практически при 1-й стадии саркоидоза приходится сталкиваться со следующими заболеваниями при дифференциальной диагностике: туберкулезный бронхоаденит, лимфогранулёматоз, злокачественные метастазы, вирусные и бактериальные адениты, пневмокониозы, лимфолейкозы.

При 2–3 стадиях диф. диагностика проводится с различными диссеминированными процессами: туберкулезом, кониозами, метастатическими и неспецифическими процессами, фиброзирующим альвеолитом, гистиоцитозом (на долю перечисленных заболеваний приходится 95% диагностического ряда).

Весьма важное доказательство туберкулеза — обнаружение микобактерий туберкулеза в мокроте, в желудочном содержимом, в смывах из бронхов. Правда, в этих случаях бацилловыделение — непостоянное или очень скудное, поэтому установить его удается только при многократных и часто специальных исследованиях.

источник