Пневмофиброз легких это из за этого бронхиальная астма

Пневмофиброз — это заболевание, вследствие которого лёгочная ткань заменяется на соединительную. Относится к группе пневмосклеротических патологий. Эта болезнь редко возникает самостоятельно, чаще на фоне уже имеющихся недугов в организме человека. Поражает как мужчин, так и женщин.

Если не начать лечение вовремя, то может развиться цирроз лёгкого. Этот патологический процесс провоцирует деформацию лёгких и как следствие этого, снижение дыхательной функции.

Пневмофиброз бывает следующих видов:

Диффузный пневмофиброз

Диффузный пневмофиброз поражает оба лёгких. Причём процесс проходит гораздо быстрее, чем при очаговой форме. Ткань лёгкого уплотняется, её объем уменьшается, а структура деформируется. Поэтому дыхательная функция значительно ухудшается.

Очаговый пневмофиброз

Локальный пневмофиброз (очаговый) поражает только определённую часть лёгкого. Часть лёгочной ткани становится более плотной, однако на дыхательной функции это особенно не сказывается. Очаговый пневмофиброз не влияет на эластичность всего лёгкого.

Оба типа патологии могут протекать в двух стадиях — прогрессирующей и непрогрессирующей. Какая именно стадия болезни будет у пациента, зависит от того, как быстро он обратится к врачу и начнёт лечение.

Для непрогрессирующей формы характерно практически полное отсутствие клинической картины. Такая форма характерна для тех людей, которые придерживаются здорового образа жизни. Её можно лечить народными методиками, средствами по «бабушкиным» рецептам.

Прогрессирующая форма, чаще всего, приводит к серьёзным осложнениям и даже абсцессам. Вспышки заболевания могут сопровождать пациента на протяжении всей жизни.

В некоторой медицинской литературе различают ещё прикорневой пневмофиброз и линейный. Последняя форма, как правило, развивается на фоне перенесённого туберкулёза или других инфекционных недугов. Линейная патология может проявиться только через пару лет после перенесённой болезни. Причины прикорневого пневмофиброза точно не исследованы. Но, как показывает практика, «катализатором» может послужить бронхит в острой форме и пневмония.

Как правило, недуг может возникнуть не только на фоне плохих условий внешней среды, но и в результате других инфекционных или хронических патологий. Также пневмофиброз может развиться на фоне частого приёма лекарственных средств и излучения. Основные причины образования патологии следующие:

последствия туберкулёза, сифилиса;
травмы грудной клетки;
патологии, вызванные грибковыми заболеваниями;
застой крови в лёгочных сосудах.

Не стоит забывать и о курении. Систематическое попадание в лёгкие токсических веществ приводит к тому, что лёгочная ткань заменятся на соединительную. Лечение народными методами здесь не поможет. Можно только приостановить процесс и частично снять болезненные ощущения. Нарушение вентиляции лёгких и дренирование бронхов также может стать причиной развития болезни.

Симптомы пневмофиброза зависят от стадии и подтипа заболевания. Однако можно выделить общие факторы, которые указывают на пневмофиброз:

одышка, которая усиливается по мере развития недуга;
сильный сухой кашель;
синюшный окрас кожи;
слабость, потеря веса;
перепады температуры тела;
гипертрофия мягких тканей.

В более тяжёлой форме может наблюдаться набухание шейных вен.

Стоит отметить, что наличие таких симптомов ещё не говорит о том, что это пневмофиброз. Чтобы поставить точный диагноз нужно пройти ряд инструментальных и лабораторных исследований. Примите во внимание и то, что очаговая форма никак не проявляется, что усложняет процесс диагностики.

Изначально стоит провести рентгенологическое исследование. Это поможет подтвердить или опровергнуть диагноз. Если же предположение подтвердится, то так можно диагностировать стадию и форму заболевания. Помимо рентгена, проводятся такие клинические исследования:

бронхологическое исследование;
оценка функции внешнего дыхания;
общие лабораторные анализы.

Таким образом, можно обнаружить не только пневмофиброз, но и сопутствующие патологические отклонения, а также причины его образования.

В процессе лечения главное устранить медикаментозными средствами причину заболевания или провести правильные мероприятия по поддерживающей терапии. Если пневмофиброз возник на фоне другого недуга, то изначально прописывается курс лечения для устранения первичной патологии. Единого подхода, в этом случае, нет. Курс лечения врач назначает только после полной диагностики. Лечение народными средствами не даёт возможности полностью избавиться от недуга. Как правило, исчезает только симптоматика.

Если причиной болезни является пневмония, то изначально назначают антибактериальные средства. В некоторых случаях используется медикаментозное лечение и лечебная физкультура. Лечение пневмофиброза следует проводить до полного выздоровления пациента. В противном случае возможен рецидив болезни в более сложной форме. После излечения пациент должен находиться под наблюдением пульмонолога не менее 1 года.

В том случае, если болезнь не перешла в острую патологическую форму, стационарное лечение необязательно. Однако дома предписывается строгий постельный режим, который помогает гораздо быстрее отходить мокроте.

Следует отметить, что ни один метод лечения патологии не даст 100% результата того, что пневмофиброз полностью отступит, и не возникнут осложнения. Дело в том, что клетки, которые вырабатывают соединительную ткань, никуда не деваются, поэтому болезнь может развиться в любой момент.

Заниматься самолечением не стоит. Однако при соответствующих рекомендациях врача медикаментозное лечение можно дополнить народными рецептами. Такие средства подразумевают под собой:

отвары из целебных трав;
примочки;
прогревания;
компрессы, которые способствуют более быстрому выходу мокроты.

Лечение такими средствами, несомненно, принесёт положительнее результаты. Однако, только в том случае, если использовать их в соответствии со строгим предписанием врача. Любое лечение, даже народными методами, начинается с того, что нужно точно диагностировать первичное заболевание. К примеру, если это вызвано курением, то нет никакого смысла начинать пить отвары по народным рецептам, если продолжать курить в тех же объёмах.

К народным методикам лечения также относится увеличение (в мерах допустимого) физической нагрузки и активности. Избавление от недуга народными средствами подразумевает использование специальной дыхательной гимнастики. Если манипуляции проводить регулярно, то значительно улучшается газообмен в лёгких и дыхательная функция.

Все же, стоит отметить, что даже лечение народными средствами не даёт гарантии того, что недуг отступить раз и навсегда. Важную роль в результативности лечения любыми средствами играет причина начала выработки соединительной ткани. Главная задача терапии – устранить причину и симптоматику недуга.

Чтобы не пришлось пить горькие отвары по народным рецептам, стоит приложить максимум усилий для того, чтобы предотвратить болезнь. В профилактических целях можно использовать следующее:

полностью отказаться от курения;
заниматься спортом, увеличить двигательную активность;
использовать респираторы и соблюдать технику безопасности (если это нужно по роду деятельности);
практиковать дыхательную гимнастику;
при начальных симптомах незамедлительно обращаться к врачу.

В любом случае, при вышеописанной клинической картине не стоит пить любые таблетки, которые дадут в аптеке или начинать искать поиск проблемы в интернете. Обращайтесь к врачу пульмонологу.

источник

Пневмофиброзом называется разрастание в легких соединительной ткани, происходящее под воздействием дистрофического или воспалительного процесса. Пневмофиброз легких ведет к нарушению их эластичности и недостаточности газообменных функций пораженных участков.

По распространенности заболевание делят на диффузный пневмофиброз и локальный (ограниченный).

Пневмофиброз легких локальный представляет собой плотный участок легочной ткани. При этом объем пораженного легкого уменьшен. При диффузном пневмофиброзе легкие уменьшены в объеме, плотные. Нормальная структура легких при этом утрачивается.

Пневмофиброз ограниченный не слишком воздействует на механические свойства легких и их газообменные функции. А вот при диффузном заболевании нормальная вентиляция легких существенно снижается.

Как правило, пневмофиброз является следствием различных заболеваний легких, а именно:

хронических обструктивных заболеваний;
инвазивных и инфекционных заболеваний (пневмонии, в том числе возникшие после сифилиса, туберкулеза, микозов и т.д.);
заболеваний, возникающих вследствие воздействия на организм газов промышленного происхождения и агрессивной пыли, вдыхания различных отравляющих веществ;
наследственных легочных заболеваний.

Нередко пневмофиброз легких является следствием воздействия на них токсических лекарственных препаратов или ионизирующего излучения.

Пневмофиброз локальный может протекать бессимптомно.

Главным симптомом пневмофиброза диффузного является одышка, которая склонна прогрессировать со временем. Часто одышка сопровождается сильным сухим кашлем, усиливающимся при интенсивном дыхании. К другим симптомам пневмофиброза относятся общая слабость организма, ноющие боли в грудине, снижение массы тела, постоянное чувство усталости. Если у пациента поражены базальные отделы легких, то это ведет к формированию так называемых пальцев Гиппократа.

На поздних стадиях заболевания у пациентов наблюдается так называемое попискивание в легких, схожее по звуку с трением пробки. Особенно это становится заметно на вдохе и над областью передней поверхности грудной клетки.

Главным методом диагностики данного заболевания является рентгенологическое исследование легких. Только данное исследование позволяет получить наиболее объективное представление об изменениях легочной ткани склеротического характера и дифференцировать диагноз пневмофиброза от опухолевых поражений легких.

Для определения пневмофиброзов пациенту назначают рентгенографию органов грудной клетки. В качестве сопутствующих исследований могут быть назначены томография и рентгенография. Большое значение в последнее время в определении состояния легочной ткани приобретает компьютерная томография.

На сегодняшний момент эффективных методик лечения пневмофиброза не существует. При локальном пневмофиброзе без наличия симптоматики, как правило, вообще не применяется какое-либо лечебное воздействие. Если локальный пневмофиброз развивается в результате перенесенных деструктивно-воспалительных заболеваний и протекает с периодическими вспышками инфекционного процесса, пациенту назначают противовоспалительные и противомикробные лекарственные препараты, а также мероприятия, направленные на улучшение дренажа бронхов.

Бронхологическое исследование позволяет определить, целесообразно ли при заболевании оперативное вмешательство.

Если заболевание носит обширный характер и обусловлено внешними факторами, то лечение пневмофиброза в первую очередь должно быть направлено на устранение причин. При необходимости также проводится лечение дыхательной недостаточности.

Прогноз пневмофиброза зависит от разных факторов, в том числе и от сложности протекания заболевания. Уменьшение легкого в размерах существенно утяжеляет дыхательную недостаточность, в ряде случаев может служить причиной повышенного давления в системе легочной артерии и развития легочного сердца. Летальный исход возможен, если пневмофиброз осложняется вторичной инфекцией или развитием туберкулеза.

Главным методом профилактики пневмофиброза является своевременное выявление и адекватное лечение тех заболеваний, которые способствуют его развитию. При работе с пневмотоксическими веществами необходимо строго придерживаться правил безопасности, осуществлять регулярный контроль, направленный на выявление пневмотоксического действия различных лекарственных средств. Если же в легких наблюдаются какие-либо патологические изменения, необходимо срочно принять меры, направленные на их устранение.

Видео с YouTube по теме статьи:

Информация является обобщенной и предоставляется в ознакомительных целях. При первых признаках болезни обратитесь к врачу. Самолечение опасно для здоровья!

Во время работы наш мозг затрачивает количество энергии, равное лампочке мощностью в 10 Ватт. Так что образ лампочки над головой в момент возникновения интересной мысли не так уж далек от истины.

Стоматологи появились относительно недавно. Еще в 19 веке вырывать больные зубы входило в обязанности обычного парикмахера.

Во время чихания наш организм полностью прекращает работать. Даже сердце останавливается.

В нашем кишечнике рождаются, живут и умирают миллионы бактерий. Их можно увидеть только при сильном увеличении, но, если бы они собрались вместе, то поместились бы в обычной кофейной чашке.

Кроме людей, от простатита страдает всего одно живое существо на планете Земля – собаки. Вот уж действительно наши самые верные друзья.

74-летний житель Австралии Джеймс Харрисон становился донором крови около 1000 раз. У него редкая группа крови, антитела которой помогают выжить новорожденным с тяжелой формой анемии. Таким образом, австралиец спас около двух миллионов детей.

Согласно исследованиям ВОЗ ежедневный получасовой разговор по мобильному телефону увеличивает вероятность развития опухоли мозга на 40%.

Существуют очень любопытные медицинские синдромы, например, навязчивое заглатывание предметов. В желудке одной пациентки, страдающей от этой мании, было обнаружено 2500 инородных предметов.

В течение жизни среднестатистический человек вырабатывает ни много ни мало два больших бассейна слюны.

Самое редкое заболевание – болезнь Куру. Болеют ей только представители племени фор в Новой Гвинее. Больной умирает от смеха. Считается, что причиной возникновения болезни является поедание человеческого мозга.

Ученые из Оксфордского университета провели ряд исследований, в ходе которых пришли к выводу, что вегетарианство может быть вредно для человеческого мозга, так как приводит к снижению его массы. Поэтому ученые рекомендуют не исключать полностью из своего рациона рыбу и мясо.

Препарат от кашля «Терпинкод» является одним из лидеров продаж, совсем не из-за своих лечебных свойств.

Даже если сердце человека не бьется, то он все равно может жить в течение долгого промежутка времени, что и продемонстрировал нам норвежский рыбак Ян Ревсдал. Его «мотор» остановился на 4 часа после того как рыбак заблудился и заснул в снегу.

Наши почки способны очистить за одну минуту три литра крови.

В стремлении вытащить больного, доктора часто перегибают палку. Так, например, некий Чарльз Йенсен в период с 1954 по 1994 гг. пережил более 900 операций по удалению новообразований.

Полиоксидоний относится к иммуномодулирующим препаратам. Он воздействует на определенные звенья иммунитета, благодаря чему способствует повышению устойчивости о.

источник

Что такое пневмофиброз легких?

Пневмофиброз — патология легких, сопровождающаяся разрастанием соединительной ткани на фоне дистрофических или воспалительных процессов в легочной ткани, последствии в итоге приводящей к уменьшению объема легких, деформациям бронхов и, как следствие, к дыхательной недостаточности.

Пневмофиброз, как правило, возникает вторично на фоне следующих процессов и факторов:

Прием токсических лекарственных средств;
Курение;
Туберкулез;
Механические повреждения легочной ткани (травмы);
Инфекции или инвазии;
Застой крови в сосудах легких;
Длительное воздействие пыли, радиации и других негативных факторов.

Достаточно часто возникновение пневмофиброза связано с гипоксией в ткани легкого с последующей активацией фибробластов (клетки, вырабатывающие коллаген), то есть развитием первой стадии образования соединительной ткани.

Пусковым механизмом для развития гипоксии могут стать нарушение лимфооттока, дренажной функции бронхов, вентиляции легких и легочного кровотока.

В норме легочная ткань эластична, благодаря чему обеспечивается нормальная работа всей дыхательной системы. Чем выше эластичность, тем больше усилий требуется организму для растяжения легких и тем выше внутрилегочное давление. Давление в легочной ткани воздействует на стенки альвеол, благодаря чему последняя раскрывается при вдохе. При пневмофиброзе поражается большая часть альвеол, в результате чего эластичность легочной ткани снижается и организм прилагает меньше усилий для их растяжения.

Следовательно, внутрилегочное давление снижается. Низкое давление в легких приводит к тому, что часть альвеол не раскрывается и, следовательно, не участвует в процессе дыхания. В итоге организм недополучает кислород и вентиляция в легких нарушается.

Наличие воспаления в бронхах приводит к нарушению оттока бронхиального секрета и, следовательно, к его накоплению. Застоявшийся секрет отличный субстрат для размножения патогенных микроорганизмов.

Отток крови и лимфы нарушается вследствие передавливания легочных сосудов и застойных процессах в сосудах, что прилегают к легочной ткани. Застой крови возникает из-за спазмов и воспалительных процессов. В местах застоя образуется соединительная ткань, впоследствии замещающая рядом находящиеся альвеолы.

Иными словами, основой для развития пневмофиброза является воспалительный очаг в легких, который и провоцирует замещение ткани легкого соединительной тканью.

В зависимости от того или иного фактора, что провоцирует возникновение патологического процесса, соединительная ткань может развиваться по-разному: если нарушена вентиляция в легких, то развитие соединительной ткани является первопричиной пневмофиброза, а при наличии застоя — соединительная ткань его следствие.

Прогрессирование заболевания ведет к выпадению легочной ткани из дыхательного процесса, и, как следствие, к возникновению дыхательной недостаточности и нарушению газообмена между сосудами и тканями, капиллярами и альвеолами.

Выделяют следующие типы заболевания:

Диффузный пневмофиброз — когда уплотнена вся поверхность одной (или обеих) долей легкого, из-за чего происходит нарушение дыхательной и вентиляционных функций. Ткань органа уплотняется, приводя к потере объема и эластичности;
Локальный (очаговый) пневмофиброз. На пораженном участке возникает уплотнение и легочная ткань в этом месте теряет объем, однако общее состояние органа при этом страдает мало.

Пневмофиброз прикорневой. Уплотненные участки располагаются вблизи корней легких. Процесс уплотнения является следствием перенесенных ранее пневмоний, бронхитов и так далее. Причем болезнь развивается через несколько лет после основного заболевания;
Базальный тип. Диагноз ставится на основании проведенного рентгенологического исследования (уплотнения располагаются у основания легкого, то есть в базальном отделе). Лекарственную терапию в этом случае назначают при сопутствующих воспалительных процессах в легких или бронхах, при их отсутствии ограничиваются дыхательной гимнастикой и лечением травами;
Пневмофиброз линейный. Является следствием острых бронхитов, пневмоний или туберкулеза;
Интерстициальная форма. Результат воспалительных процессов в кровеносных сосудах. Часто сопровождается одышкой;
Тяжистая форма. Следствие хронического воспаления в легочной ткани, на фоне которого происходит разрастание соединительной ткани. У молодых людей тяжистый пневмофиброз часто возникает вследствие курения, так как из-за сигаретного дыма происходит нарушения функций бронхов и возникают застойные явления в них;
Умеренный пневмофиброз. Небольшие поражения ткани легких. Общее функциональное состояние органа не нарушено;
Поствоспалительная форма. Развивается на месте воспалительных процессов.

В соответствии с течением болезни выделяют:

Прогрессирующую форму. Нарастание симптоматики, ухудшение общего состояние больного, частые осложнения;
Непрогрессирующую форму.

Причинами развития болезни у детей являются заболевания дыхательной системы (бронхиты, пневмонии и так далее), а также постоянное влияние дыма и пыли.

Больные с локальными формами пневмофиброза, как правило, жалоб не имеют, так как общее состояние не меняется. Обнаруживается локальное поражение ткани легких во время проведения флюорографии или рентгенологического исследования.

Диффузный пневмофиброз имеет яркую симптоматику:

Нарастающая одышка;
Сухой кашель, усиливающийся при глубоком дыхании;
Общая слабость, апатия;
«Барабанные палочки» (утолщения конечных фаланг пальцев на руках);
Возможно повышение температуры тела;
Периодически появляющиеся болевые ощущения в груди и ребрах;
Постепенный переход сухого кашля во влажный с вязкой гнойной мокротой;
При аускультации — хрипы в нижних отделах и «трение пробки» (характерный при пневмофиброзе звук);
Бледность кожных покровов (цианоз) — вследствие гипоксии — кислородного голодания организма;
При осложнениях возможно появление кровохарканья или мокроты с прожилками крови (то есть признаки нарушения кровообращения в малом круге);
Если пневмофиброз развился на фоне бронхитов или пневмоний, то симптомы этих (первичных) заболеваний будут также присутствовать.

Заметив признаки пневмофиброза (во внимание берутся жалобы, данные общего осмотр и анамнез), больного направляют на консультацию к пульмонологу.

Кроме того, проводят следующие диагностические процедуры:

Рентгенологическое исследование легких. Позволяет выявить заболевание на начальных этапах и провести дифференциальную диагностику, например, с раком легкого, имеющим сходную симптоматику. Главным признаком пневмофиброза является усиление и деформация легочного рисунка, расширение сосудистого пучка и тени с неровными заостренными контурами. Запущенный пневмофиброз выглядит на снимке в виде «пчелиных сот», то есть видны полые и уплотненные участки, чередующиеся друг с другом или/и рубцовых деформаций корней легких (пневмофиброз прикорневой);
Исследование функции внешнего дыхания (индекс Тиффно). Снижения индекса ниже 70% указывает на развитие патологического процесса (пневмофиброза). Также при этой патологии будут снижены показатели ЖЕЛ (жизненной емкости легких) и ФЖЕЛ (функциональной жизненной емкости);
Исследования бронхов. Применяется для определения формы пневмофиброза. Так, при диффузной форме изменения в бронхах отсутствуют, а при очаговой выявляются бронхоэктазы (мешочковидные расширения бронхов);
Биопсия легочной ткани;
Компьютерная томография;
Общий анализ крови;
Ангиопульмонография (исследование легочных кровеносных сосудов) — выявление их передавливаний и так далее.

Терапия пневмофиброза направлена на:

Устранение основной причины заболевания и влияния негативных факторов;
Остановить развитие пневмофиброза (его прогрессирование);
Облегчить состояние пациента;
Не допустить развитие удушья.

Если первопричиной болезни была пневмония, назначают адекватную антибиотикотерапию в сочетании с лечебной физкультурой. Лечение продолжают до полного рентгенологического и клинического выздоровления. После этого пациенты наблюдаются у пульмонолога в течение года.

При пневмофиброзе больным показан прием отхаркивающих средств (бромгексин) и «дренажное» положение тела, заняв которое больной облегчает отхождение вязкой мокроты.

При осложнении пневмофиброза воспалительными процессами назначают прием антибиотиков широкого спектра действия (цефалоспорины, макролиды) и глюкокортикостероиды.

Если первопричина заболевания кроется в сердечной недостаточности или других заболеваниях сердца, которые могут быть и следствием пневмофиброза, рекомендуется прием сердечных гликозидов (коргликона или строфантина).

Медикаментозное лечение, как правило, сочетают с:

Приемом поливитаминов;
Физиотерапией;
Ионофорезом;
Ультразвуком с лечебными веществами;
Оксигенотерапией (насыщает организм кислородом);
Дыхательной гимнастикой (помогает вентилировать участки легких, пораженные пневмофиброзом);
Диетой (прием продуктов, максимально содержащих витамины А и группу В, а также калий, кальций и медь);
Массажем грудной клетки;
Пешими прогулками.

источник

Пневмофиброз легких — что это? Это процесс формирования в легких соединительной ткани, которая замещает нормальную легочную ткань. Формирование избыточного количества соединительной ткани является следствием вяло протекающих, затянувшихся воспалительных процессов в легочной ткани и бронхах. Можно сказать, что пневмофиброз является вторичным процессом и завершает эти заболевания. Развивается он в участках длительно не разрешавшейся пневмонии, в ткани вокруг бронхов и сосудов, вокруг лимфатических сосудов, стенках альвеол и перегородках. Код по МКБ-10 — J84.1 (интерстициальные болезни легких с упоминанием о фиброзе). Также пневмофиброз может возникать без видимой причины и быстро прогрессировать — это идиопатический фиброзирующий альвеолит (синоним синдром Хаммена-Рича).

Строму (остов) легких составляет соединительная ткань, которая располагается вокруг артерий, бронхов, в межальвеолярных перегородках. В структуре соединительной ткани имеются коллагеновые и эластиновые волокна. Волокна эластина и коллагена переплетаются в стенках альвеол и вокруг бронхов, и именно переплетение их придает легким эластические свойства — способность увеличиваться при вдохе и возвращаться в исходное положение на выдохе. С коллагеном связана прочность каркаса легких.

При пневмофиброзе образуется повышенное количество соединительной ткани за счет коллагена, в связи с чем утрачивается эластичность легочной ткани, значительно снижается функция газообмена, поскольку коллаген откладывается и в стенках альвеол, и прогрессирует дыхательная недостаточность. От распространенности фиброза (локальный или диффузный) зависит степень нарушения дыхания и газообмена, течение болезни и ее прогноз.

Клетки соединительной ткани легких синтезируют белок эластин и коллаген. Эластин обладает свойством растягиваться и возвращаться в начальное положение. Коллаген образует прочные фибриллы и придает жесткость каркасу легких. В соединительной ткани вырабатываются и ферменты (протеиназы), разрушающие эти белки, и ингибиторы протеиназ, сдерживающие процесс разрушения.

Протеиназно-ингибиторная система в норме находится в равновесии, а при воспалительных процессах нарушается оно нарушается. При воспалении снижается продукция фермента a1–АТ, разрушающего эластазу, в результате чего активность ее повышается. Эластаза вызывает дезорганизацию соединительной ткани — разрушает эластические и коллагеновые волокна альвеолярных стенок. На месте разрушенных альвеол образуются полости. Сочетанная бактериально-вирусная инфекция сама по себе сопровождается высокой продукцией эластазы. Иммунные реакции, которые запускаются в организме при воспалении, также активируют продукцию эластазы.

С другой стороны при воспалительных процессах повышается активность фибробластов, которые продуцируют коллаген 1-го типа, что сопровождается усиленным фиброзированием и разрастанием соединительной ткани в интерстиции органа. При распространении соединительной ткани внутрь альвеол возникает внутриальвеолярный фиброз, потом соединительная ткань разрастается вокруг артерий и бронхов.

При вовлечении в патологический процесс сосудов, развивается их склероз, запустевает капиллярное русло и развивается гипоксия легочной ткани. В условиях ее еще больше активируется функция фибробластов в отношении продукции коллагена, что способствует более быстрому развитию пневмофиброза. Поэтому гипоксия является главным условием замещения нормальной легочной ткани соединительной. Вовлечение сосудов затрудняет кровообращение в малом круге. Возникает нагрузка на правые отделы сердца и гипертрофия правого желудочка (легочное сердце), которая со временем приводит к сердечной декомпенсации.

Патогенез идиопатического фиброзирующего альвеолита не ясен. Предположительно в интерстициальной ткани снижается распад коллагена, но повышается его синтез, в котором участвуют фибробласты и альвеолярные макрофаги. При этом имеет значение снижение продукции ингибиторного фактора, который тормозит в нормальных условиях синтез коллагена. Некоторые авторы считают синдром Хаммена-Рича аутоиммунным заболеванием, поскольку отмечается гиперпродукция иммуноглобулинов различных классов. Образующиеся комплексы антиген-антитело откладываются в стенках сосудов легких. Под влиянием ЦИК повреждается легочная ткань, происходит ее уплотнение, утолщение межальвеолярных перегородок, заполнение фиброзной тканью альвеол и капилляров.

Прогрессирующий.
Не прогрессирующий.

По распространённости процесса:

В зависимости от поражения отдельных структур легких (это устанавливается при компьютерной томографии) выделяют следующие разновидности пневмофиброза:

Интерстициальный.
Периваскулярный (распространение соединительной ткани вокруг сосудов).
Альвеолярный (внутриальвеолярный — соединительная ткань замещает альвеолы).
Перибронхиальный (распространение соединительной ткани вокруг бронхов).
Перилобулярный (разрастание по ходу междольковых перегородок).

Локальный пневмофиброз — он же ограниченный. При локальном варианте патологический процесс фиброобразования охватывает один участок (локус) легочной ткани. Эта часть легкого уплотняется, что очень хорошо видно на рентгеновских снимках — патологический процесс имеет четкие границы.

Локальный фиброз — исход крупноочаговой пневмонии, но может обнаруживаться и при хроническом бронхиолите. Чаще всего локальный пневмофиброз не влияет на функции дыхания и протекает бессимптомно.

Диффузный пневмофиброз легких характеризуется появлением обширных площадей замещения соединительной тканью, которая диффузно охватывает почти всю легочную ткань. В легких могут образовываться также участки эмфиземы. Поскольку распространение процесса происходит быстрее, нежели при локальном варианте, структура легких значительно деформируется и уменьшается объем легких, то отмечаются выраженные нарушения функции дыхания.

Полноценная вентиляция легких существенно снижается и диффузный пневмофиброз относительно быстро приводит к развитию дыхательной недостаточности. Положение утяжеляется в случае, если поражаются оба легких и вовлекается в патологический процесс плевра (плевропневмофиброз). Данная форма фиброза легких встречается при профессиональных заболеваниях, связанных с вдыханием пыли двуокиси кремния и металлов (в частности, бериллия).

Отмечаются случаи развития диффузного пневмофиброза у детей с бронхолегочной дисплазией, развивающейся у новорожденных при лечении респираторных расстройств искусственной вентиляцией легких с применением высоких концентраций кислорода. Диффузный пневмофиброз является исходом экзогенного аллергического альвеолита, возникающего при вдыхании аллергенов. Это может быть материал, содержащий грибы, (актиномицеты, пенициллы, аспергиллы), птичий белок попугаев и голубей, антигены насекомых и рыб (у работающих с рыбной мукой).

Прикорневой пневмофиброз легких — это поражение легких в зоне, где анатомически располагается соединение легкого с органами средостения. Прикорневой фиброз является следствием перенесенных пневмоний и бронхитов. Он может формироваться длительное время после перенесенных заболеваний. При саркоидозе в большинстве случаев формируется фиброз в верхних долях, а также прикорневой фиброз.

Отдельно выделяется идиопатический фиброзирующий альвеолит (ИФА) или болезнь Хаммена-Рича. Это быстро прогрессирующая форма диффузного пневмофиброза, причина которого неизвестна. Заболевание протекает тяжело с постоянно нарастающей дыхательной недостаточностью. Идиопатический фиброзирующий альвеолит — это самое прогностически неблагоприятное заболеваний легких, проявляющееся в различном возрасте, причем мужчины заболевают чаще. Развивается воспалительное поражение ткани легких и альвеол, которое приводит к дезорганизации паренхимы легких, интерстициальному фиброзу и кистозным образованиям в легких. ИФА может возникнуть в здоровой легочной ткани, и на фоне бронхообструктивной патологии хронического течения.

Прежде всего к фиброзу легких приводят различные заболевания бронхолегочной системы:

Пневмония. Затяжное течение ее закономерно разрешается образованием постпневмонического пневмофиброза, который наблюдается у 10-20% пациентов. При пневмонии, вызванной Legionella pneumophila, всегда наблюдается длительное течение, долго не рассасывающиеся очаги инфильтрации и высокая частота постпневмонического пневмофиброза. Стафилококковая пневмония как правило протекает с деструктивными изменениями в легких, происходит медленное разрешение заболевания с исходом в локальный пневмофиброз.
Профессиональные пылевые заболевания, которые связаны с вдыханием пыли и газов. Протекают они как диффузный пневмонит и прогрессирующий альвеолит с обязательным исходом в фиброз. Профессиональные заболевания включают силикоз, силикатозы и металлокониозы. Фиброгенность угольной пыли различна. Пыль с содержанием диоксида кремния больше 10% относится к высокофиброгенной и при контакте с ней возникают силикоз, силикосиликатоз и антракосиликоз. Данная группа заболеваний отличается прогрессирующим фиброзным процессом. При воздействии слабофиброгенной пыли (диоксида кремния в ней меньше 10%) развиваются силикатозы, карбокониозы, пневмокониоз шлифовальщиков, металлокониозы от рентгеноконтрастной пыли, от пыли при электросварке железных изделий. Данные заболевания характеризуются умеренным пневмофиброзом, доброкачественным течением с медленным прогрессированием. Нередко осложняются хроническим бронхитом, который и определяет тяжесть заболевания.
При пневмокониозах шахтеров сочетается интерстициальный фиброз и локальные эмфизематозные участки. В течение болезни формируются предпосылки для продуктивно-склеротических изменений, характеризующихся развитием пневмофиброза в ацинусе и дольках легкого. Причиной бурного развития соединительной ткани является нарушение лимфодинамики легких, поскольку пылевые частицы выводятся лимфогенно через лимфатические сосуды ацинуса. В условиях длительного воздействия пыли выведение становится затруднительным.
Хроническая обструктивная болезнь легких, для которой характерно изменение стенки бронхов воспалительного характера с развитием перибронхиального фиброза. При бронхиальной астме развивается субэпителиальный фиброз.
Аллергические заболевания легких. Синонимом является экзогенный аллергический альвеолит. Заболевание возникает при вдыхании пыли, содержащей антигены. Характерно поражение альвеол и окружающей их ткани с исходом в фиброз. Профессиональное заболевание развивается у лиц, которые имеют постоянный контакт с красителями, смолами, фунгицидами, полиуретаном, хромом, кобальтом и мышьяком, занятых производством резины, выращиванием грибов, переработкой компоста. Кроме того, одной из самых распространенных причин аллергического альвеолита является содержание дома летающих птиц (голубей, волнистых попугайчиков) и проживание в сырых помещениях с наличием плесени. В группу риска попадают лица, склонные к аллергическим заболеваниям. Пневмонит (альвеолит) имеет разные варианты течения: от выздоровления до тяжелого развития фиброза («сотовое» легкое) с грубыми повреждениями легочной архитектоники.
Муковисцидоз. Воспаление в стенках бронхов вызывает фиброзные изменения самой стенки и перибронхиальный фиброз. Эти процессы в свою очередь способствуют развитию облитерирующего бронхиолита с расширением альвеол и альвеолярных ходов.
Саркоидоз легких. Это системное заболевание, для которого характерно образование гранулем в легочной ткани и внутригрудных лимфатических узлах. В легких на фоне пневмофиброза и эмфиземы определяется диссеминация очагов. При прогрессировании заболевания конгломераты очагов захватывают всю легочную ткань, также усиливаются пневмофиброз и эмфизема. В этой стадии процесса у больного развивается выраженная дыхательная недостаточность.
Состояние после операций на легких всегда заканчиваются формированием пневмофиброза.
Туберкулез. Длительное течение туберкулеза сопровождается пневмофиброзом, эмфиземой и бронхоэктазами.
Механическое повреждение легкого.

Из прочих причин пневмофиброза можно назвать:

Хронический активный гепатит.
Склеродермия, системная красная волчанка, ревматоидный артрит, болезнь Бехтерева.
Сахарный диабет.
Лучевое воздействие. Пневмофиброз рассматривается, как осложнение лучевой терапии лимфогранулематоза, рака молочной железы, мезотелеомы плевры. Лучевая терапия на зоны лимфооттока также часто сопровождается развитием пневмофиброзов.
Хронически текущие инфекционные процессы. Для хронического течения цитомегаловирусной инфекции очень характерно развитие пневмофиброза.
Токсическое воздействие медикаментов. Амиодарон является препаратом с доказанной легочной токсичностью. При приеме амиодарона, а также цитостатиков и нитрофуранов возможно развитие фиброзирующего альвеолита (аллергический альвеолит). Прием Проколола осложняется фиброзом легких, который приводит к дыхательной недостаточности. Формирование в альвеолах фибротических масс наблюдается при приеме сульфаниламидов, пенициллинов, солей золота и наркотических препаратов. Эрготамин вызывает фиброз плевры.
Хотя причина идиопатического интерстициального фиброза неизвестна, отмечаются факторы риска, которые способствуют развитию заболевания: курение, инфекции дыхательных путей, воздействие внешних факторов (металлическая, древесная, каменная, растительная пыль, контакт с птицами, работа с гербицидами и фунгицидами, контакт с аэрозолями и красителями у парикмахеров) и генетическая предрасположенность.

Симптомы зависят от основного заболевания, на фоне которого возник пневмофиброз, но основные жалобы больных при пневмофиброзе любого происхождения — это одышка при нагрузке и в покое, слабость, повышенная утомляемость. Поскольку одышка со временем прогрессирует, то она становится доминирующим симптомом. Больных также может беспокоить кашель без мокроты, боли в грудной клетке, иногда — кровохарканье за счет присоединившегося васкулита. Температура повышается при обострении основного заболевания. Снижение веса не характерно.

При силикозе симптомы скудные: кашель, одышка, выделение мокроты. При хроническом бронхите и бронхоэктазах — кашель с мокротой. При аускультации больных определяется ослабление дыхания, сухие хрипы, напоминающие «треск целлофана» в нижних отделах легких.

Со временем при развитии легочного сердца у больных появляется одутловатость лица и набухание вен шеи. В тяжелых случаях сердечной недостаточности появляются отеки голеней и скопление жидкости в полостях: гидроторакс (в плевральной полости), гидроперикард (в полости перикарда) и асцит (в брюшной полости).

Синдром Хаммена-Рича имеет острое начало, с кашлем, повышенной температурой (она связана с бактериальной пневмонией) и нарастающей одышкой. При этом кашель малопродуктивный (выделяется мало мокроты), больного беспокоит стеснение в груди и боли в грудной клетке. Очень быстро нарастает дыхательная недостаточность, цианоз, развивается легочная гипертензия и хроническое легочное сердце. Неуклонно прогрессирующая одышка ограничивает движения больного, он не может произвести глубокий вдох и теряет способность обслуживать себя. Прогрессирует похудание и появляются боли в суставах.

При втором варианте течения идиопатического фиброзирующего альвеолита, который чаще встречается, отмечается постепенное начало и медленно прогрессирующая одышка (сначала при нагрузке, а затем в покое).

Больных беспокоит непродуктивный кашель, снижение веса, утомляемость. На поздних этапах наблюдается утолщение ногтевых фаланг кистей — «барабанные палочки». Возраст, в котором встречается заболевание — 60-70 лет.

Скрининговый метод — флюорография.
Рентгенография дает более точные диагностические признаки. Синдром Хаммена-Рича характеризуется следующими рентгенологическими признаками, которые изначально появляются в нижних и средних отделах легких: усиление и деформация легочного рисунка, снижение прозрачности легких за счет большого количества тяжей, идущих по ходу бронхов и сосудов от корня легкого к периферии, вздутия легочной ткани по периферии. Характерным является ячеистый рисунок в виду соединительнотканного разрастания вокруг ацинусов. По мере прогрессирования заболевания происходит утолщение плевры (пристеночной, междолевой, диафрагмальной) и вовлечение в процесс верхних отделов. В легких появляются нечеткие очаговые сливающиеся тени, а подвижность диафрагмы снижается. В далеко зашедших случаях на периферии легких появляются полости до 1-3 см и формирование «сотового» легкого.
Высоко разрешающая компьютерная томография. Это высокочувствительный метод, который определяет выраженность фиброза, его распространенность и изменения в динамике. Техника тонких срезов и реконструкция легкого в пространстве дает возможность увидеть процесс в объеме. Картина идиопатического фиброза на ранних стадиях представлена изменениями в виде «матового стекла». Потом формируются базальные изменения с двух сторон по типу «сотового легкого», которое дают кисты размером 3-10 мм с толстыми стенками.
Томография и бронхография обнаруживают бронхоэктазы в нижних отделах легких.
Бодиплетизмография (исследование эластичности легочной ткани) выявляет «жесткое» легкое.
Исследование функции внешнего дыхания — изменения по рестриктивному типу, снижение легочных объемов (уменьшение ЖЕЛ).
Исследование газового состава крови показывает снижение диффузионной способности легких.
Гипоксемия (парцинальное напряжение кислорода снижается менее 60 мм рт. ст.) усиливается при нагрузке, а на высоте ее развивается гиперкапния (повышается уровень углекислого газа, давление его становится больше 45 мм рт. ст.)
Цитологическое и гистологическое исследование биопсии ткани легкого.

На сегодняшний день не существует эффективных методик, которые помогают устранить пневмофиброз, поскольку этот процесс не обратимый. Лечение при ограниченном пневмофиброзе, который протекает бессимптомно, не применяется. В других случаях проводится лечение основного заболевания для предупреждения обострений, что притормаживает прогрессирование фиброза.

Лечение диффузного пневмофиброза, который возникает на фоне ХОБЛ традиционно включает:

Бронхолитики для устранения одышки.
Муколитики для улучшения выведения мокроты.
Антибиотики пероральные и ингаляционные (Тобрамицин, Гентамицин, Ципрофлоксацин, Цефтазидим + Тобрамицин) при обострении заболевания.

В дополнение к этому проводится:

Лечебная физкультура.
Ингаляционные растворы муколитиков.

Бронхолитики (Ультибро Бризхалер, Атровент, Эуфиллин, Теофиллин, Ипратропиум-натив, Ипратропиум Эйр, Спирива, Тиотропиум-натив) воздействуют быстро, уменьшают одышку, улучшают самочувствие и увеличивают переносимость нагрузки. Особого внимания заслуживает мукоактивная терапия. Муколитики и мукорегуляторы широко используются при бронхитах с бронхоэктазами, эмфиземой и явлениями пневмофиброза. Применение препаратов N-ацетил-L-цистеина (АЦЦ, Мукобене, Ацестин, Муконекс, Мукомист) дает не только муколитический, но и противовоспалительный эффект. Длительная терапия (не менее года) в высоких дозах (1800 мг/сут) снижает количество обострений ХОБЛ на 40%.

У больных с частыми обострениями ХОБЛ (два и более за год) применяется ингибитор фосфодиэстеразы 4 препарат Даксас, относящийся к новому классу противовоспалительных препаратов. Помимо противовоспалительного эффекта он подавляет фиброз и способствует расслаблению мышц бронхов. Длительное лечение в течение года этим препаратом позволяет значительно снизить количество обострений. Даксас назначается вместе с базисной лечением бронхолитиками длительного действия.

Хорошие результаты дает ингаляционное применение гипертонического 7% раствора NaCl, что проявляется улучшением спирометрических показателей, снижением обострений и улучшением качества жизни больных. Однако ингаляции гипертонического раствора сопровождаются бронхоспазмом и кашлем. Для преодоления этих побочных эффектов ингаляций испоьзуется комбинированный ингаляционный препарат Гианеб (7% раствор NaCl + раствор гиалуроновой кислоты). Применяется данный препарат через небулайзер.

Большее внимание уделяется лечению идиопатического фиброзирующего альвеолита, поскольку фиброз прогрессирует, и задача состоит в том, чтобы замедлить его прогрессирование. Лечение идиопатического фиброза в начальной фазе заключается в применении глюкокортикостероидов, а при выраженном фиброзе назначаются цитостатики с целью замедления прогрессирования заболевания. Включение в комплексное лечение к преднизолону или азатиоприну N-ацетилцистеина в высоких дозах позволяет улучшить жизненную емкость легких и значительно улучшить диффузионную способность. В последнее время отходят от традиционной схемы лечения глюкокортикоиды и цитостатики.

Возможно назначение Флуимуцила. Базисным лечением является применение препаратов нинтеданиба (Варгатеф) и пирфенидона (Эсбриет, зарегистрирован в России в 2016 г). Таким больным необходимо исключить курение и контакты с больными ОРВИ, не переохлаждаться.

Посещая форум, посвященный теме лечения идиопатического фиброза, часто можно встретить отзывы о приеме препарата Варгатеф, который тормозит пролиферацию фибробластов. Обычно его назначали по 150 мг 2 раза, то есть суточная доза — 300 мг. Проводилось длительное лечение от 2,5 лет и более. В случае побочных реакций, которые часто встречаются (понос, тошнота, рвота), переходят на прием 100 мг 2 раза в день или временно прекращают прием препарата. Если и при суточной дозе 200 мг у больного отмечались нежелательные реакции, препарат отменяли.

У пациентов, которые хорошо переносили препарат, отмечалось замедление снижения жизненной емкости легких, что свидетельствовало о том, что фиброз не прогрессировал. Препарат эффективен при ранних и на поздних стадиях болезни. Эффективен не зависимо от наличия сотового легкого и значительно снижает риск обострений и смерти.

источник

Пневмофиброз фактически является финальной стадией (исход) хронической болезни легочной ткани. Исход длительной патологии приводит к тому, что значительно ухудшается даже вид легких. Они становятся похожими на изъеденный язвами орган. В медицине такой их вид называют “сотовое легкое”.

Особенности хронических болезней легочной ткани (эти болезни называют интерстициальные) связаны с воспалительными процессами в интерстициальной ткани (так называют соединительную ткань легких). Часть этой ткани называется интерстиция. Через эту ткань проходят мелкие кровеносные сосуды, через которые осуществляется функция газообмена (углекислый газ – на выдох, кислород забирается для перенесения клеткам организма).

В здоровом состоянии интерстициональная ткань очень тонкая и практически не видна при рентгеновском обследовании. А вот при хронических заболеваниях она начинает по причине воспаления утолщаться, покрываться отеками и рубцами (развивается тот самый плевропневмофиброз). Самым простым симптомом этого преобразования является одышка.

Пневмофиброз – это следствие воспалительных и/или дистрофических процессов легких, при котором легочная ткань замещается соединительной. При этом отмечается формирование «сотового легкого» с образованием полостей и кист в самом легком. Фиброз – это и есть “дырчатое” поражение ткани легкого.

Пневмофиброз принадлежит к общей группе пневмосклеротической легочной патологии наряду с пневмосклерозом и циррозом легких. Такие состояния между собой отличаются тем, что из всех для пневмофиброза характерна самая медленная скорость разрастания соединительной ткани.

В настоящее время пневмофиброз встречается, к сожалению, все чаще. Объясняется это тем, что:

Постоянно возрастает влияние вредных веществ на легкие. Воздух, которым мы дышим, с каждым днем становится все грязнее и медленно разрушает легочную ткань.
Увеличивается частота хронизации патологических процессов в легочной ткани, которые неуклонно ведут к развитию пневмофиброза.
Основа пневмофиброза – это постепенное изменение эластичности легких, ухудшение процессов газообмена.

Вытеснение соединительной тканью легочной ткани происходит постепенно. В целом, динамику такого процесса можно охарактеризовать несколькими этапами развития:

Прогрессирующая гипоксия в легких. Недостаток кислорода активизирует фибробласты – клетки соединительной ткани, которые при гипоксии начинают активно продуцировать коллаген. Именно этот, постоянно образующийся, коллаген и представляет собой ту соединительную ткань, которая замещает легочную.
Нарушение вентиляции легких. При нормальных физиологических условиях ткань легких эластичная и активно участвует в процессе дыхания. При повышении эластичности легочной ткани организму становится сложнее растягивать ее, чтобы совершать полноценные дыхательные движения. В таких условиях давление внутри легких начинает повышаться, стенки альвеол сдавливаются.

В норме альвеола при вдохе должна расправляться, но так как пневмофиброз постепенно охватывает легкое, многие альвеолы уже не могут выполнять своих функций, так как поражены соединительной тканью. В свою очередь, соединительная ткань не обладает достаточными эластичными свойствами и альвеолы, которые теряют свою эластичность, перестают участвовать в дыхательных движениях.

Это происходит потому, что слабым альвеолам практически не нужно усилий для растяжения, давление в них понижается и они просто начинают спадаться. Такие участки исключаются из процесса дыхания, в них не попадает кислород, функциональная поверхность легких уменьшается.

Нарушение дренажных функций. Воспаление стенки бронхов приводит к ее отеку. Способность к оттоку воспалительного секрета (экссудата) значительно снижается и происходит его накопление. На фоне постоянного скапливания воспалительной жидкости происходит развиваются благоприятные условия для возникновения инфекции, которая приведет к воспалению всех остальных участков легкого.

Бронхи при этом начинают закупориваться, внутрилегочное давление меняется и доля или участок легкого с такими пораженными бронхами начинает спадаться, не принимая участия в совершении дыхательных движений.

Нарушение лимфо- и кровообращения. Рост соединительной ткани приводит к сдавлению легочных сосудов. В таких артериях и венах начинают развиваться застойные явления. В случае длительности такого положения застойная жидкость начинает пропотевать сосудистые стенки, образуя участки выпота. Такие участки, не находя выхода, начинают также замещаться соединительной тканью, еще более ухудшая состояние легких.

Развитие пневмофиброза – процесс длительный, который может длиться несколько десятков лет. В развитии такого состояния выделяют целый ряд причин:

Пневмонии .
Сифилис.
Туберкулез.
Хронические обструктивные заболевания легких.
Наследственность.
Постоянное вдыхание пыли, вредных газов.
Заболевания сердечно-легочной системы с явлениями застоя.
Травмы грудной клетки.
Ионизирующее излучение.
Гипоксия.
Применение некоторых лекарственных веществ с высоким профилем токсичности.
Грибковые, вирусные, бактериальные инфекции легких.
Ателектаз легких.
Фиброзирующие альвеолиты.
Силикоз и другие профессиональные заболевания легочной ткани.
Васкулиты.

Любая из указанных причин рано или поздно становится непосредственной причиной утраты легочных функций вследствие разрастания соединительной ткани.

Последствия пневмофиброза легких очевидны – неуклонное прогрессирование разрастания соединительной ткани ведет к потере жизненной емкости легких, утрате функционально активной легочной ткани, обеднению крови кислородом, гипоксии и развитию дыхательной недостаточности что в итоге в подавляющем большинстве случаев становится причиной летального исхода пациентов.

Не стоит забывать и о развитии легочно-сердечной недостаточности вследствие пневмофиброза. Последствия такого процесса сопровождаются потерями сознания, отечным синдромом и развитием гипертрофии правого желудочка.

Ведущим клиническим признаком пневмофиброза является одышка. В начале заболевания она возникает при выраженных физических нагрузках, а позже – в состоянии покоя.

В целом, симптоматика пневмофиброза зависит от его разновидности, но существуют общие признаки, которые наблюдаются у всех пациентов:

Развитие кашля с отделением вязкой мокроты, в которой присутствует кровь и гной.
Боль в грудной клетке, усиливающаяся при кашле.
Посинение кожи, которое сначала начинается с акроцианоза, а затем распространяется на всю поверхность кожи. Такое явление связано с нарастающей гипоксией.
Слабость, усталость.
Потеря массы тела.
Частое чередование пониженной и повышенной температуры тела.
Позже появляются хрипы в легких.
Выбухание шейных вен.
Усиление симптоматики основного заболевания, которое и стало причиной пневмофиброза.

Прогрессирование заболевания сопровождается появлением характерных признаков:

Изменение пальцев верхних конечностей («пальцы Гиппократа») – при этом фаланги утолщаются, ногти могут приобретать вид часовых стекол.
Развитие кровохарканья, как признака недостаточности в малом круге кровообращения.

По своим формам пневмофиброз бывает разным в зависимости от причины, обширности поражения и скорости распространения.

Чаще всего прикорневой пневмофиброз легких развивается после перенесенных пневмоний, бронхитов. В таких случаях не обязательно развитие пневмофиброза сразу, он может начать формироваться спустя длительное время после основного заболевания.

Основным признаком прикорневого пневмофиброза является образование участков уплотнения в легких.

Диффузный пневмофиброз говорит сам за себя – он поражает всю ткань легких. Такая разновидность пневмофиброза быстрее других приводит к тому, развивается дыхательная недостаточность в течение короткого времени. Является самой опасной разновидностью всех пневмофиброзов, так как одновременно может поражать оба легких. Очень часто осложняется возникновением плевропневмофиброза, вовлекая в патологический процесс плевру.

Более щадящей формой пневмофиброза считается локальный. При этом замещению соединительной тканью подвергается определенный участок легкого.

Очаговый пневмофиброз похож на локальный, так как также не вовлекает все легкое в патологический процесс. Отличие в том, что при очаговом пневмофиброзе образуется несколько патологических очагов.

Базальный пневмофиброз характеризуется тем, что основные зоны поражения – это основание легких. При такой форме лечение назначается при наличии воспаления, присоединения вторичной инфекции. Если такие признаки отсутствуют, то рекомендуется выполнение дыхательной гимнастики.

Ограниченный пневмофиброз похож на локальный. Также характеризуется длительным и медленным прогрессированием. При таком процессе мелкие очаги пневмофиброза практически не подавляют функцию дыхания и не нарушают газообмен.

Такая разновидность возникает на фоне частых пневмоний, бронхитов, туберкулеза и других воспалительных заболеваний легких.

Для интерстициального пневмофиброза одним из отличительных признаков является раннее появление одышки. Ведущей причиной интерстициального поражения является васкулиты – воспаление кровеносных сосудов разного калибра.

При постпневмоническом пневмофиброзе после воспаления начинают образовываться крупноочаговые участки фиброза. Наиболее часто такой пневмофиброза развивается одновременно с пневмониями и другими воспалительными процессами в легких.

Тяжистый пневмофиброз – удел заядлых курильщиков. Постоянное вдыхание никотина приводит к дисфункции бронхов, задержке мокроты в них. Также тяжистый пневмосклероз может развиться при хронической патологии бронхолегочной системы.

Такая разновидность пневмофиброза может стать результатом абсолютно любого воспаления в легких.

Для умеренного пневмофиброза характерно незначительное поражение ткани легких.

Пневмофиброз не щадит и детей. Развитие пневмофиброза в детском возрасте имеет те же причины, что и взрослых. Именно поэтому на заболевания дыхательной системы у детей необходимо обращать пристальное внимание, не запускать их, проводить профилактику, закаливание, максимально ограничивать ребенка от контакта с вредными веществами.

Наиболее важным методом диагностики пневмофиброза является рентген легких. С его помощью возможно определить первые симптомы болезни, патологические изменения, сопутствующие заболевания.

Также, с помощью рентгенологической диагностики пневмофиброз дифференцируют от рака легких.

Главными рентгенологическими признаками пневмофиброза будут:

Усиление рисунка легких.
Деформация легочного рисунка.
Расширение сосудистых теней.
«Легочные тени» с острыми, неровными контурами, которые являются очагами поражения.
Тени, похожие на линии с беспорядочным направлением, образованием ячеек, что указывает на запущенность процесса.

Следующим обязательным методом диагностики будет оценка функции внешнего дыхания, жизненной емкости легких и функциональной жизненной емкости.

Третьим необходимым исследованием будет проведение бронхоскопии с целью распознавания формы заболевания и исключения онкологического процесса.
В качестве дополнительных мер диагностики может быть назначена магнитно-резонансная томография, компьютерная томография.

Для диагностики заболеваний легких нужно искать квалифицированного пульмонолога. Конечно же общие рекомендации сможет сделать и врач общей практики или терапевт. Однако узкий специалист по заболеваниям легких, каким является пульмонолог, предпочтителен при сложных случаях.

По завершении проведения всех необходимых диагностических манипуляций необходимо начинать лечение.

Важно, что для пневмофиброза легких лечение должно быть только комплексным с применением всех указанных терапевтических мероприятий.

Основными лечебными мероприятиями, направленными на улучшение состояния здоровья пациентов, являются:

Лечение основного заболевания, которое послужило причиной развития пневмофиброза.
Применение антибактериальных лекарственных препаратов широкого спектра действия при признаках инфекционного поражения (выбор антибиотиков зависит только от состояния больного и его сопутствующих патологий.
Назначение отхаркивающих препаратов на химической и растительной основе (АЦЦ, Лазолван, Бромгексин, корень солодки, анис, розмарин).
Прием глюкокортикостероидов для усиления противовоспалительной терапии (Преднизолон, Дексаметазон).
Сердечные гликозиды при сопутствующей сердечной недостаточности (Коргликон, Строфантин).
Витаминотерапия.
Физиотерапевтические методы лечения в зависимости от состояния и показаний.
Терапия кислородом.
Дыхательная гимнастика.
Диета.

К сожалению, полное излечение от пневмофиброза в настоящее время невозможно. Цель лечения – это остановить патологический процесс, максимально сохранить показатели активности дыхательных функций и отсрочить развитие дыхательной недостаточности.

Более того, не нужно надеяться на то, что пневмофиброз можно вылечить дома, в домашних условиях. Таким подходом можно только ухудшить течение заболевания и его прогноз.

Все пациенты с подтвержденным диагнозом пневмофиброза должны не менее года состоять на диспансерном учете.

Основным методом профилактики пневмофиброза является своевременная диагностика, правильное лечение основного заболевания и непосредственно пневмофиброза, а также выполнение всех рекомендаций врача.

Курильщикам, естественно, придется отказаться от своей вредной привычки.

Так как пневмофиброз не самостоятельное заболевание, а является следствием основной патологии, в первую очередь прогноз будет определяться тяжестью причины пневмофиброза.

При развитии тяжелой легочной недостаточности, особенно осложненной присоединением вторичной инфекции часты летальные исходы.

В целом, для большинства форм пневмофиброза легких прогноз считается относительно неблагоприятным ввиду невозможности полного излечения от заболевания.

источник