Фиброз легких при астме

Фиброз лёгких — это хроническое заболевание легких, характеризующимся прогрессирующим рубцеванием ткани, которая покрывает орган: паренхиму легкого.

Когда стенка легочных альвеол (мешкообразные структуры, в которых заканчиваются бронхиальные ветви меньшего калибра) утолщается и усиливается этим прогрессирующим рубцеванием, их способность обмениваться газами уменьшается (то есть способность переносить, вдыхаемый кислород легкими в кровь, и выдыхать в воздух большую часть углекислого газа, который выделяется кровью). В результате организм больше не получает достаточно оксигенированной крови (т.е. очищенной от углекислого газа и насыщенной кислородом).

Со временем рубцовая ткань закрывает капилляры легочных альвеол, что еще больше ухудшает газообмен и вызывает последствия для кровообращения и сердца (вызывая заболевание известное как хроническое легочное сердце).

Фиброз лёгких относится к подгруппе так называемых интерстициальных заболеваний легких, в том числе около 200 болезней, характеризующихся воспалением и рубцеванием (фиброзом) легких.

Некоторые интерстициальные патологии легких развиваются в контексте аутоиммунных заболеваний (например, склеродермия, красная волчанка, ревматоидный артрит, полимиозит, дерматомиозит), другие вследствие воздействия на окружающую среду органической или неорганической пыли (например, кремнезема, асбеста, тяжелых металлов, промышленных газов и паров, бактерий, пыли животного происхождения), а некоторые являются следствием токсичности лекарств (амиодарон, химиотерапевтические препараты, радиотерапия) или связаны с инфекциями (бактериальные, вирусные, туберкулезные).

Обычно, признаки фиброза лёгких проявляются во взрослой жизни (40-80 лет), с одышкой (затрудненным дыханием), которая имеет тенденцию ухудшаться со временем, вплоть до полной легочной недостаточности, даже в состоянии покоя. Болезнь больше затрагивает мужчин, чем женщин.

По последним данным, каждый год в Европе диагностируется 30-35 000 новых случаев фиброза лёгких, в то время как в США заболевание поражает около 200 тысяч человек.

Причины фиброза лёгких неизвестны (т.е. легочный фиброз идиопатический).

Предполагается, что фиброз возникает из-за микроскопического повреждения паренхимы легкого, которое вызывает воспалительный ответ и последующее появление патологического рубцевания ткани.

В 10-15% случаев к заболеванию можно иметь генетическую предрасположенность.

Однако существуют другие факторы риска, которые предрасполагают к возникновению фиброза лёгких:

сигаретный дым;
отравление угарным газом;
длительное воздействие пыли на рабочем месте (асбест, кремнезем, тяжелые металлы, древесные опилки);
птицеводство, сельскохозяйственная деятельность;
инфекционные агенты (вирус Эпштейна-Барра, гепатит С, вирус герпеса, цитомегаловирусные инфекции);
гастроэзофагеальная рефлюксная болезнь;
лекарственные препараты (амиодарон, пропранолол, фенитоин, метотрексат, оксалиплатин);
радиотерапия (лучевая терапия);
генетические факторы: случаи семейного легочного фиброза составляют менее 5% от общего числа; но ряд генетических факторов может играть роль даже в «спорадических» случаях фиброза лёгких.

Лёгочный фиброз имеет тенденцию проявляться следующими симптомами:

одышка, хрипение (одышка возникает в начале из-за физических нагрузок, затем все больше и больше начинает появляться, когда человек одевается, ходит по дому или разговаривает) ;
хронический “сухой” кашель, не вызывающий мокроту;
слабость, астения;
дискомфорт в груди;
потеря аппетита и веса.

Реже могут также присутствовать следующие признаки:

лихорадка;
боли в мышцах и суставах;
кровохарканье (выделение крови из дыхательных путей, обычно посредством кашля).

В долгосрочной перспективе может возникнуть ряд осложнений, которые негативно повлияют на клиническую картину пациента и качество жизни. Наиболее важными являются:

гипоксемия и гиперкапния (снижение O₂ и увеличение CO₂ в крови), которые можно оценить с помощью анализа газов крови;
пневмоторакс (ненормальное присутствие воздуха в плевральной полости, препятствующее нормальному расширению легких);
цианоз (синеватое изменение цвета кожи и слизистых оболочек);
гипертрофия вспомогательных мышц дыхания;
легочная гипертензия;
пальцы Гиппократа (колбовидное утолщение концевых фаланг пальцев кистей и стоп).

Эти осложнения, наряду с хронической дыхательной недостаточностью, могут затем привести к смерти пациента после нескольких лет болезни.

При диагностике фиброза лёгких очень важна история болезни пациента, понимаемая как семейный анамнез (другие случаи легочного фиброза у близких родственников) и профессиональные воздействия или прием лекарственных средств, и методов терапии.

Врач, исходя из оценки характеристик пациента, также может назначить:

рентген грудной клетки, компьютерная томография грудной клетки с высоким разрешением, биопсия для визуализации и оценки характеристик легких;
анализ газов крови: это исследование, которое проводится на образце артериальной крови, взятой из артерии на запястье. Данный анализ помогает измерить количества кислорода и углекислого газа в артериальной крови;
оксиметрия: выполняется небольшим клещевым инструментом, который крепиться на палец или на мочку уха. Показывает количество кислорода, присутствующего в артериальной крови (это нормально, когда показание составляет порядка 95-100%);
тест легочной функции (спирометрия и исследования диффузионной способности легких): исследование дает информацию об обменной емкости легочных газов, кислорода и углекислого газа;
тест 6-минутной ходьбы (6 МВт). Пациента просят ходить в течение 6 минут, наблюдая за его насыщением кислородом и измеряя пройденные метры. Оценивает степень функционального ограничения, которое определяет заболевание.

Не существует специальных методов лечения этого заболевания, которое обычно имеет прогрессирующее течение. Некоторые экспериментальные методы лечения фиброза лёгких в настоящее время изучаются в рамках некоторых экспериментальных клинических исследований.

У более молодых пациентов наиболее эффективным терапевтическим вариантом является пересадка легких.

Однако существует ряд методов терапии, направленных на замедление прогрессирования заболевания и улучшение качества жизни пациента (кислородная терапия, прием кортизона и иммунодепрессантов, программы легочной реабилитации):

Кортизон: противовоспалительный препарат, которые подавляет реакцию иммунной системы. При длительном применении кортизон также может вызвать сильные побочные эффекты (данный препарат подвергает больного риску инфекций, может вызывать метастероидный диабет, увеличение веса, остеопороз, язвенную болезнь, психические изменения);
Циклофосфамид, Азатиоприн: это препараты подавляют реакцию иммунной системы;
N-ацетилцистеин: это муколитическое, отхаркивающее, и антиоксидантное средство, который также помогает больным пациентам с лёгочным фиброзом;
Кислородная терапия: служит для восполнения недостатка кислорода, вызванного снижением функции легких. Требование устанавливаются на основе анализа газов крови и оксиметрии. Его можно вводить только ночью, во время физической активности или в течение всего 24-часового периода;
Программы респираторной реабилитации: его задача научить пациента лучше дышать и переносить стресс;
Трансплантация лёгких: это окончательная терапия фиброза лёгких. Она предназначается в отдельных случаях, для пациентов без других сопутствующих заболеваний. Трансплантация лёгких очень сложная процедура, проводится только в узкоспециализированных центрах.

Все пациенты с фиброзом лёгких должны сочетать терапию со здоровым образом жизни, которая включает:

регулярные физические нагрузки (возможно, в рамках программы респираторной реабилитации), без страха одышки. Чем больше вы ведете сидячий образ жизни, тем хуже становится состояние ваших мышц; физическая активность, с другой стороны, позволяет лучше противостоять стрессу и улучшает качество жизни и настроение;
здоровое питание, основанное на рационе, обогащенном фруктами, овощами и цельными зернами, с содержанием постного мяса, птицы, рыбы, молока и молочных продуктов с низким содержанием жиров. Вместо этого следует ограничить потребление соли, сахара, животных жиров и сладостей. Те, кто страдает от дыхательной недостаточности, должны избегать обильного приёма пищи и делить приём на меньшие порции;
необходимо бросить курить и избегать воздействия пассивного курения;
высыпаться и освоить техники релаксации;
необходимо сделать прививку от пневмококковой инфекции и регулярно делать её от гриппа.

Причины фиброза лёгких неизвестны. Однако существуют факторы риска, способствующие его появлению. Поэтому раннее принятие мер относительно этих факторов риска снижает вероятность развития болезни.

Для предотвращения легочного фиброза необходимо:

воздерживаться от курения (в том числе и пассивного);
принять защитные меры, чтобы избежать вдыхания пыли на рабочем месте (асбест, кремнезем, тяжелые металлы, опилки);
принимать защитные меры, если вы работаете в сфере птицеводства или сельского хозяйства;
в случае гастроэзофагеальной рефлюксной болезни обратитесь к врачу для определения соответствующей терапии.

Прогноз легочного фиброза, к сожалению, отрицательный. Не существует окончательной терапии, ведущей к полному выздоровлению, а только различные виды лечения, которые помогают устранить симптомы, избежать рецидивов заболеваний и улучшить качество жизни пациентов, повышая их выживание по возможности.

источник

Фиброз легких – это процесс, характеризующийся замещением легочной ткани фиброзной (рубцовой), что сопровождается нарушением дыхательной функции.

Благодаря работе наших легких происходит насыщение крови кислородом, необходимым для потребления энергии, а также выделение углекислого газа, который образуется как побочный продукт в процессе жизнедеятельности клеток. Развитие фиброза легких приводит к уменьшению объема нормально функционирующей легочной ткани, как следствие, снижается эффективность дыхания.

Замещение легочной ткани соединительной может происходить как в одном легком, так и в обоих одновременно. В зависимости от этого выделяют односторонний и двусторонний фиброз. Помимо этого, фиброз легких разделяют на очаговый, при котором поражается небольшой участок легочной ткани, и тотальный, при котором патологический процесс распространяется практически на все легкое.

Причины развития фиброза легких многообразны:

заболевания дыхательной системы (хронический бронхит с бронхообструктивным синдромом, пневмония, туберкулез, хроническая обструктивная болезнь легких);
заболевания соединительной ткани (ревматоидный артрит, системная красная волчанка, системная склеродермия);
воздействие производственных факторов, негативно влияющих на органы дыхания. Например, при длительном вдыхании на производстве пыли силикатов возникает силикоз. Также к профессиональным заболеваниям относится асбестоз, возникающий вследствие вдыхания пыли асбеста;
длительный прием некоторых лекарственных средств (антиаритмические препараты, средства, используемые для лечения злокачественных образований);
наличия васкулита (заболевания, сопровождающегося воспалением стенок кровеносных сосудов);
идиопатический или первичный фиброз легких, точная причина которого не установлена.

Прогноз заболевания относительно неблагоприятный, прогрессирование патологического процесса приводит к развитию пневмосклероза, а затем цирроза легких, что значительно снижает качество жизни человека и может привести к инвалидности. Кроме того, данное состояние приводит к появлению таких грозных осложнений, как хроническая дыхательная недостаточность, легочная гипертензия, хроническая сердечная недостаточность. Поэтому крайне важно, как можно раньше обратиться к специалисту, который, в свою очередь, назначит необходимый спектр диагностических процедур и необходимое лечение.

Изначально фиброз легких проявляется общей слабостью, снижением трудоспособности, повышенной утомляемостью. Кожные покровы становятся бледными, в некоторых случаях можно отметить синюшный оттенок. В особенности цианоз наблюдается на кончиках пальцев рук и ног, в области носогубного треугольника, на кончике носа. Также отмечается нарушение сна, наблюдается повышенная сонливость в дневное время и бессонница ночью. Некоторые пациенты предъявляют жалобы на снижение массы тела.

Основным симптомом, который значительно снижает качество жизни человека, является одышка. Одышка характеризуется изменением частоты и глубины дыхания, в большинстве случаев сопровождается ощущением нехватки воздуха. Изначально она появляется при физической нагрузке, затем по мере прогрессирования процесса начинает беспокоить человека в спокойном состоянии. Кроме того, возможно появление кашля, преимущественно сухого характера, однако в некоторых случаях отмечается влажный кашель с выделением небольшого количества вязкой мокроты. Характер мокроты — слизистый, реже – слизисто-гнойный, что будет указывать на присоединение вторичной инфекции.

Длительное течение процесса приводит к изменению формы пальцев, которое носит название «симптом барабанных палочек». Концевые фаланги пальцев кистей утолщаются, приобретают колбовидную форму, ногтевые пластины приобретают вид часовых стрелок. При надавливании на палец возникает ощущение подвижности ногтевой пластины, что объясняется изменением структуры ткани между ногтем и подлежащей костью.

Большой объем поражения легочной ткани и длительность течения процесса приводят к развитию сердечной недостаточности. Так называемое «легочное сердце» проявляется следующими симптомами:

отеки, начинающиеся со стоп, затем затрагивающие голени, бедра и т.д.;
прогрессирующая одышка, возникающая не только при незначительной физической нагрузке, но также и в покое;
набухание и пульсация шейных вен;
периодическое ощущение дискомфорта или боли в области сердца;
ощущение сердцебиения или перебоев в работе сердца.

Диагностика начинается со сбора жалоб и анамнеза заболевания. Обращается внимание на прогрессирующую одышку, которая возникает не только во время физической активности, но также и при нахождении в спокойном состоянии. Во время разговора с пациентом важно тщательно выяснить о наличии заболеваний, которые могут привести к фиброзу легких. В особенности интересуют заболевания со стороны дыхательной системы: пневмония, туберкулез, хроническая обструктивная болезнь легких, хронический бронхит, осложненный бронхообструктивным синдромом, бронхиальная астма. Следует учитывать, что не только заболевания дыхательной системы способны привести к фиброзу легких, поэтому необходимо уточнить наличие системных заболеваний (системная красная волчанка, ревматоидный артрит, системная склеродермия), возможность воздействия производственных факторов.

После беседы с пациентом врач приступает к осмотру, в ходе которого обращается внимание на бледные кожные покровы, наличие цианоза, изменение формы концевых фаланг пальцев кистей по типу барабанных палочек, если таковы имеются. Затем производится аускультация (выслушивание) и перкуссия (простукивание) легких. При незначительном объеме поражения легочной ткани какие-либо специфические изменения во время аускультации и перкуссии отсутствуют.

Следующий этап диагностики заключается в назначении общих лабораторных анализов (общий анализ крови, общий анализ мочи, биохимический анализ крови), которые позволяют оценить общее состояние организма. Для определения жизненной емкости легких пациент отправляется на спирографию. Это своеобразный метод оценки состояния легких путем измерения объема и скорости выдыхаемого воздуха. Данная процедура не сложная в исполнении, не требует от пациента предварительной специальной подготовки, абсолютно безболезненная и занимает несколько минут. Спирография позволяет оценить функциональный резерв легких.

Для визуализации патологического процесса назначается рентгенологическое исследование органов грудной клетки, которое позволяет обнаружить изменения в легких. Обнаруживаются изменения с обеих сторон, преимущественно в нижних отделах легких. Отмечаются усиление и деформация легочного рисунка, постепенно формируется картина так называемого «сотового легкого», которое характеризуется образованием кольцевых теней диаметром 3 – 7 мм со стенками толщиной до 3 мм, что в некоторой мере напоминает пчелиные соты. Более детальную оценку структурного состояния легких дают компьютерная томография (КТ) и магнитно-резонансная томография (МРТ). В тяжелых случаях, когда вышеперечисленные методы исследования не позволяют выставить правильный диагноз, прибегают к помощи биопсии легкого, которая позволяет подтвердить наличие рубцовой ткани на микроскопическом уровне. Материал для исследования, а именно кусочек ткани легкого, извлекается при эндоскопическом исследовании или во время операции. Данная процедура достаточно сложная в исполнении и способна привести к различным осложнениям, поэтому в настоящее время не применяется.

Очаговый фиброз легких, который никак себя клинически не проявляет и не приносит дискомфорт пациенту, не нуждается в лечении. Зачастую очаг фиброза выявляется случайно при профилактическом рентгенологическом исследовании легких. При его обнаружении рекомендуется следить за динамикой процесса и не затягивать с обращением к специалисту в случае появления симптомов со стороны дыхательной системы.

Тотальный фиброз нуждается в назначении лекарственных средств, обладающих антифиброзной активностью. Использование данных препаратов позволяет уменьшить разрастание фиброзной ткани, что благоприятно влияет на течение заболевания.

Помимо этого, не стоит забывать о важности специально разработанных физических тренировок, которые позволяют улучшить, на сколько это возможно, работу легких, в результате чего увеличивается насыщение крови кислородом.

Для устранения кислородной недостаточности используется оксигенотерапия (кислородотерапия). Кислород незаменим в процессе клеточного дыхания, необходимого для жизнедеятельности человека. При фиброзе легких насыщение крови кислородом значительно уменьшается. Для компенсирования данного состояния назначаются курсы оксигенотерапии. Однако также важно знать, что при частом использовании чистого кислорода или ингаляционных смесей с высокой концентрацией кислорода может развиться кислородная интоксикация. Данное состояние проявляется сухостью во рту, сухим кашлем, болями в грудной клетке, в некоторых случаях наблюдается судорожный синдром, что свидетельствует о гипертоксическом поражении головного мозга. Чтобы не допустить кислородную интоксикацию, важно строго следовать принятым нормам и тщательно следить за изменением состояния пациента во время сеанса оксигенотерапии.

Если вышеперечисленные методы лечения не дают должной эффективности, встает вопрос о трансплантации легких. Для такой сложнейшей операции существуют определенные показания:

существенное уменьшение жизненной емкости легких;
уменьшение диффузной способности легких более, чем в 2 раза;
дыхательная недостаточность в стадии декомпенсации.

Такое решение проблемы в некоторых ситуациях является единственным способом продлить жизнь человеку. Согласно статистике, большая часть пациентов, перенесшие трансплантацию легких, продлили свою жизнь на 5 и более лет. После такой сложнейшей операции пациентам следует периодически консультироваться у терапевта и пульмонолога. Это необходимо для оценки общего состояния организма и функционирования трансплантированных легких.

Основными препаратами, используемые в лечении фиброза легких, являются:

глюкокортикоиды;
цитостатики;
антифиброзные средства.

Назначение глюкокортикоидов системного действия (преднизолона, дексаметазона) облегчает общее состояние организма. Также считается, что препараты данной группы способны влиять на замещение нормальной легочной ткани соединительной, затормаживая этот процесс. Однако имеется и отрицательная сторона приема глюкокортикоидов. В лечении фиброза глюкокортикоиды назначаются на длительный промежуток времени, в некоторых случаях курс приема может достигать до 3 месяцев. Такой продолжительный прием опасен развитием побочных эффектов. К ним относятся:

повышение артериального давления, что в особенности опасно для людей, страдающих артериальной гипертензией. На фоне приема глюкокортикоидов может наступить резистентность к раннее подобранной антигипертензивной терапии;
обострение язвенной болезни желудка или двенадцатиперстной кишки;
остеопороз, который приводит к повышенной ломкости костей;
увеличение массы тела;
гипергликемия. Поэтому, принимая глюкокортикоиды, важно следить за уровнем гликемии. Особое внимание необходимо уделять людям, имеющим сахарный диабет.

Появление перечисленных симптомов служит причиной обращения к лечащему врачу, который, в свою очередь, или корректирует дозировку препарата, или производит его отмену.

Применение цитостатиков (азатиоприна, циклофосфамида) также сопровождается некоторыми побочными эффектами: нарушается функция половых желез, происходит угнетение гемопоэза, наблюдаются нежелательные эффекты со стороны желудочно-кишечного тракта, нефро- и гепатотоксичность. Наиболее щадящим в этом плане препаратом данной группы является азатиоприн. Данный препарат способен блокировать клеточное деление и перерождение тканей в фиброзную, что имеет значительную роль в лечении фиброза легких. Прием препарат категорически запрещается в период беременности и лактации, также нежелателен при имеющейся почечной или печеночной недостаточности.

Также к антифиброзным препаратам относится колхицин, который способен угнетать выработку фибронектина. При длительном приеме можно обнаружить картину миелосупрессии, то есть снижение в крови лейкоцитов, а также не редким случаем является тромбоцитопения (снижение тромбоцитов), временная алопеция, миопатия, периферические невриты и т.д.. Препарат противопоказан при выраженном нарушении функций печени и почек, сердечно-сосудистой патологии, гнойных инфекциях, беременности и лактации. Во всех остальных случаях использование препарата оправдано.

В первую очередь следует выполнять мероприятия, направленные на предотвращение развития фиброза легких. Во многих случаях к фиброзу легких приводят заболевания дыхательной системы, в частности пневмония, которая может привести к замещение легочной ткани на соединительную при отсутствии лечения, самостоятельной отмены пациентом антибактериальной терапии, не соблюдении рекомендаций врача. Поэтому крайне важно при появлении первых симптомов заболевания не пренебрегать своими состоянием, а обратиться к специалисту и строго следовать его назначениям. Кроме того, такие заболевания, как хронический бронхит с явлением бронхообструкции, бронхоэктатическая болезнь легких, хроническая обструктивная болезнь легких, при длительном течении процесса также могут привести к развитию фиброза. Учитывая это, важно избегать факторов, воздействие на организм которых приводит к обострению процесса. С этой же целью рекомендуется ежегодная вакцинация против гриппа. Людям, вынужденным длительное время использовать антиаритмические препараты, необходимо внимательно относиться к появлению симптомов со стороны органов дыхания. В случае их обнаружения следует незамедлительно обратиться за помощью к врачу, а также настоятельно рекомендуется не забывать о ежегодном прохождении рентгенологического исследования органов грудной клетки.

Отдельное внимание нужно уделить людям, работающих на производствах с профессиональными вредностями. Длительно вдыхание органической и неорганической пыли приводит к развитию заболеваний легких, в конечном итоге приводящих к фиброзу. Поэтому не стоит пренебрегать техникой безопасности, в частности использованием специальных приспособлений, защищающих верхние отделы дыхательной системы.

Рецепты народной медицины в некоторой степени помогают облегчить общее состояние человека, страдающего фиброзом легких. Например, прекрасным эффектом обладает отвар из ягод шиповника и корня девясила. Для его приготовления следует измельчить перечисленные компоненты, затем 4 столовые ложки сухого сырья залить 4мя стаканами воды и поставить на медленный огонь. После закипания следует подержать на огне еще в течение 15 мин. Затем полученный отвар заливается в термос и настаивается 3 часа, после чего тщательно процеживается. Рекомендуется принимать по половине стакана 3 раза в день перед едой. Курс прием составляет от 1 до 2 месяцев. Важно не прерывать курс приема и всегда иметь под рукой готовое средство. Комбинация из шиповника и девясила способствует разжижению мокроты, тем самым облегчается ее отделение. Кроме того, данный отвар защищает легочную ткань от воспалительных процессов.

Также широко используется рецепт с использование анисового семени. Для приготовления данного средства следует предварительно подготовить 1 столовую ложку анисовых семян, которые заливаются 1 стаканом холодной воды. Полученная смесь ставится на огонь и доводится до кипения, после чего сразу же убирается с плиты. Рекомендуется употреблять полученное средство по половине стакана 1 раз в день.

источник

Фиброз легких – это патология, характеризующаяся замещением собственных тканей органа на соединительную. Нарушается функционирование структурных единиц легкого, что приводит к дыхательной недостаточности. Состояние возникает как реакция организма на воспалительные процессы, изолируя очаги воспаления рубцовой тканью.

Фиброз легких – это рак? Нет, патология схожа с раковым поражением по характеру развития, но представляет собой обычную, сильно разросшуюся соединительную ткань.

Фиброзные изменения в легких носят необратимый характер, поэтому пациент не может выздороветь окончательно. Можно лишь скорректировать патологическое состояние, улучшить качество жизни больного.

Основными факторами развития патологии являются:

Инфекционно-воспалительные поражения дыхательной системы хронического характера;
Врожденные патологии и наследственный фактор;
Аллергии, бронхиальная астма;
Облучение;
Длительный прием ряда медикаментов (антибиотики, цитостатики, сульфаниламиды);
Заболевания инфекционной природы (туберкулез, сифилис);
Травмы, повреждения;
Длительное курение;
Агрессивное воздействие негативных факторов окружающей среды;
Профессиональные заболевания (асбестоз, антракоз, амилоз, силикоз, бериллиоз).

к содержанию ↑

Начальная стадия заболевания характеризуется невыраженностью, малозаметностью.

Первым выраженным симптомом фиброза легких является одышка. Изначально состояние возникает после физических нагрузок, по мере развития заболевания одышка присутствует постоянно, даже в состоянии покоя. Приступы удушья не проявляются.

Следующим характерным признаком патологии является кашель, возникающий гораздо позже одышки. В большинстве случаев кашель сухой.

Присутствует болевой синдром в области грудины, боль усиливается при попытке вздохнуть глубоко.

Постепенное развитие фиброза характеризуется снижением весовых показателей пациента. Человек может потерять до 14кг в течение полугода.

К общим проявлениям относятся слабость, быстрая утомляемость. Состояние ухудшается по мере развития заболевания.

К визуальным проявлениям можно отнести цианоз (синюшность) кожных покровов, слизистых. Изначально явление наблюдается после физических нагрузок, в дальнейшем присутствует постоянно.

Выраженная дыхательная недостаточность, развивающаяся по мере прогрессирования фиброза, приводит к нарушению процесса вдоха-выдоха, который становится короче.

Патология подразделяется на несколько видов:

Разлитой (линейный) или диффузный фиброз легких – это выраженное разрастание соединительной ткани, поражающее основную часть органа. Легкие уплотняются, становятся меньше по размеру. Линейный фиброз легких – это патологический процесс, характеризующийся обширным поражением тканей органа. Заболевание нарушает газообменные функции, происходят структурные изменения;
Ограниченный или локальный фиброз легких представляет собой четко ограниченную область рубцовой ткани. Пораженный участок утолщается и уменьшается в размерах. Ограниченный фиброз легких – это состояние, при котором не нарушаются функции газообмена и механические способности органов. Клинические проявления долгое время могут быть скрытыми;
Ацинарный фиброз легких – это разросшаяся фиброзная ткань, поражающая ацинарные единицы органов;
Очаговый фиброз легких – это патология, характеризующаяся развитием нескольких воспалительных очагов в органах. Пораженные участки могут иметь как четкие границы, так и размытые очертания;
Базальный фиброз легких – это патологическое разрастание соединительной ткани в нижней части органа;
Прикорневой фиброз легких – это поражение места анатомического соединения органов дыхания со средостением (аорта, сердце, легочная артерия);
Фиброз корней легких представляет собой разрастание соединительной ткани, поражающей корень органа. В этом случае большому риску подвергаются сосуды в основании органов дыхания.
Апикальный фиброз легких – это поражение апикального сегмента органа. Соединительная ткань разрастается в верхушке органа;
Интерстициальный фиброз – состояние, характеризующееся разрастанием рубцовой ткани между перегородками альвеол, вокруг легочных сосудов;
Идиопатический фиброз легких – это патосостояние, обозначаемое в медицинской практике как пневмония. Патология проявляется в большинстве случаев у мужчин-курильщиков 50-60 лет. Идиопатический фиброз мягких тканей органа может развиваться до нескольких лет. Первопричины патологии выяснены не до конца. Наиболее вероятными факторами, провоцирующими развитие идиопатического фиброза легких, являются генетический и экологический фактор.

к содержанию ↑

Один из важнейших методов диагностирования — рентгенографическое обследование. Исследование позволяет определить изменения собственной ткани легкого и замещение ее фиброзной. На снимках точно определяется область и степень поражения;
Компьютерная томография и МРТ;
Ангиопульмонография. Исследование позволяет оценить кровоток в легочных сосудах, изменения сосудистой системы органа;
Спирография. Исследование выявляет снижение механических способностей органов дыхания, оценивает степень уменьшения объема вдоха, определить увеличение частоты дыхания;
Биопсия легких – наиболее информативный метод. Для исследования проводится забор нескольких образцов биоматериала.

к содержанию ↑

При выявлении патологии, пациентам назначается комплексная терапия, направленная на снижение разрастания фиброзной ткани. Применяется медикаментозное лечение фиброза легких с реабилитационными процедурами. Хирургическое вмешательство назначается при неэффективности других методов, в особо тяжелых случаях патологии.

Основной задачей медикаментозного направления является снятие симптоматики, облегчение состояния пациента. Назначаются следующие препараты:

Цитостатики — препараты, действие которых направлено на блокирование разрастания фиброзной ткани (Циклофосфамид, Азатиоприн). Курс лечения составляет около 6 месяцев;
Стероидные гормоны (глюкокортикостероиды) – назначается Преднизолон, Гидрокортизон. Препараты снимают воспаление;
Антифиброзные средства: Колхицин, Верошпирон;
Антибиотики
Препараты отхаркивающего и противокашлевого действия, снижающие симптоматику: Амброксол, Эуфиллин, Сальбутамол;
Вакцинация, проводимая для предупреждения снижения иммунных сил организма. Рекомендуется ставить вакцину от пневмококка каждые 5 лет;
Сердечные гликозиды (Метотрексат, Стофантин), назначаемые для предотвращения сердечной недостаточности и поддерживающие работу сердца;
Нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП), снижающие боли в грудной клетке (Диклофенак, Нимесил, Ибупрофен).

к содержанию ↑

Массажные манипуляции обеспечивают облегчение общей симптоматики: уменьшение интенсивности кашля, улучшение дыхательной функции. После проведения процедур улучшается кровоток, укрепляются мышцы. Манипуляции проводятся специалистом, при помощи ручного воздействия на спину. В ряде случаев массажные процедуры осуществляются с помощью специальной аппаратуры.

Для большей результативности, перед проведением массажных манипуляций, пациенту рекомендуется принять препараты, отхаркивающего, откашливающего действия. К основным видам массажных процедур относятся:

Вибрационные, дренажные – манипуляции направлены на нормализацию газообмена;
Вакуумный массаж, заключающийся в использовании вакуумных банок, после чего нормализуется и усиливается кровоток;
Массаж с использованием меда, что активизирует кровообращение, оказывает согревающее воздействие.

к содержанию ↑

Суть оксигенотерапии заключается в насыщении организма кислородом. Пациент получает необходимую дозу газа для нормального функционирования органов и систем больного.

Процедура проводится ингаляционным способом, когда кислород поступает и насыщает органы и ткани через дыхательные пути. Для ингалирования используется как сам кислород, так и смесовые составы. Процедура осуществляется через носовые катетеры, специальные трубки, маски для рта и носа.

Основными достоинствами кислородотерапии являются:

Насыщение тканей кислородом, нормализация газообмена в легких;
Улучшение метаболических процессов в органах дыхания;
Снижение симптоматики при фиброзных изменениях;
Нормализация кровообращения;
Общее улучшение состояния больного.

к содержанию ↑

Дополнительным способом лечения являются дыхательные упражнения. Вместе с дыхательной гимнастикой, больным фиброзом рекомендуется езда на велосипеде, быстрая ходьба.

Задача дыхательных упражнений при фиброзных изменениях дыхательных органов – снизить утомляемость, слабость и напряжение пациента. Гимнастика помогает отхождению мокроты, предотвращает в органах развитие застойных явлений. Эффективность дыхательных упражнений проявляется вне зависимости от локализации патологии – фиброз левого легкого, поражение правого дыхательного органа, заболевания обоих легких.

Суть гимнастики заключается в последовательном выполнении вдохов-выдохов животом, легкими, объединенным полным дыханием:

Брюшное дыхание выполняется исключительно животом. При этом диафрагма остается неподвижной. Это контролируется рукой. На вдохе живот максимально выпячивается. На выдохе нужно постараться максимально его втянуть;
Дыхание грудной клеткой. Процессы вдоха-выдоха производятся диафрагмой, живот остается неподвижным. Дыхание должно быть плавным и максимально глубоким;
Завершает комплекс полное дыхание, которое объединяет вдох-выдох животом и легкими. Делается вдох с надуванием живота, далее при максимальном выпячивании делается несколько подвздохов до предела возможностей. После чего производится медленный выдох грудной клеткой.

Комплекс рекомендуется выполнять до 6 раз в день.

Вспомогательным методом лечения, усиливающим эффективность медикаментозного направления, результативность других терапевтических способов, является диетотерапия. Для пациентов с фиброзом предусмотрен специальный рацион питания:

Рекомендуется полный отказ от спиртных напитков, мучного, масел растительного происхождения, консервантов, полуфабрикатов;
Количество потребляемой соли необходимо снизить до минимума или отказаться от нее совсем;
Нужно включить в рацион злаки, овощи (перец, шпинат, капуста, помидоры), фрукты с высоким содержанием витамина С. Ежедневно нужно потреблять мясо, рыбу, морепродукты, молоко и кисломолочные продукты.

к содержанию ↑

Хирургия является единственным верным способом облегчить состояние больного, при неэффективности консервативного лечения и особо тяжелых случаях. Показаниями к проведению операции являются:

Выраженное снижение жизненного объема легких;
Нехватка кислорода, возникающая при физических нагрузках;
Выраженная дыхательная недостаточность;
Понижение механической способности органов дыхания.

Суть хирургического метода при фиброзе правого легкого или левого органа дыхания, заключается в его замене (пересадке). Процедура длится несколько часов, в предоперационный период больному назначается специальная терапия. Постоперационный этап делает обязательным прием препаратов, исключающих отторжение замененных органов.

Если фиброзные изменения не обширны, возможно проведение лобэктомии – процедуры, в ходе которой удаляется пораженный участок органа, пересадка не требуется.

Операция противопоказана при наличии ВИЧ, гепатита, почечной недостаточности, патологии сердечно-сосудистой системы, заболевания печени.

Хирургическое вмешательство позволяет увеличить продолжительность жизни пациента и улучшить ее качество. Своевременное проведение операции позволяет увеличить жизненные сроки в среднем на 5 лет.

Народная медицина является дополнительным методом лечения. Особо эффективна терапия на начальных стадиях заболевания.

К наиболее результативным народным способам относятся:

Настой семени льна, который облегчает кашель, уменьшает одышку. Необходимо залить 1 столовую ложку семян стаканом крутого кипятка. Жидкость настаивается около 20 минут, принимается 3 раза в день;
Анисовый отвар. Растение способствует восстановлению легочных тканей, облегчает общее состояние больного. 1 ст.л. семян заливается водой, доводится до кипения и сразу снимается с плиты. Отвар принимается утром и вечером;
Шиповник и девясил. Отвар с растениями способствует отхождению мокроты, восстанавливает легочные ткани, предотвращает воспалительные процессы. Необходимо взять по 1ст.л. измельченных плодов шиповника и корней девясила. Каждая смесь варится в отдельной емкости, кипятится около 15 минут, затем настаивается в течение 3 часов. Отвар принимается перед приемом пищи ежедневно.

к содержанию ↑

Фиброзные изменения могут протекать в 2 формах: острая и хроническая. Острое течение заболевания встречается нечасто, прогрессирует стремительно и заканчивается летальным исходом в течение 2 месяцев.

Хронический характер заболевания подразделяется на виды: стремительный, персистирующий, медленно развивающийся:

Стремительное, агрессивное развитие сокращает сроки жизни пациента до 1 года. Прогрессирует одышка, резкое снижение веса, выраженная дыхательная недостаточность;
Второй вид хронического фиброза протекает менее выражено. Продолжительность жизни – около 5 лет;
Медленно прогрессирующая патология, при которой изменения, дыхательная недостаточность развиваются в течение длительного времени. Средняя продолжительность жизни составляет около 10 лет.

К основным осложнениям заболевания относятся – гипоксемическая кома, дыхательная недостаточность, в тяжелой форме, плеврит, тромбоэмболия, хроническое легочное сердце.

Причинами летального исхода могут явиться: сердечная, дыхательная недостаточность, рак легкого, тромбоэмболия. Согласно исследованиям ученых у больных фиброзом легких онкологические заболевания развиваются в несколько раз чаще, чем у здоровых людей.

Профилактические меры объединяют:

Полный отказ от вредных привычек – курения, спиртного;
Необходимо укреплять иммунитет. Пациент должен полноценно отдыхать, избегать серьезных физических нагрузок. Нужна посильная двигательная активность, включающая длительные прогулки, велосипедную езду, ежедневное выполнение дыхательных комплексов. Требуется нормализация психо-эмоционального фона: предотвращение депрессивных состояний, стрессовых ситуаций, нервных срывов;
Особое питание при фиброзе легких. Исключить: жирные, чрезмерно соленые, острые блюда. Основу рациона должны составлять: злаковые культуры, фрукты, содержащие витамин С (цитрусовые), овощи (шпинат, перец, помидоры, капуста). Включить в рацион: рыбу, мясо, молоко и кисломолочные продукты;

Плановые посещения терапевта для предотвращения различных легочных патологий. Прогрессирующий фиброз требует регулярного наблюдения и контроля пульмонолога, соблюдения обязательных врачебных рекомендаций.

источник

Фиброзные изменения в легких, что это такое? Это патологический процесс формирования фиброзной ткани (соединительная ткань), которая замещает легочную ткань, что ведет к нарушению эластичности легкого и функции газообмена. При формировании фиброзных изменений (синоним «пневмофиброз») эластичность необратимо утрачивается.

Фиброзные изменения в легких являются исходом многих заболеваний бронхолегочной системы, а также возникают при других заболеваниях. При прогрессировании пневмофиброза происходит постепенная перестройка легочной ткани — изменяется структура ацинуса, развивается склероз стенок бронхиол, запустевает капиллярная сеть, образуются аномальные железистые структуры. Эти изменения разрушают и деформируют легочную ткань, а на этом месте образуются кистовидные расширения и фиброзные поля. Участки фиброза могут возникать вокруг лимфатических сосудов, в межлобулярных перегородках, по ходу оттока лимфы от очагов бывшего воспаления, в ткани вокруг бронхов и сосудов.

От типа пневмофиброза и степени его распространения зависит дальнейшее течение заболевания и прогноз, поскольку он определяет степень нарушения функции дыхания и газообмена, а также выраженность клинических проявлений. Выделяют относительно благоприятные типы фиброзных изменений и неблагоприятные. При последних быстро развиваются нарушения дыхания разной степени и легочная гипертензия, что в итоге приводит к ухудшению качества жизни пациента и укорочению ее продолжительности.

Конечные отделы дыхательного тракта состоят из бронхиол (терминальных и респираторных), ацинусов и долек. Терминальные бронхиолы — воздухопроводящие, а респираторные участвуют в газообмене, поскольку через поры связаны с альвеолами. Ацинус — это структура легкого, где происходит газообмен, включает несколько респираторных бронхиол. Ацинусы (от 3 до 24) объединяются в легочные дольки. Каркас дольки включает междольковые перегородки, периартериальную, перибронхиальную соединительную ткань, соединительную ткань перегородок альвеол и ацинусов.

Соединительная ткань состоит из коллагеновых, ретикулярных и эластиновых волокон. Переплетения волокон коллагена и эластина имеются вокруг бронхов и в альвеолярных стенках, что обуславливает эластические свойства легких. Коллаген обеспечивает жесткость внутрилегочного каркаса.

Клетки соединительной ткани (гладкомышечные и фибробласты) синтезируют эластин и коллаген. Первостепенная роль его — поддержание тонуса терминальных отделов дыхательных путей. Одновременно клетки соединительной ткани синтезируют и ферменты (протеазы), ответственные за разрушение эластина и коллагена. Ферментная и антиферментная система в обычных условиях находятся в равновесии. В условиях инфекционного воспаления они продолжают оказывать эластолитическое (направленное на разрушение) действие за счет высокой продукции эластазы (фермент, разрушающий эластические волокна, эластин, коллаген). Это вызывает разрушение нормального соединительнотканного матрикса, происходит разрушение альвеолярных стенок и формируются общие полости. Избыточная продукция эластазы либо отсутствие ферментов для ее разрушения отмечается при ряде заболеваний легких (ХОБЛ, эмфизема, муковисцидоз).

Параллельно при воспалительных процессах отмечается активация фибробластов, которые продуцируют коллаген. В результате происходит усиленный процесс развития соединительной ткани в паренхиме легких и формирование фиброза. Развитию фиброзных изменений предшествует отек и инфильтрация легочной ткани. При разрушении мембраны альвеол на этом месте развивается внутриальвеолярный фиброз — разрастания соединительной ткани распространяются внутрь альвеол. Потом в патологический процесс вовлекается соединительная ткань вокруг артерий и бронхов.

В настоящее время более приемлемой теорией патогенеза силикоза и прочих пневмокониозов является иммунологическая, которая утверждает, что развитие данных профессиональных заболеваний невозможно без фагоцитоза пылевых частиц альвеолярными макрофагами. Скорость их гибели зависит от фиброгенной агрессивности пыли и пропорциональна ей. Гибель альвеолярных макрофагов — обязательный этап при образовании силикотического узелка. Формирование узелка возможно при условии многократно повторяющегося фагоцитирования пыли. Образующиеся провоспалительные медиаторы (цитокины) провоцируют накопление воспалительных клеток в перегородках альвеол, а кислородные радикалы, повреждая ткани легкого, вызывают гибель макрофагов.

Протеолитические ферменты (металлопротеиназа и эластаза) высвобождаются из разрушенных макрофагов и разрушают ткани легкого. Фаза воспаления сопровождается восстановительными процессами, при которых факторы роста стимулируют образование клеток, эпителия и новых сосудов в поврежденных тканях. Неконтролируемые процессы эпителизации приводят к развитию фиброза. Одно из ключевых значений в фиброгенезе имеют факторы роста. Доказано их стимулирующее действие на разрастание фибробластов и разрушение коллагена и фибронектина (высокомолекулярный белок соединительной ткани). При идиопатическом фиброзе отмечается преобладание фиброза при не выраженных воспалительных изменениях. Основным механизмом прогрессирования пневмофиброза является постоянное повреждение эпителия альвеол с нарушением его регенерации и избыточным отложением соединительной ткани в связи с активацией фибробластов.

По распространенности и рентгенологическим или КТ признакам:

Локальный фиброз легких (ограниченный). Локальный пневмофиброз поражает только часть легочной ткани, которая становится более плотной. На снимках четко определяются границы патологического процесса. Ограниченный пневмофиброз не влияет на эластичность всего легкого и на функции дыхания почти не отражается. Протекает бессимптомно и чаще не беспокоит пациентов. Примером ограниченного фиброза может быть исход крупноочаговой пневмонии. При хроническом бронхиолите при рентгенологическом исследовании обнаруживаются, помимо локального пневмосклероза, еще и утолщения вокруг бронхов. При этом заболевании обычно встречаются двусторонние фиброзные изменения в нижних отделах.
Диффузный. При этом варианте фиброз диффузно охватывает всю легочную ткань и распространение процесса происходит намного быстрее, чем при локальной форме. Ткань легких уплотняется, структура деформируется и уменьшается объем легких. В связи с этим функция дыхания значительно ухудшается.
Очаговый фиброз легких – наличие нескольких разных по размерам и структуре очагов. Они могут быть как ограниченные (округлой формы) и диффузные (размытые, без четких границ). Очаговый пневмофиброз выявляется при силикозе, пневмокониозе, на месте расположения гранулем различного происхождения.
Линейный фиброз легких. При какой патологии он встречается и что это значит «линейный пневмофиброз»? Этот термин применяется для описания рентген-обследования или КТ легких, если выявляется уплотнение ткани в виде тяжа линейной формы (практически это рубец, который имеет линейную форму). Образуется такой вид фиброза после воспалительных заболеваний (прежде всего — туберкулез), травм, оперативных вмешательств. Линейная патология часто проявляется на рентгенограмме только через несколько лет после перенесенной болезни. Участок линейного фиброза, который связан с корнем лёгких, свидетельствует о перенесенной прикорневой пневмонии или первичном туберкулёзном комплексе. При хронической форме экзогенного альвеолита КТ-проявлениями являются: ячеистый и грубый линейный фиброз. При идиопатическом фиброзе поражение паренхимы симметричное, при этом в зависимости от стадии очень часто отмечается линейный фиброз, «матовое стекло», бронхоэктазы и «сотовое легкое».
Перибронховаскулярный фиброз — наличие соединительной ткани вдоль бронхососудистого пучка. При этом просвет бронхов и сосудов сужается, что вызывает вентиляционные и сосудистые нарушения.
Ацинарный (внутридольковый) — процесс отражает заполнение ацинусов и терминальных бронхиол клетками соединительной ткани. При этой форме отмечаются выраженные перфузионно-диффузионные нарушения. Так проявляется на КТ интерстициальная пневмония.
«Сотовое легкое» — полная утрата нормального строения легкого. В легочной ткани отмечается чередование полей фиброза, эмфиземы и кист, что напоминает пчелиные соты.

Прогрессирующий.
Не прогрессирующий.

Отдельно выделяется идиопатический фиброз легких — особая форма/вариант хронической фиброзирующей интерстициальной пневмонии неизвестной этиологии, которая неуклонно прогрессирует и является причиной смертности. Возникает преимущественно у людей старшего возраста и поражает только легкие. Процесс чаще локализуется в периферических отделах легких и проявляется интерстициальным воспалением альвеол с формированием вокруг альвеолярных ходов фиброза.

Как сказано выше, причины заболевания неизвестны, но выделяют факторы, которые усугубляют идиопатический легочный фиброз — это курение, вдыхание неорганической и органической пыли, вирусная инфекция, сахарный диабет. Заболевание чаще всего встречается у пациентов в возрасте старше 50 лет. Частота заболевания увеличивается с возрастом и преобладает после 60–70 лет.

Причиной пневмофиброза являются различные заболевания легких:

Инфекционные заболевания, среди которых следует отметить пневмонии различного генеза (в том числе и микотические), туберкулез, сифилис, цитомегаловирусная инфекция. Затяжное течение пневмонии часто осложняется абсцессом легкого, эмпиемой плевры, которые разрешаются с образованием фиброза. Факторы риска затяжного течения пневмонии — воспаление в нескольких долях и вторичная бактериемия. Стафилококковая пневмония характеризуется формированием деструктивных изменений в легких, медленным выздоровлением и разрешением процесса с частым исходом в локальный пневмофиброз. Для пневмонии, вызванной Legionella pneumophila (болезнь легионеров), характерным является такое же медленное обратное развитие инфильтратов и высокая частота образования пневмофиброза. Пневмония, вызываемая Chlamydophila pneumoniae, в 10-20% имеет остаточные изменения в виде пневмофиброза, а пневмоцистная пневмония протекает с развитием диффузного фиброза.
Хроническая обструктивная болезнь легких, включая бронхиальную астму. При ней воспалительный процесс вызывает изменение структуры стенки бронхов с развитием фиброза.
Профессиональные пылевые заболевания. Они обусловлены вдыханием агрессивной пыли и газов. Термин «пневмокониоз» объединяет разнообразные виды пылевых фиброзов. Это диффузный пневмонит с развитием фиброза легких. В связи с этим профессиональные заболевания делятся на силикоз (развивается при вдыхании кремниевой пыли), силикатозы (цементный, асбестоз, талькоз, каолиноз) и металлокониозы (алюминоз, сидероз, бериллиоз, баритоз). В начальных стадиях заболевания протекают с картиной хронического бронхиолита, прогрессирующего альвеолита, который переходит в пневмофиброз.
Саркоидоз. Легочная форма саркоидоза (при этом отсутствует увеличение внутригрудных лимфоузлов) длительно протекает с минимальными проявлениями, а при развитии у больного распространенного фиброза с грубыми нарушениями строения легких, с формированием стенозов бронхов и тракционных бронхоэктазов развивается тяжелая дыхательная недостаточность (одышка в покое, диффузный цианоз). Выявляется симптом барабанных палочек. В легких на фоне пневмофиброза и эмфиземы наблюдаются очаги на всем протяжении.
Идеопатический гемосидероз легких — заболевание неизвестной природы, при котором периодически происходят внутриальвеолярные кровоизлияния с гемолизом. Частые повторные обострения вызывают развитие диффузного фиброза.
Аллергические заболевания легких (гиперсенситивный пневмонит или экзогенный аллергический альвеолит). Экзогенный аллергический альвеолит — заболевание иммунопатологического характера, которое возникает при вдыхании органической пыли, содержащей антигены. Проявляется заболевание распространенным поражением альвеол и интерстициальной ткани с развитием пневмофиброза. Случаи этого заболевания втречаются у работников, контактирующих со смолами, красителями, пластмассами и полиуретаном. Известны случаи развития альвеолита при воздействии фунгицидов (сульфат меди для опрыскивания растений) и солей тяжелых металлов (бериллия, хрома, кобальта, мышьяка). При данной группе заболеваний обязательно имеется указание на контакт с аллергеном. Заболевание протекает с кашлем и одышкой. При выслушивании — распространённые мелкопузырчатые и крепитирующие хрипы. Отмечаются выраженные нарушения вентиляции.
Идиопатический фиброзирующий альвеолит. Это заболевание неясной этиологии и характеризуется диффузным прогрессирующим фиброзом, что в клинике проявляется прогрессирующей одышкой, дыхательной и сердечной недостаточностью, формированием легочного сердца. В легких отмечается диффузное утолщение межальвеолярных перегородок, нарушается строение легочных структур и образуются кистозные полости. При остром или подостром течении, когда альвеолит постоянно рецидивирует, состояние пациентов быстро ухудшается, поскольку упорно нарастает инспираторная одышка, хотя проводится лечение глюкокортикоидами. При хроническом течении формируется диффузный пневмосклероз.
Состояние после оперативных вмешательств на легких, которые часто протекает с избыточным формированием пневмофиброза.
Заболевания других органов и систем, вызывающие фиброз.
Хронический активный гепатит.
Сахарный диабет, который повышает риск пневмонии в 2,5 раза, астмы в 2 раза, а пневмофиброза — в 1,5 раза.
Системные аутоиммунные заболевания: склеродермия, ревматоидный артрит, системная красная волчанка, болезнь Бехтерева. При последнем заболевании развиваются апикальный фиброз, бронхоэктазия и поражение плевры. Апикальный (в верхней доле) фиброз при этом заболевании является специфическим признаком и встречается в 3-4%. Он протекает обычно бессимптомно, но может вызывать кашель, появление мокроты и одышки. Для системной склеродермии вообще характерны фибротические изменения органов и тканей в виду повышения функции фибробластов. В 70% случаев склеродермия протекает с поражением легких, которое встречается в двух вариантах: интерстициальный фиброз легких и легочная гипертензия (первичная или вторичная). Фиброз легких развивается на ранних стадиях и чаще ограничивается базальными отделами (нижняя доля). У некоторых больных он имеет диффузный характер и быстро приводит к уменьшению объема легких и выраженной дыхательной недостаточности. Фиброз легких и легочная гипертензия клинически проявляются усиливающейся со временем одышкой и постоянным сухим кашлем.
Хроническая форма цитомегаловирусной инфекции.

Вдыхание отравляющих веществ.
Воздействие лучевой терапии, последствием которой является постлучевой фиброз легких. Наиболее часто постлучевой фиброз развивается после облучения области средостения при лимфогранулематозе и раке молочной железы. При проведении лучевой терапии также возможно развитие фиброза плевры. В острый период после облучения часто развивается легочная недостаточность, а в поздние сроки — радиационный пневмонит, внутриальвеолярный и интерстициальный фиброз. Такие осложнения объясняются тем, что в фокус облучения попадает зона лёгких, которые очень чувствительны к ионизирующему излучению и быстро повреждаются. При лучевом лечении рака молочной железы доза составляет 70-80 Гр, а предельная радиационная переносимость легких 35-40 Гр. Частота возникновения осложнений зависит от суммарной очаговой дозы. При этом значение имеют возраст пациента и локализация очага. Лица старше 70 лет имеют осложнения радиотерапии в 1,5 раза чаще, нежели лица в 40-60 лет. Чем ближе к средостению находится фокус, тем реже появляются радиационные поражения легких. Периферические участки больше страдают от радиационного воздействия.
Прием медикаментов: Метотрексата, Амиодарона, Проктолола (фиброз может развиваться и через много месяцев после окончания лечения этим препаратом), Пропранолола (возможен фиброз плевры). При приеме нитрофуранов развивается фиброзирующий альвеолит, а Метисергид и Эрготамин вызывают склероз плевры.

Основной жалобой при медленно текущем фиброзе легких является одышка, которая возникает на первых порах при физических нагрузках. По мере прогрессирования процесса одышка нарастает, что приводит больного к инвалидизации: он не может обслуживать себя, ходить и даже произнести фразу. У некоторых болезнь прогрессирует медленно, поэтому больные постепенно адаптируются к своему состоянию, снижая двигательную активность. Частый симптом легочного фиброза — сухой кашель, который отмечается в 75% случаев, гораздо реже больных беспокоит кашель с мокротой. При тяжелых формах заболевания может быть гнойная мокрота. Реже встречается боль и дискомфорт в грудной клетке. Температура и кровохарканье не являются характерными симптомами для идиопатического фиброза.

Из общих симптомов отмечаются: слабость, утомляемость, изменение ногтевых фаланг, потеря веса. При выслушивании больного фонендоскопом врач определяет крепитацию («треск целлофана»), которая выслушивается на высоте вдоха в задненижних отделах. Обострение идиопатического фиброза — это тяжелое состояние, которое угрожает жизни больного, поскольку быстро нарастает дыхательная недостаточность и смерть наступает в 85% случаев.

В целом симптомы определяются основным заболеванием, на фоне которого развился пневмофиброз. Например, при силикозе они скудные и неспецифичные: кашель, одышка при нагрузке и мокрота. При данном заболевании следует обратить внимание на выраженность изменений на рентгеновских снимках и скудость жалоб больного. При образовании крупных фиброзных узлов и вовлечении плевры, появляются жалобы на покалывание между лопатками и боли в грудной клетке. При хроническом бронхите больных беспокоит кашель с мокротой.

В диагностике используются:

Флюорография ирентгенография легких. Как скрининговый метод используется флюорография. Фиброз корней легких на флюорограмме наблюдается при бронхитах, бронхите курильщика, профессиональных заболеваниях легких. На флюорограмме это выглядит так:

При пневмокониозах определяется измененный легочный рисунок за счет диффузного фиброза, имеющего сетчатую или ячеистую форму, преимущественно в нижних и средних отделах. Выявляются также линейные затемнения неправильной формы, отражающие фиброз вокруг бронхов и сосудов. При туберкулезе в верхних долях определяется сгущение и деформация легочного рисунка, может быть линейный пневмофиброз, а к корню легкого отходит фиброзная дорожка. При цирротическом туберкулезе фиброзные изменения преобладают над распространенностью инкапсулированных очагов.

Единичный фиброзный тяж в легких, как рентгенологический признак, выявляется после перенесенного воспалительного процесса (пневмония, туберкулез). Единичный фиброзный тяж не опасен и не сказывается на функции дыхания, хотя обратного развития его не бывает. Гораздо опаснее распространённый (диффузный) тяжистый пневмофиброз, который формируется при идиопатическом фиброзирующем альвеолите. Потом появляются диффузные изменения в виде мелкосетчатой деформации легочного рисунка.

Они носят двухсторонний характер и выражены в отделах легких над диафрагмой. Характерно уменьшение объема легких, поэтому отмечается высокое стояние купола диафрагмы. При прогрессировании заболевания прогрессируют фиброзные изменения и дыхательная недостаточность.

Высокочувствительным методом для выявления пневмофиброза является компьютерная томография с высоким разрешением (ВРКТ). Именно она позволяет определить его выраженность, распространенность, характер и динамику изменений. Использование тонких срезов и пространственная реконструкция при этом методе увеличивает возможности пространственной визуализации. КТ-картина идиопатического легочного фиброза на ранней, экссудативной стадии представлена затемнениями по типу «матового стекла». В последующем формируются двусторонние базальные изменения в виде «сотового легкого» и тракционные бронхоэктазы. Картину «сотового легкого» дают кисты 3-10 мм с толстыми и четкими стенками.
Трансбронхиальная криобиопсия органа, которая по точности сопоставляется с хирургической биопсией.
Исследование функции внешнего дыхания. Снижение эластических свойств легких за счет развития крупных фиброзных полей и утолщения межальвеолярных перегородок проявляется рестриктивными нарушениями, снижением форсированного выдоха и жизненной емкости легких.

Как лечить фиброз легких? Специфического лечения фиброзов не существует и обратного его развития не происходит. Тем не менее, предпринимаются попытки воздействовать на него. Приостановить его развитие можно в случае, если пневмофиброз является исходом воспалительных или аутоиммунных заболеваний бронхолегочной системы, которые протекают с периодическими обострениями. Если проводить лечение, устраняющее воспаление (в том числе и иммунное), улучшить дренажную функцию бронхов, то можно приостановить прогрессирование.

При острой интерстициальной пневмонии в период воспалительной реакции (альвеолит — эквивалентом на КТ является «матовое стекло») назначаются кортикостероиды. Большинство больных идиопатическим гемосидерозом легких также показывают положительный ответ на лечение глюкокортикостероидами — это проявляется уменьшением частоты обострений и скорости развития фиброза.

При идиопатическом легочном фиброзе также назначают низкие дозы преднизолона и циклофосфан. Однако нет точных доказательств в пользу того, что выживаемость этих больных улучшается при лечении одним преднизолоном или при использовании комбинированной терапии. При этом риск развития побочных реакций выше вероятности улучшения функции легких. Единственными препаратами с доказанной эффективностью, проявляющими антифиброзирующие действие при этом заболевании, являются пирфенидон (препарат Эсбриет) и нинтеданиб (препарат Варгатеф). Они ослабляют пролиферацию фибропластов и прогрессирование фиброза. Другие препараты показали свою эффективность в экспериментах на животных — ципрогептадин и кетансерин подавляли синтез коллагена и препятствовали отложению фибротических масс в легочной ткани.

Предпринимаются попытки повлиять на пневмофиброз препаратами, обладающими ферментативной активностью. Так, применяется Лонгидаза в свечах (содержит фермент тестикулярную гиалуронидазу) в виде монотерапии или в составе комплексного лечения. Исследованиями доказано, что данный препарат не действует на нормальную соединительную ткань, а разрушает измененные ткани в области фиброза. Лонгидаза обладает также антиоксидантными и противовоспалительными свойствами и действует длительно за счет полимерного носителя в формообразующей основе свечи.

При ректальном введении препарат проникает во все органы и ткани. В пульмонологии и фтизиатрии применяется по 1 свече через 2-3 дня, рекомендуется провести 10-20 введений. При необходимости можно провести повторный курс через три месяца, а затем перейти на длительное (3-4 месяца) поддерживающее лечение — по 1 свече 1 раз в неделю. Лонгидаза может применяться и в виде инъекций по 3000 МЕ: первые 3 месяца — 3000 ЕД (1 инъекция) каждые 4 дня, затем в течение 3-х месяцев по 1 инъекции раз в две недели.

Базисное лечение всех бронхолегочных заболеваний, сопровождающихся одышкой (ХОБЛ, бронхиальная астма) составляют бронходилататоры, поскольку при пневмосклерозе возникает бронхиальная обструкция.

Прием бронхолитиков уменьшает выраженность одышки и увеличивает переносимость нагрузки. Применяются бронхолитики различных групп: бета-2-агонисты, М-холинолитики и метилксантины. Из группы М-холинолитиков чаще всего применяются: ипратропия бромид (Атровент, Ипратропиум-натив, Ипратропиум Эйр) и тиотропия бромид (Спирива, Тиотропиум-натив).

Бета-2-агонисты воздействуют быстро и улучшают самочувствие в короткие сроки, но при длительном их применении развивается резистентность. Поэтому рекомендуется сделать перерыв в использовании, после которого бронхорасширяющее действие этой группы препаратов восстанавливается. При недостаточной эффективности этих двух групп препаратов к лечению добавляют метилксантины (Диафиллин, Эуфиллин, Теофиллин и препараты прологнированного действия). Они усиливают работу дыхательных мышц и уменьшают легочную гипертензию.

Отмечается эффективность комбинированного лечения индакатеролом и гликопиррония бромидом в отношении замедления развития фиброза при ХОБЛ. Эта комбинация блокирует фиброзный ответ в организме, который возникает у больных с ХОБЛ. Ингаляционный препарат Ультибро Бризхалер содержит комбинацию этих двух веществ, которые быстро и на продолжительное время (24 часа) вызывают расслабление мускулатуры бронхов и обеспечивают бронходилатирующий эффект. Ультибро Бризхалер — это основной препарат выбора при лечении ХОБЛ, применение которого улучшает функцию легких, уменьшает частоту обострений и повышает переносимость физической нагрузки.

Муколитики (мукорегуляторы, мукокинетики) показаны не всем больным с бронхолегочными заболеваниями — только при обострении и бронхиальной обструкции за счет плохого отделения мокроты. При гнойном характере мокроты и увеличении ее количества назначаются антибиотики. Показаны также общеукрепляющие средства и витамины.

Учитывая необратимость процесса, лечение фиброза легких народными средствами неэффективно. Растительное сырье может использоваться в качестве отхаркивающих, муколитических и общеукрепляющих средств в комплексном лечении больных.

Бронхолитики: Атровент, Ипратропиум-натив, Ипратропиум Эйр, Спирива, Тиотропиум-натив, Ультибро Бризхалер.
Муколитики: Ацетилцистеин, Эвкабал, Бронхомуцин, Флюдитек, Амброл, Эрмуцин, Лазолван.
Глюкокортикоиды: Преднизолон.
Противоопухолевые препараты (цитистатики): Циклофосфан.

Во время выполнения любых упражнений активно работают сердце и легкие. Специальная дыхательная гимнастика направлена на повышение функциональных возможностей легких, снижение одышки и увеличение переносимости нагрузки. В комплекс нужно включать упражнения на тренировку диафрагмального дыхания и упражнения с форсированным выдохом. За основу можно взять дыхательные упражнения по методике П. А. Бутейко. Продолжительность дыхательной гимнастики — 10 минут, а выполнять ее нужно 3-5 раз в течение дня. Идеальным вариантом является индивидуально подобранная гимнастика. Если состояние дыхательной системы позволяет можно заниматься спортивной ходьбой.

Из процедур показана заместительная кислородотерапия, которая проводится при снижении давления кислорода крови менее 60 мм рт. ст. При хронической дыхательной недостаточности кислородотерапию проводят в домашних условиях длительно (по 18 часов в сутки) в режиме малопоточной (2-5 л/мин) подачи кислорода. При тяжелой дыхательной недостаточности используют гелиево-кислородные смеси. В домашних условиях применяются концентраторы кислорода.

Для удаления из крови циркулирующих иммунных комплексов (особенно при бронхиальной астме) применяют гемосорбцию.

источник