Дисгормональный вариант бронхиальной астмы

а) С глюкокортикоидной недостаточностью. Формируется чаще ятрогенно, то есть при гормонотерапии. Лицам старше 50 лет безопасней впервые назначать гормоны. Если кортизола в крови на 25 — 30% меньше нормы — необходима заместительная терапия. Если уровень кортизола в норме, но есть проявления недостаточности — проверить тканевую чувствительность (инкубация с лимфоцитами). Если тканевая резистентность — плохо, придется давать гипердозы. Если уровень и чувствительность в норме, но при отмене проявляются признаки недостаточности — необходима психотерапия.

б) Дизовариальная астма: За 2 — 3 дня до менструации возникает обострение бронхиальной астмы. Есть дефект бронходилятирующего прогестерона с избытком эстрогенов. Ректальная температура выше температуры тела более, чем на 1 градус.

Выраженный адренергический дисбаланс: Преобладает активность альфа — рецепторного аппарата -> нормальный уровень адреналина вызывает патологическую реакцию (редко). Часто при передозировке адреномиметиков. Если за день делают более 5 ингаляций по 2 вдоха адреномиметиков, это опасно из — за феномена рикошета.

Еще есть холинергический вариант (редко). Помогает атропин.

1 группа симптомов: условно-рефлекторный механизм возникновения бронхиальной астмы (классический пример — искусственная бумажная роза). Может быть и условно — рефлекторное прекращение приступа. Часто непереносимость запахов 70% не аллергический, а условно — рефлекторный механизм. Удается лечить внушением.

2 группа: Доминантная теория. Мелкие раздражения суммируются и создают приступы. Если возникает другая очень сильная доминанта, то она может на время погасить доминанту бронхиальной астмы. Если температура выше 38 0 С, то приступов не будет.

Вагусный механизм (во 2-й половине ночи). Это связано с дефецитом неадренергической нервной системы. В ней медиатор ВИП, имеющий мощное бронходилятирующее действие.

10-20% болеют астмой в результате неадекватной адаптации к микросоциальной среде. Ребенок привлекает внимание респираторным синдромом, он пользуется этим. Во взрослом возрасте — инфантилизм.

Холинергический вариант 1%. Здесь много покроты 1/2 — 1 стакан. В анамнезе язвенная болезнь, есть брадикардия, гипотония, мокрые, потные ладони.

Первично-измененная чувствительность и реактивность бронхов ставится путем исключения остального. Это заболевание после 40 лет, большинство больных — курящие мужчины с профвредностями, с обструктивным бронхитом. Сюда же входит астма физического усилия. Также непереносимость холодного воздуха, непереносимость резких запахов (лаков, красок). Особое место аспириновая астма. Здесь же.

Диагноз начинать с «бронхиальная астма», затем клинико — патогенетические варианты, указать фазу, затем сопутствующая патология, в первую очередь примыкающая к бронхиальной астме.

Дифференциальный диагноз

1) Трахеобронхиальная дискинезия. Возникает на высоте кашля, физической нагрузки и т.д.

2) Истерии. Здесь же свист не из легких, а из голосовых связок.

3) Узелковый периартериит (это васкулит), комбинирует нефрит с гипертензией, хроническая пневмония. Может присоединяться экспираторная одышка. Болеют в основном мужчины: повышение температуры, СОЗ. Это системное заболевание, встречается редко.

4) Карциноидный синдром (кишечный, легочный, смешанный). Это опухоль, продуцирующая серотонин. Гиперемия лица, повышение АД, кишечная колика. Связан с физической нагрузкой. Это тоже редкое заболевание.

5) Самая трудная дифференциальная диагностика с хроническим обструктивным бронхитом.

6) Сердечная астма. Здесь удушье инспираторное, в легких много влажных хрипов. Но у стариков может + еще компонент бронхиальной астмы. Лучше вводить преднизолон; эуфилин — опасно.

7) Попадание инородных предметов в верхние дыхательные пути.

Очень важна элиминационная терапия. Этап тактической терамии — во время обострения больных лечат более — менее одинаково. Гормоны 3 — 4 — 5 дней, отменяют сразу. Группа метилксантина. Адреномиметики: беротек, салбутамол по 2 вдоха с интервалом 10 — 15 сек. После этого интал по одному вдоху 4 раза/сут. Дитек (интал + беротек). При ИБС, ГБ лучше холинолитики: атровент, дуоденал. При сопутствующей сердечной патологии антогонисты кальция, витамин «С» по 300 мг/сут.: во время еды 3 раза в день в течение месяцев.

Антилимфоцитарный IG при атропической форме. Баротерапия с пониженным давлением (до высоты 3500 м) — это стимулирует надпочечники и т.д. Вдыхание мелких кристаллов NaCI (галокамера). Обучение волевому методу дыхания, кроме больных с нервно — психическими расстройствами и дыхательной недостаточностью. Вдох очень поверхностный. максимальная задержка дыхания — выдох, постепенно довести до 7 — 8 дыханий в минуту. Иглорефлексотерапия.

При инфекционно-зависимой в фазу затухания санация очагов инфекции + специфическая гипосенсибилизация против бактериальных аллергенов. Тималин (тимоген, Т — активин) 5 — 6 раз.

Аутолизат мокроты. В острую фазу получить, обработать карболкой, в фазу ремиссии вводить при большом разведении в/к и затем п/к. Барокамера, массаж спины. Лечебная бронхоскопия, чтобы отмыть мокроту.

При аутоиммунной астме лечить в спец.отделении. При передозировке беротека и пр. применять глюкокортикоиды. При глюкокортикоидной недостаточности их определение в плазме крови. Интермиттирующая схема приема глюкокортикоидов. С ними препараты калия, анаболики 1 — 2 раза в месяц. Следить за реакцией Грегерсена.

Бекломед (бикатид) — ингаляционный глюкокортикоид. Меньше резорбтивное действие. 4-5 раз в день по 2 вдоха, после ингаляции бронходилятирующего препарата. Возможен кандидоз. Если выраженный нервно — психический вариант — психотерапия, особенно патогенетическая. Семейная психотерапия. Гештальт — терапия — тренировка на рациональное решение проблем микросоциальной сферы.

источник

Выраженный адренергический дисбаланс: Преобладает активность альфа — рецепторного аппарата -> нормальный уровень адреналина вызывает патологическую реакцию (редко) . Часто при передозировке адреномиметиков. Если за день делают более 5 ингаляций по 2 вдоха адреномиметиков, это опасно из — за феномена рикошета.

Еще есть холинергический вариант (редко) . Помогает атропин.

1 группа симптомов: условно-рефлекторный механизм возникновения бронхиальной астмы (классический пример — искусственная бумажная роза) . Может быть и условно — рефлекторное прекращение приступа. Часто непереносимость запахов 70% не аллергический, а условно — рефлекторный механизм. Удается лечить внушением.

Вагусный механизм (во 2-й половине ночи) . Это связано с дефецитом неадренергической нервной системы. В ней медиатор ВИП, имеющий мощное бронходилятирующее действие.

Первично-измененная чувствительность и реактивность бронхов ставится путем исключения остального. Это заболевание после 40 лет, большинство больных — курящие мужчины с профвредностями, с обструктивным бронхитом. Сюда же входит астма физического усилия. Также непереносимость холодного воздуха, непереносимость резких запахов (лаков, красок) . Особое место аспириновая астма. Здесь же.

Дифференциальный диагноз 1) Трахеобронхиальная дискинезия. Возникает на высоте кашля, физической нагрузки и т.д.

2) Истерии. Здесь же свист не из легких, а из голосовых связок.

3) Узелковый периартериит (это васкулит) , комбинирует нефрит с гипертензией, хроническая пневмония. Может присоединяться экспираторная одышка. Болеют в основном мужчины: повышение температуры, СОЗ. Это системное заболевание, встречается редко.

4) Карциноидный синдром (кишечный, легочный, смешанный) . Это опухоль, продуцирующая серотонин. Гиперемия лица, повышение АД, кишечная колика. Связан с физической нагрузкой. Это тоже редкое заболевание.

5) Самая трудная дифференциальная диагностика с хроническим обструктивным бронхитом.

6) Сердечная астма. Здесь удушье инспираторное, в легких много влажных хрипов. Но у стариков может + еще компонент бронхиальной астмы. Лучше вводить преднизолон; эуфилин опасно.

7) Попадание инородных предметов в верхние дыхательные пути.

Очень важна элиминационная терапия. Этап тактической терамии — во время обострения больных лечат более — менее одинаково. Гормоны 3 — 4 — 5 дней, отменяют сразу. Группа метилксантина. Адреномиметики: беротек, салбутамол по 2 вдоха с интервалом 10 15 сек. После этого интал по одному вдоху 4 раза/сут. Дитек (интал + беротек) . При ИБС, ГБ лучше холинолитики: атровент, дуоденал. При сопутствующей сердечной патологии антогонисты кальция, витамин «С» по 300 мг/сут.: во время еды 3 раза в день в течение месяцев.

Антилимфоцитарный IG при атропической форме. Баротерапия с пониженным давлением (до высоты 3500 м) это стимулирует надпочечники и т.д. Вдыхание мелких кристаллов NaCI (галокамера) . Обучение волевому методу дыхания, кроме больных с нервно психическими расстройствами и дыхательной недостаточностью. Вдох очень поверхностный. максимальная задержка дыхания — выдох, постепенно довести до 7 8 дыханий в минуту. Иглорефлексотерапия.

При инфекционно-зависимой в фазу затухания санация очагов инфекции + специфическая гипосенсибилизация против бактериальных аллергенов. Тималин (тимоген, Т активин) 5 — 6 раз.

При аутоиммунной астме лечить в спец. отделении. При передозировке беротека и пр. применять глюкокортикоиды. При глюкокортикоидной недостаточности их определение в плазме крови. Интермиттирующая схема приема глюкокортикоидов. С ними препараты калия, анаболики 1 — 2 раза в месяц. Следить за реакцией Грегерсена.

Бекломед (бикатид) ингаляционный глюкокортикоид. Меньше резорбтивное действие. 4-5 раз в день по 2 вдоха, после ингаляции бронходилятирующего препарата. Возможен кандидоз. Если выраженный нервно — психический вариант — психотерапия, особенно патогенетическая. Семейная психотерапия. Гештальт — терапия — тренировка на рациональное решение проблем микросоциальной сферы.

источник

Механизм развития иммунного воспаления является общим для всех вариантов астмы. Однако имеются некоторые особенности, иногда определяющие клиническую картину болезни. Часто они комбинируются в разных сочетаниях. Изучение патогенетических вариантов поможет глубже понять природу этого заболевания. Самые частые варианты бронхиальной астмы – атопическая и инфекционно-зависимая. Существуют и другие, более редкие формы, о которых мы расскажем в нашей статье.

Экзогенный вариант бронхиальной астмы связан с воздействием аллергенов – пыльцы, пыли и других. Эндогенная астма возникает под влиянием нарушений в гормональной сфере и изменений функции нервной системы. Нередко эти патогенетические варианты встречаются одновременно, вызывая смешанную астму. В особо сложных случаях развивается атипичная форма заболевания, однако механизмы развития у всех форм заболевания укладываются в перечисленные ниже, а лечение осуществляется в зависимости от тяжести симптомов.

Это самая частая, аллергическая форма бронхиальной астмы. Основной ее вариант – пыльцевая.

В первой фазе (иммунологической) неинфекционные аллергены (пыль, пыльца, пищевые и лекарственные средства, белки животных) попадают в бронхи, где активируют В-лимфоциты. Эти клетки вырабатывают IgE, или реагины, которые оседают на тучных клетках.
При повторном контакте с аллергеном развивается вторая фаза аллергии – патохимическая. Аллерген сразу связывается с IgE, прикрепленными к оболочке тучных клеток. В результате тучная клетка активируется и выбрасывает химические вещества – медиаторы:

гистамин, лейкотриены, простагландины, тромбоксан А2, вызывающие спазм бронхов;
хемотаксические факторы, привлекающие в бронхи эозинофилы и нейтрофилы;
протеолитические ферменты, повреждающие клетки бронхов;
фактор активации тромбоцитов.

В третьей фазе (патофизиологической) под влиянием этих медиаторов возникает бронхоспазм, отек и повышенная секреция вязкой слизи, развивается приступ удушья.
Впоследствии формируется условнорефлекторный механизм, когда даже воспоминание или вид аллергена могут вызвать симптомы болезни.

Чаще всего ее развитие связано с аллергической реакцией замедленного типа, поэтому такой вариант называют инфекционно-аллергическим. Под влиянием бактериальной, вирусной, микоплазменной инфекции активируются Т-лимфоциты, выделяя медиаторы замедленного действия. Они действуют на тучные клетки, макрофаги и другие клетки, вызывая выход лейкотриенов и простагландинов, вызывающих спазм бронхов.
При инфекционной форме вокруг бронхов образуется воспалительная инфильтрация – «пропитывание» иммунными клетками, выделяющими «быстрые» медиаторы, в том числе гистамин. Эозинофилы, находящиеся в инфильтрате, выделяют вещества, повреждающие мерцательный эпителий дыхательных путей. В результате затрудняется откашливание мокроты.
Иногда, чаще при грибковой астме, механизм развития связан с аллергической реакцией немедленного типа, как при атопии.
Инфекция приводит к токсическому повреждению надпочечников, в результате уменьшается выработка собственных глюкокортикоидов. Снижается активность β2-адренорецепторов, «отвечающих» за расширение бронхов.

При нарушении работы надпочечников вследствие инфекции или длительного приема глюкокортикоидных гормонов внутрь усиливается активность тучных клеток, в крови повышается уровень гистамина и простагландинов, что приводит к спазму бронхов.
При повышении уровня эстрогенов в крови, возникающего при многих гинекологических заболеваниях, увеличивается активность белка транскортина. Транскортин инактивирует собственные глюкокортикоиды, а также снижает активность β2-адренорецепторов. В результате возникает спазм бронхов. Такой же эффект наблюдается при недостатке прогестерона – еще одного женского полового гормона.

Такие формы относятся к неаллергическим. Этот вариант наблюдается, в частности, при «аспириновой астме» и «астме от физического напряжения». При нем отсутствуют иммунные реакции. Первичная гиперреактивность – врожденное состояние, сопровождающееся генетически обусловленной повышенной чувствительностью бронхиальных рецепторов к действию загрязнений, холодного воздуха и других факторов.

«Астма от физического усилия» связана с повышенной чувствительностью тучных клеток и мышц бронхов. При напряжении учащается дыхание, из бронхиального дерева испаряется больше влаги, эпителий пересыхает и охлаждается. Эти условия вызывают выделение медиаторов воспаления из тучных клеток и запуск механизма бронхоспазма.

При «аспириновой астме» нарушен обмен арахидоновой кислоты. Под действием принятого аспирина из этой кислоты, входящей в состав клеточных мембран, образуются лейкотриены, вызывающие спазм бронхиальных мышечных волокон. Одновременно изменяется баланс простагландинов, также образующихся из арахидоновой кислоты, что усиливает нарушение проходимости дыхательных путей. Кроме аспирина, подобным действием могут обладать все нестероидные противовоспалительные препараты (диклофенак, индометацин, ибупрофен), метамизол натрия (баралгин, анальгин и многие другие), а также продукты с содержанием салициловой кислоты (огурцы, ягоды, помидоры, цитрусовые) или желтые красители (тартразин). Такой вариант может быть лекарственным или профессиональным (например, у медицинских сестер).

В стенках бронхов есть α-адренорецепторы, «отвечающие» за их сужение, и β2-адренорецепторы, влияющие на их расширение. Повышение активности первого вида рецепторов и угнетение второго называется адренергическим дисбалансом. Он может быть врожденным. Его также вызывают вирусные инфекции и аллергические реакции.
Адренергический дисбаланс может усиливаться при недостатке кислорода в организме, ацидозе («закислении» внутренней среды), постоянном выбросе адреналина. В результате спазм бронхов начинает преобладать над расширяющими влияниями.

При прогрессировании атопической и инфекционно-зависимой форм астмы организм начинает вырабатывать антитела, направленные против собственных тканей – клеточных ядер, мышц бронхов, легочной ткани, β2-адренорецепторам. Эти антитела, соединяясь с аутоантигенами, формируют иммунные комплексы. Последние повреждают бронхи и блокируют β2-адренорецепторы, вызывая постоянный бронхоспазм.

Нервная, или психогенная астма может преобладать на некоторых этапах заболевания, сменяясь затем другими. При стрессах повышается чувствительность бронхиальных стенок к гистамину, поэтому нервное напряжение прямо влияет на тонус дыхательных путей, вызывая бронхоспазм.
Кроме этого, эмоциональное напряжение приводит к учащению дыхания, стимуляции чувствительных нервных окончаний внезапными вздохами, смехом, плачем. Это приводит к рефлекторному спазму дыхательных путей.

Посмотрите видео, на котором врач-пульмонолог рассказывает о формах, видах и периодах бронхиальной астмы.

источник

У термина «болезнь» есть много синонимов, в том числе заболевание, недуг, расстройство, патология и другие. Все они описывают любое внешнее или внутреннее изменение, которое мешает нормальному функционированию организма человека. Существует множество обязательных факторов, которые необходимы для того, чтобы человек оставался здоровым. Среди них чистые воздух и вода, правильный рацион питания, соблюдение правил личной гигиены, адекватные физические нагрузки и др.

Бронхиальная астма – это заболевание с приступами экспираторной одышки вследствие спазма бронхов.

Важным представителем обструктивных заболеваний легких (ХНЗЛ) является бронхиальная астма. Это – тяжелое страдание проявляющееся приступами удушья. В основе удушья – спазм ГМК бронхов, в связи с чем дыхание, особенно выдох, затруднен. Удушье усугубляется отеком слизистой бронхов. Больного беспокоим сильный кашель с вязкой, скудной, стекловидной мокротой. Иногда приступ удушья развивается внезапно, иногда больной чувствует приближение приступа (по появлению признаков-предвестников: это может быть сезонный аллергический ринит или затянувшийся бронхит и т.д.).

В период разгара вид больного характерен: сидит, опершись на локти (максимальное расширение грудной клетки), одышка с коротким вдохом и длинным напряженным выдохом. Кашель, приступ может продолжаться от нескольких часов до нескольких суток.

Казалось бы, диагноз ясен уже по клинической картине. Да, диагностировать приступ бронхиальной астмы достаточно просто. Однако, без специальных методов лабораторной диагностики выяснить истинную причину спазма бронхов невозможно. Оказывается ситуаций, приводящих к спазму ГМК бронхов много. Выявление причин, лежащих в основе реактивности бронхов, их склонности к спазмам – это основа для правильной коррекции приступа удушья. Для правильной диагностики важно знать этиологию и патогенез (механизм развития) различных клинических типов бронхиальной астмы.

В основе – врожденный или приборетенный дефицит Т-супрессоров. В-лимфоциты продуцируют IgE (медиатор ГНТ). В условиях «нарушения» иммунной системы, различные вещества (аллергены) могут привести к сенсибилизации организма (пыльца растений, белки, лекарства и т.д.). Антитела класса IgE накапливаются. Антитела фиксируются на мембранах тучных клеток – это иммунная стадия. При повторном контакте сенсибилизированного организма с аллергеном, реакция антиген (аллерген) – антитело (IgE) происходит на проверхности тучных клеток, что приводит;

К их дегрануляции (выделению БАВ) — медиаторов бронхоспазма. Кроме гистамина сюда относят лейкотриены, простагландины разных классов (ПГ 2а, G, Д2 и другие тромбоксан А2, медленно реагирующее вещество анафилаксин (МРВА) эозинофильный и нейтрофильный хемотаксические факторы, протеолитические и лизосомальные ферменты, РА7 – пластинки активирующий фактор. Эти модерторы ведут к гиперактивности бронхов, что проявляется (бронхоспазмом, отеком, гиперсекрецией вязкой слизи) – это патохимическая стадия.
Одновременно при этом недостаточно стимулируются β2 – рецепторы ГМК (гладкомышечных клеток), они передают сигнал к расслаблению ГМК).
Отмечено, что при формировании гиперактивности ПГЕ2 (простагландин Е2) – расширяющий бронхи и увеличивается концентрация ПГҒ2 – суживающего бронхи. Изменение этих групп простагландинов выявлено при ряде других форм бронхиальной астмы.

1. Анамнез (выясняют наличие аллергических заболеваний у родственников; диатезы, крапивница и т.д.)

2. Выявление аллергена (в спец. аллергологических лабораториях):

Кожные пробы (нанесение аллергена на кожу);
Провокационные пробы (назальные, конъюнктивальные, ингаляции и т.д.). Обычно провокационные пробы используют с целью проверки профессиональных вредностей;
Обязательно ведение «пищевого дневника» (выявляется пищевой аллерген путем последовательного исключения «подозреваемых» продуктов из рациона).

увеличивается количество эозинофилов
содержание IgE

Тест Шелли. Кровь больного + аллерген = резкие изменения базофилов;
К нейтрофилам больного + аллерген = альтерация нейтрофилов и базофилов (предшественников тучных клеток);
Аллерген + лимфоциты + адреналин = резкое усиление гликогенолиза (распад гликогена);
У больных атопической астмой увеличено число микроцитов;
Усилены процессы гемолиза в гипотоническом растворе с обзиданом (лекарственный препарат – блокатор β-рецепторов).

Инфекционно-зависимая (инфекционно-токсическая) бронхиальная астма

Развивается вследствие частых респираторных заболеваний, часто бронхитов. Вначале обычно к бронхиту присоединяется астматический компонент, затем астматические приступы появляются и без обострений бронхитов.

В основе повторные, многократные контакты с инфекционным, бактериальным аллергеном. При этом происходит гиперсенсибилизация Т-лимфоцитов – это приводит к выделению медиатора ГЗТ (лимфотоксины, факторы хемотаксиса нейтрофилов и эозинофилов, ПАФ (пластинки активирующий фактор). Медиаторы ГЗТ вызывают освобождение из клеток-мишеней (тучные клетки, базофилы, макрофилы) простагланына Ғ2 (ПГҒ2) суживающего бронхи, лейкотриенов = бронхоспазм.
При бронхитах вокруг бронха всегда воспалительный инфильтрат: нейтрофилы, эозинофилы, лимфоциты – это дополнительный источник, лейкотриенов, гистамин и других медиаторов ГНТ…→IgE→ = бронхоспазм.
Компоненты белковые из эозинофилов повреждают реснитчатый эпителий бронхов = нарушение эвакуации вязкой слизи.

1. Анамнез. Связь астмы с перенесенными инфекциями.

ОАК, БАК – признаки воспаления (лейкоцитоз, повышенное СОЭ,С-реакт.белок (и другие белки острой фазы воспаления, повышение сиаловых кислот, повышение α2 = и G-глобулинов, серомукоида, гаптоглобина).

2. Мокрота – лейкоциты, бактерии в диагностическом титре.

Выявление бактериальной сенсибилизации: кожные пробы бактериальным антигеном(иногда микологические пробы с гр. Candida).

3. Иммунофлюоресцентным методом, серологическими – обнаружение вирусных антигенов в эпителии слизистой носа.

4. Диагностические значимые титры антивирусных –антибактериальных антител.

1. Нарушение функции надпочечников (часто длительное лечение гормонами надпочечников больных с аутоиммунными заболеваниями). При этом формируется гиперреактивность тучных клеток (повышение гистамина ПГF2) = бронхоспазм.

1. Выявление глюкокортикоидной недостаточности.

Начало приступа совпадает с отменой или снижением дозы глюкокортикоидов, используемых для лечения основного заболевания.

В крови: снижение I1ОКС, гидрокортизона
Моча: снижение 17-ОКС, нет его увеличения в ответ на введение АКТГ

гиперэстрогенемия = снижение активности β2-рецепторов = бронхоспазм
гипопрогрестеронемия = снижение активности β2-рецепторов

Замечание. Сигнал к расслаблению или сокращению ГМК принимают через рецепторы:

3. Учащение приступов во время менструаций, беременности, в климактерическом периоде.

4. РИА (радиоиммун. анализ) изменение содержания и соотношения эстрогенов и прогестерона по фазам и циклам.

5. Цитологический вагинальный мазок: снижение прогестерона (неполноценность 2-й фазы = ановуляция), ректальная температура во 2-й фазе цикла.

Блокада, повреждение (инфекции гипоксия – ацидоз), врожденная недостаточность β-адренорецепторов ГМК (см.стр.31). эндогенная гиперактехоламинемия.

А и НА в крови в моче.
Парадоксальная реакция на симпатомиметики (лекарства, действующие через адренорецепторы) = усиление спазма вместо расслабления.
Известно, что на введение А, ↑ сахар крови (гипергликемия), а у больных с этим типом астмы, сахар в крови не повышается, даже может снижаться (парадоксальная реакция).
В норме А усиливает гликогенолиз в лимфоцитах, а при этой астме реакция отсутствует или очень слабая.
При введении А в норме все 100% эозинофилов исчезает из крови, а у больных этой астмой снижение числа эозинофила не превышает 50%.

Возбуждение АХ рецепторов ГМК = спазм бронхов + гиперсекреция слизи (в основном в крупных бронхах.

2. Положительный эффект от лечения холинолитиками.

3. Частое сочетание с язвенной болезнью, гипотонией, брадикардией – проявление ваготонии.

5. В сыворотке крови ↓ ацетилхолинэстераза (АХЭ-аза)

6. В крови и в моче ↑ содержание гуанозинмонофосфата.

Психо-эмоциональный стресс влияет на тонус бронхов (через симпатическую – (А, НА), и парасимпатическую (ацетилхолин – АХ) нервную систему. При этом в бронхах формируется гиперреактивность (гиперчувствительность к гистамину и АХ). Смех, плач, глубокий вдох – пожжет спровоцировать приступ астмы.

1. Истероидность, неврастенические реакции перед приступом

2. В анамнезе: конфликты, сексуальные расстройства

Прогрессирующие инфекции, аутоиммунные заболевания, аллергические длительные реакции, «застарелая» атопическая астма – все, что способствует подключению аутоиммунной реакции: появляются аутоантитела к ядрам клеток эпителия, к ГМК, к β-рецепторам бронхов.

Формируются иммунные комплексы (ИК) → привлечение нейтроф., макрофаг. – их ферменты → новые повреждения = (антигены) → …….

Положительная внутрикожная проба с аутолимфоцитами.
Комплемента.
ИК (иммунных комплекел).
Положительная (+) РБТЛ с фитогемаглютинином.
Активности кислой фосфатазы в крови.

Первично-измененная реактивность бронхов — единственная астма с врожденной гиперреактивностью, при всех остальных типах астмы гиперреактивность приобретенная «Астма физического напряжения».

При этой астме иммунные нервные эндокринные механизмы не причем – здесь имеет место врожденная гиперреактивность бронхов.

Структурные основы: под эпителием бронха расположены рецепторы, которые реагируют на любые раздражители, но эпителий их защищает от раздражения – это ирритативные рецепторы.

У больных этим типом астмы промежутки между эпителиальными клетками слишком широкие и любые раздражители приводят рефлекторно к спазму бронхов.

Приступ может спровоцировать все: и холодный воздух, и физические нагрузки, и табачный дым, и т.п.

источник

Asthma удушье, тяжёлое дыхание. Бронхиальная астма — это хроническое рецидивирующее заболевание органов дыхания, обусловленное изменённой реактивностью бронхов, важнейшим клиническим проявлением которого является приступ экспираторного удушья, сопровождающийся бронхоспазмом, гиперсекрецией, дискринией и отёком слизистой оболочки бронхов. Упоминание о бронхиальной астме имеется в трудах Гиппократа.

Различают две основные формы бронхиальной астмы: атопическую и инфекционно-зависимую. Кроме того в настоящее время выделены также несколько вариантов этого заболевания: дисгормональный, иммунопатологический, нервно-психический, с адренергическим дисбалансом, с первично-изменённой реактивностью бронхов и холнергический.

Атопическая бронхиальная астма характеризуется наследственной предрасположенностью, т.е. у ближайших родственников выявляется бронхиальная астма или другие аллергические заболевания, и вызывается неинфекционными аллергенами.

У больного имеется в анамнезе другие аллергические заболевания: экссудативный диатез в детстве, аллергический ринит, крапивница, отёк Квинке, нейродермит. Характерно наличие признаков пыльцевой аллергии (поллиноза) и обострение болезни в период цветения трав, кустарников, деревьев. Имеет место пылевая аллергия, т.е. развитие приступов при контакте с домашней пылью (аллргены пуха, пера, шерсти домашних животных, эпидермиса человека), книжной и бумажной пылью. Производственная пыль (хлопковая, мучная, табачная) вызывает профессиональную бронхиальную астму.

Считают, что в наших квартирах, а точнее в подушках обитают клещи рода Dermatofagoides, размером 0, 2 мм, которые питаются перхотью. Их хитиновый покров является млщным аллергеном. Домашним аллергеном может быть и порошок из дафнии — пресноводного рачка, применяемого в качестве корма для аквариумных рыб. а также споры непатогенных грибков. Наличие пищевой аллергии устанавливается при фактах возникновения приступов астмы при употреблении в пищу определённых пищевых продуктов, в особенности так называемых облигатных аллергенов: земляника, яйца, цитрусовые, крабы, шоколад, а также виноградное вино, морская рыба и многое другое). Лекарственная аллергия проявляется приступами удушья при приёме ряда лекарств: пенициллин, сульфаниламиды, иодистые препараты, витамины). Химические аллергены представлены широким спектром веществ типа пластмасс, ядохимикатов и других.

Приступ атопической бронхиальной астмы является результатом реакции немедленного типа. В первой иммунологической стадии происходит соединение антигенов с антителами типа реагинов, которые в настоящее время относятся к классу иммуноглобулинов Е. Во вторую патохимическую стадию наблюдается высвобождение химическим активных медиаторов воспаления — гистамина, медленно действующей субстанции анафилаксии, ацетилхолина, Серотонина, брадикинина. В третью патофизиологическую эти биологически активные вещества вызывают спазм гладкой мускулатуры бронхов, отёк слизистой оболочки, резкое повышение проницаемости капилляров, гиперсекрецию слизеобразующих желёз. В эту стадию формируются основные клинические симптомы болезни.

При инфекционно-зависимой бронхиальной астме возникновение приступов находится в тесной связи с перенесённой инфекцией органов дыхания: грипп, бронхит, ОРВИ, пневмония, при отсутствии признаков явной атопии или хроническими процессами в бронхо-лёгочном аппарате: хронический бронхит и другие хронические заболевания лёгких, синусит. При этом развивается сенсибилизация организма. Не исключается, что в патогенезе этой формы играют роль реакции немедленного и замедленного (клеточного) типа.

При дисгормональном варианте бронхиальной астмы имет место нарушение гормональной активности яичников и ухудшение состояния больных связано с менструальным циклом, беременностью, началом климакса, у больных также диагностируются признаки глюкокортикоидной зависимости.

При аутоиммунном варианте имеет место особенно тяжёлое, непрерывно-рецидивирующее течение с резистентностью ко всем видам терапии. Нервно-психический вариант бронхиальной астмы характеризуется связью приступов удушья с типом нервно-психических расстройств, с наличием в анамнезе психических травм, затяжных конфликтных ситуаций, травм черепа, сексуальных расстройств, ятрогенных воздействий. Ваготонический (холинергический) вариант обычно возникает спустя 4 года и более от начала болезни. При этом нарушение бронхиальной проходимости отмечается преимущественно на уровне крупных и мелких бронхов, имеется выраженная бронхорея. Адренергический дисбаланс развивается на фоне чрезмерного применения симпатомиметиков, что приводит к нарушению адренореактивности.

Астма с первично-изменённой реактивностью бронхов включает астму»физического усилия»и аспириновую астму. Астма»физического усилия»определяется возникновением приступов удушья под влиянием физической нагрузки. Аспириновая астма включает»астматическую триаду»: астму, непереносимость ацетилсалициловой кислоты и её аналогов и полипозную риносинусопатию. Считают, что в её основе находится нарушения обмена арахидоновой кислоты и извращённый синтез простагландинов.

Известное влияние на возникновение приступов имеют метеорологические условия. Приступы чаще возникают в сырую, холодную, ветреную и холодную погоду. В горных местностях и областях с жарким, сухим климатом (Туркмения) приступы удушья встречаются редко и протекают более благоприятно.

Основным проявлением заболевания являются приступы удушья, которые часто беспокоят больного по ночам. Нередко перед приступом определяются предвестники: кашель, першение в горле, зуд кожных покровов, насморк. Больной старается по возможности сохранить состояние покоя, избегает лишних движений. Обычно больной принимает вынужденное положение: сидя в кресле или стоя. Больной опирается на локти или на вытянутые вперёд ладони, фиксируя таким образом плечевой пояс, что способствует участию вспомогательной мускулатуры в акте дыхания.

Затруднение дыхания у некоторых больных сопровождается чувством мучительного стеснения в груди, резкими болями в подложечной области или в правом подреберье. Сознание больного сохраняется. Выражение лица страдальческое, испуганное, покрыто капельками пота. Отмечается акроцианоз.

При исследовании органов дыхания у больного выявляется бокообразная грудная клетка, как бы фиксированная в положении максимального вдоха. Межрёберные промежутки расширены, эпигастральный угол развёрнут. Диафрагма стоит низко, напряжены грудные, лестничные, грудино-ключично-сосцевидные мышцы и мышцы брюшного пресса. Уже на расстоянии слышен характерный свист и хрипы. Больные обычно говорят:»Музыка в груди»или»Писк в груди», сравнивают с пением петухов. Одышка носит экспираторный характер. Поскольку мелкие бронхи сужены, выдох, который в норме является пассивным актом, становится активным с вовлечением всей вспомогательной мускулатуры, которая сдавливает лёгкие, мелкие бронхи и бронхиолы и выдавливает на них воздух. В начале приступа дыхание глубокое и уреженное (может быть до 10 и менее в минуту) — брадипноэ.

В разгаре приступа кашель слабый, иногда может отсутствовать. Мокрота скудная, густая, вязкая, светлая, стекловидная, выделяется с трудом, не имеет запаха. Под микроскопом определяются спирали Куршмана, которые представляют собой слепки слизи, образующиеся в спастически сокращённых во время приступа мелких бронхах. Встречаются эозинофилы и кристаллы Шарко-Лейдена, формирующиеся в результате распада эозинофилов. Если бронхиальная астма развивается на фоне какого-то другого заболевания лёгких или бронхов, то мокрота может иметь и слизисто-гнойный характер.

При пальпации грудной клетки определяется снижение её эластичности и ослабление голосового дрожания, хрипы могут определяться пальпаторно. При перкуссии лёгких отмечается коробочный перкуторный звук, особенно выраженный в нижних отделах грудной клетки. Нижние границы лёгких опущены. Абсолютная тупость сердца исчезает, пространство Траубе сужено. Подвижность нижних краёв лёгких ограничена.

При аускультации определяется дыхание с удлинённым выдохом, на выдохе и особенно на вдохе выслушивается масса сухих жужжащих и свистящих хрипов.

По мере приближения конца приступа усиливается кашель и начинает выделяться больше мокроты. Её количество нарастает к окончанию приступа. Мокрота становится жидкой и легче отходит. В конце приступа количество мокроты достигает 100 мл. К концу приступа несколько меняются и аускультативные данные. Появляются влажные, преимущественно среднекалиберные влажные хрипы, которые сохраняются в течение суток и более после приступа.

Более тяжёлым проявлением бронхиальной астмы является астматический статус. Это качественно новое состояние, которое характеризуется не только выраженным бронхоспазмом, отёком слизистой оболочки и гиперсекрецией, но и полной блокадой бета-адренорецепторов бронхиального дерева, выраженной гиперкапнией, гипоксией и аноксией тканей, полицитемией и синдромом острого лёгочного сердца. При этом наблюдается неэффективность обычных бронхолитических средств и»синдром рикошета», т.е. неблагоприятное действие симпатомиметиков с усилением одышки.

Различают 3 стадии астматического статуса. При 2 стадии развивается симптом»немого лёгкого», когда дыхательные шумы ослабевают, а хрипы перестают выслушиваться из-за обструкции бронхиального дерева вязкой слизью. В 3 стадию развивается гипоксемическая кома в связи с гипоксией, гиперкапнией и респираторным ацидозом. Со стороны сердечно-сосудистой системы отмечаются: тахикардия, артериальная гипертензия, ослабление тонов сердца, симптомы правожелудочковой недостаточности.

Частота приступов и их выраженность может быть различной. Однажды возникнув, приступы могут не повторяться в течение длительного времени. В других случаях они возникают часто, интенсивность их нарастает, развиваются осложнения, характерные для данного заболевания: эмфизема лёгких, хроническое лёгочное сердце с развитием дыхательной и сердечно-сосудистой недостаточности.

источник

Причина — генетически детерминированные внутренние дефекты, сформировавшиеся во внутриутробном периоде, во время родов или в последующей жизни. Но обязательно измененная чувствительность слизистой оболочки бронхов с патологической реакцией на ацетилхолин, даже если еще нет клинических проявлений, + изменения на доклиническом этапе и других систем, например, повышение IG E, могут быть изменения эндокринной системы — выявляются при десаметазоновом тесте. Характерные изменения ЦНС. Все это создает гетерогенность патогенеза при однотипности клиники.

Десквамационный эозинофильный бронхит, но у 20% бронхит не эозинофильный. Внутренние причины см. выше. Внешние причины — факторы внешней среды, которые выявляют нарушенные системы. 1% взрослого населения болеет бронхиальной астмой. Состояние предастмы бывает у 60% больных. Юридически ставить диагноз клинически выраженной бронхиальной астмы можно после первого приступа.

Причины смерти: ИБС, онкология и другие , а от самого приступа удушья умирают мало.

Предастма — это еще не мозологическая форма. Ее критерии:

1. Острые или хронические заболевания легких с обструкцией бронхов. Это астматический и обструктивный бронхит, острая пневмония с обструкцией, ОРЗ с обструкцией.

2. Внелегочные проявления измененной реактивности.

3. Эозинофилия крови и (или) мокроты.

4. Наследственная предрасположенность.

Если все это есть, то в течение 3 — х лет возникает клинически выраженная бронхиальная астма у 70%. Чем меньше этих признаков, тем меньше вероятность ее развития.

В номенклатуре болезней диагноза предастмы нет. Бронхиальная астма начинается с первого приступа удушья.

1. Аура есть у большинства.

Аура — щекотание в носу, горле, трахее, за грудиной, жидкость из носа, беспокойство, покашливание, начало проявлений хрипов на выдохе. Все это — за 2-3 мин. и даже быстрее. У некоторых приступ начинается с кашля и затруднения вдоха.

Синдром «немого легкого», когда не хватает воздуха для формирования шумов. Это очень тяжело. При перкуссии коробочный тон. У некоторых больных приступ сопровождает кожный зуд, редко рино — конъюнктивальный синдром (зуд в глазах).

3 степени тяжести:

1. Легкое. Не чаще 1-2 раза в год, купируются без инъекций.

2. Средней тяжести, обострения до 5-6 раз в год. Необходимы инъекции (эуфилин).

Фазы: ремиссии и обострения — когда возникает серия приступов, каждый день, кашель, одышка, иногда бывают отдельные приступы удушья вне фазы обострения.

Раньше выделяли атопическую, инфекционно — аллергическую.

1. Атопическая бронхиальная астма.

а) Возникает только в сезон цветения, зимой нет; больные хуже чувствуют себя в солнечную ветреную погоду, лучше во время дождя, а также дома при закрытых окнах. Обычно есть рино — конъюнктивальный синдром, иногда температура до 37,5 град.С, редко выше, иногда тошнота и понос. Реакция чаще на злаковые (сорняки), тополь, пасленовые, реже на хвойные.

б) Пылевая атопия. Ночные приступы через 1 — 1,5 часа после отхода ко сну — из — за ковров, полок с пыльными книгами. От подушки — перовая аллергия. Спросить, применял ли дихлофос, хлорофос и т.п. Если больной, уезжаяиз дома, в первые сутки чувствует себя лучше — причина дома.

Состав бытовой пыли: клещи из рода дерматофагоидов, длиной до 0,2 мм. Их фекалии обладают высокими аллергизирующими свойствами. Особенно много клещей в старых перовых подушках. Могут жить на ресницах. Пищевые аллергены — появление дыхательного дискомфорта, вплоть до приступа удушья после еды (цитрусовые, орехи, мед, красные фрукты и овощи, рыба, особенно морская, пресное молоко (лактальбумин, его больше в пенках), яйца, шоколад, кофе). Часто у пищевых аллергиков хроническая крапивница, экзема. Как правило, есть изменения слизистой оболочки рта: кровоточащие десны — пародонтоз. Гастрит, дуоденит с дискинезиями, энтерит, рецидивирующий геморрой. Пищевая аллергия навсегда, она не проходит со временем.

Если больной не знает, на что у него реакция, то сначала устраняются на 2-3 недели перечисленные облигатные аллергены: если это не выясняет причину — исключают овощи, в том числе хлеб и растительные продукты. После исчезновения реакции постепенно возвращают продукты и замечают, на что именно реакция. Если нет результата, то наоборот, исключают мясо или молоко, тоже на 2-3 недели. Больной должен писать пищевой дневник: какое ощущение после каждой еды. Никаких покупных кондитерских изделий: там много аллергенов: никаких консервов, колбас.

ЛЕКАРСТВЕННАЯ НЕПЕРЕНОСИМОСТЬ

Перед назначением препарата всегда спрашивать, применял ли раньше и с каким результатом. Для пеницилина, стрептомицина проделать пробы. Вообще, для аллегрика первый прием любого преперата 1/4 обычной дозы, вне зависимости от того, как переносил раньше. Если не будет местных и системных признаков аллергии, то на следующий день обычную дозу.

Прозводственная аллергия. Когда не работает, проявлений нет. Часто есть проявления у работающих в сходных условиях. Чаще поражения открытых частей. диагноз ставит профпатолог. Анамнез + диагностика in vitro et in vitro (вплоть до внутрикозного введения), исследование IG E — информативность не менее 60-70%.

1 тип: аллерген —> макрофаги —> Ts, Tx, Вл —> плазматические клетки —> IG E (IG G 4) —> Tk —> БАВ —> хемотаксические факторы (гичтамин, медленно реагирующая субстанция, лейкотриены и др.) —> обструкция бронхов.

Гистамин — реакция немедленного типа, хемотаксические факторы — через несколько часов.

3 тип: иммунокомплексный. Рецепторы для иммунных комплексов имеются почти на всех клетках бронхов (неспецифические).

4 тип: сенсибилизированные лимфоциты, реакция через сутки или несколько позже.

У тучных клеток аллергиков повышенное сродство к иммунным комплексам. Они секретируют БАВ, когда и не надо. Помогают мембрано-стабилизирующие вещества (интал). Действие эуфилина: репрессирует фосфодиэстеразу —> восстановление цАМФ —> усиление действия симпатической системы.

Аспириновая астма: непереносимость аспирина, бронхоспазм и полипы. Так как ацетилсалициловая кислота вмешивается в метаболизм арахидоновой кислоты. Если есть дефект фермента, запускающего циклооксигеназный путь, пойдет липооксигеназный путь — выработка лейкотриенов и медленно реагирующей субстанции.

Непереносимость пыльцы диких злаков нередко сочетается с непереносимостью хлопчатобумажных изделий. Непереносимость березы + ягод, фруктов.

Инфекционная зависимость болезни: Действие инфекции тремя путями:

1) Часто, особенно вирусные, сопровождаются обострениями бронхиальной астмы, так как при этом повышается чувствительность к инфекционному агенту.

2) На бактерии, вирусы, кандиды может быть реакция сама по себе. Этого практически не установить.

3) Изменяет эпителий верхних дыхательных путей и повышает их чувствительность к химическим препаратам.

Анамнез: связь дебюта бронхиальной астмы с воспалительным заболеванием верхних дыхательных путей, связь обострений с активной инфекцией. Микросимптомы: контакт с инфекционными больными, признают ОРВИ. Если бак. инфекция — свои особенности, например симптом «мокрой подушки», изменения крови. Грибковая инфекция (реже) — обычно есть онихомикоз, непереносимость дрожжесодержащщих продуктов.

1-2% всех астматиков — аутоиммунный вариант: антитела к своим клеткам. Это самый тяжелый вариант бронхиальной астмы 3 и 4 путь. Диагноз: в кожу больного вводят его же лимфоциты. Гиперемия, отек, вплоть до точечного некроза.

ДИСГОРМОНАЛЬНАЯ БРОНХИАЛЬНАЯ АСТМА

Еще есть холинергический вариант (редко). Помогает атропин.

Дифференциальный диагноз

1) Трахеобронхиальная дискинезия. Возникает на высоте кашля, физической нагрузки и т.д.

2) Истерии. Здесь же свист не из легких, а из голосовых связок.

5) Самая трудная дифференциальная диагностика с хроническим обструктивным бронхитом.

7) Попадание инородных предметов в верхние дыхательные пути.

Антилимфоцитарный IG при атропической форме. Баротерапия с пониженным давлением (до высоты 3500 м) — этостимулируетнадпочечники и т.д. Вдыхание мелких кристаллов NaCI (галокамера). Обучение волевому методу дыхания, кроме больных с нервно — психическими расстройствами и дыхательной недостаточностью. Вдох очень поверхностный. максимальная задержка дыхания — выдох, постепенно довести до 7 — 8 дыханий в минуту. Иглорефлексотерапия.

ВРОЖДЕННЫЕ ПОРОКИ У ВЗРОСЛЫХ.

В зависимости от анатомических изменений пороки подразделяют на синие и белые.

Синими пороками называют те пороки, при которых в результате анатомических изменений венозная кровь поступает в артериальное русло. Такая ситуация наблюдается при диспозиции аорты: отходит аорта от правого желудочка, а полая вена впадает в левое предсердие. Без оперативного лечения смерть наступает в первые годы жизни.

Белые пороки — т пороки, при которых в результате анатомических изменений в артериальное русло поступает артеризированная кровь. Эти больные живут до взрослого возраста. Проблемы возникают в 30-40-50 лет. Такая ситуация наблюдается при:

1. Дефекте межжелудочковой перегородки

2. Дефекте межпредсердной перегородки

3. Открытом артериальном протоке

Дефект межпредсердной перегородки.

В области межпредсердной перегородки остается соустье, которое во время внутриутробного развития является нормой и является путем нормального тока крови: артериальная кровь идет от плаценты через пупочную вену в полую вену, откуда попадает в правое предсердие. Кровоснабжение легочной ткани осуществляется от аорты. Малый круг не функционирует.

Чаще всего дефект межпредсердной перегородки низкий, то есть в области foramen ovale. При этом возникают следующие патологические изменения: в правое предсердие поступает больше крови,, чем в норме, так как при этом пороке кровь в правое предсердие поступает из полых вен и из левого предсердия за счет градиента давления между предсердиями. Следовательно, объем нагрузки на правые отделы сердца резко увеличивается, что ведет к увеличению объема кровотока по легочной артерии. Затем появляется обратный сброс. Сброс, как правило, небольшой, так как градиент давления между предсердиями около 10 мм рт.ст. Таким образом, в раннем детском и юношеском возрасте симптомы связанные с нарушением кровообращения выражены слабо: ребенок мало прибавляет в весе, часто более ОРВИ. Очень длительное время наблюдается бессимптомный период. В возрасте 18-20 лет нагрузка на правые отделы сердца еще больше возрастает, что ведет к появлению сердцебиения, частых пневмоний, одышки и развитию правожелудочковой недостаточности.

Объективное обследование: градиент давления между предсердиями небольшой, значит шума не слышно (шум обусловлен патологическим сбросом крови). Пока не появится значительной перегрузки правых отделов сердца порок бессимптомен. Первым и патогномоничным симптомом является появление расщепления 2 тона над легочной артерией, что обусловлено тем, что пульмональные клапаны захлопываются после аортальных. Появляется систолический шум над легочной артерией, так как увеличивается объемная скорость кровотока, так как просвет легочной артерии относительно узкий засчет увеличения объемной скорости. Когда объем крови в правом предсердии увеличивается в 3 и более раз, то появляется диастолический шум над проекцией трикуспидального клапана, так как возникает функциональный стеноз трикуспидального клапана за счет резчайшего увеличения объема крови. После появления диастолического шума возникает правожелудочковая недостаточность.

ЭКГ: данные скудные. Отклонение электрической оси сердца вправо, то есть максимальной зубец R в 3 стандартном отведении, блокада правой ножки пучка Гисса, которая может быть полной и неполной (частичной). Если блокада частичная, то мы не задумываемся е ее причине, так как у 10% населения это является вариантом нормы.

Рентгенологическое исследование: является более информативным. Будет наблюдаться усиление сосудистого рисунка, что никогда не является вариантом нормы. Отмечается усиление тени корней и тени сосудов, которые обрываются к периферии. В более поздние сроки, когда увеличен правый желудочек, то его увеличение хорошо видно в боковой проекции. Правый желудочек может закрыть ретростернальное пространство и увеличиться вторая дуга слева (напомним, что первая дуга — это аорты, вторая — легочная артерия, третья — ушко левого предсердия, четвертая — левый желудочек).

Эхография: при стандартной эхографии дефект межпредсердной перегородки можно обнаружить только в том случае, если удается вывести межпредсердную перегородку на экран. Экокардиографические окна — это те места, где сердце плотно прилежит к тканям: 4 межереберье слева от грудины, яремное пространство, диафрагмальное пространство.

Доплерография: контрастирование осуществляется изотоническим раствором, при введении которого межпредсердная перегородка контрастируется: там где дефект перегородки ответа нет, так как там кровь из левого предсердия. Раньше контрастирование осуществлялось I 131 альбумином.

Обязательным перед операцией является катетеризация полостей сердца, так как удается пройти зондом в левое предсердие, установить, что давление в левом и правом предсердии одинаково и артеризация крови (насыщение крови кислородом) в правом предсердии такая же, как в левом.

Лечение: только оперативное. Показанием является увеличение кровенаполнения правого предсердия в два раза против нормы. При увеличении кровенаполнения в 3 и более раза оперировать нет возможности, так как появляется обратный сброс крови справа налево, так как давление в правом предсердии больше, чем в левом.

Дефект межжелудочковой перегородки.

Встречается реже, чем дефект межпредсердной перегородки, так как общий желудочек у эмбрионом только в первые 1.5 — 2 месяца внутриутробного развития. После этого срока развивается межпредсердная перегородка.

Рано появляется шум, связанный со сбросом крови из левого желудочка в правый желудочек, что ведет к увеличению объемной нагрузки правого желудочка. Правый желудочек перекачивает кровь из левого желудочка и увеличивается объемная нагрузка левого желудочка и левого предсердия. Таким образом объемная нагрузка и правого и левого желудочка с самого начала увеличена. Из-за увеличения объема левого желудочка увеличивается объемная скорость кровотока в легочной артерии, то есть развивается легочная гипертензия, что приводит к перестройке сосудов малого круга кровообращения.

При дефекте межжелудочковой перегородки легочная гипертензия развивается раньше, чем при дефекте межпредсердной перегородки. Клиника дефекта межжелудочковой перегородки зависит от величины сброса. При значительном лево-правопредсердном сбросе раньше формируется правожелудочковая недостаточность.

Очень рано появляется шум, который сначала занимает первую половину систолы, а затем носит голосистолический характер, то есть занимает всю систолу. Большое количество крови, поступающей в левое предсердие, приводит к развитию относительного митрального стеноза и появляется диастолический шум митрального стеноза так как митральный клапан становится мал, для такого большого количества крови, находящейся в левом предсердии ( он не соответствует объему). Кроме того, может быть шум аортального стеноза, так как объем левого желудочка значительно увеличен и аортальное отверстие относительно мало.

По мере увеличения давления в легочной артерии и развития склеротических изменений в системе легочных сосудов, количество крови, проходящей через малый круг уменьшается и аускультативная симптоматика регрессирует: исчезает диастолический шум, затем уменьшается систолический шум. В конечном итоге, когда давление в правом и левом предсердии становится одинаковым, практически исчезает и систолический шум. Исчезновение систолического шума означает катастрофические изменения, то есть изменения в сосудах малого круга кровообращения резчайшие и нормальное кровообращение через малый круг восстановить никогда не удается, то есть оперировать поздно.

ЭКГ: нет грубо выраженных изменений. Признаки гипертрофии обоих желудочков.

Рентгенологическое исследование: в передней проекции определяется шарообразное сердце, то есть увеличены и правые и левые отделы.

Окончательный диагноз — по данным эхокардиографии. Подтверждение диагноза при катетеризации.

Лечение. Лечение только хирургическое. Показанием является увеличение кровенаполнения сердца в 2 раза. Увеличение кровенаполнения в 3 и более раз регресса патологического процесса не даст. Оперировать до того как увеличится объем кровенаполнения в 2 раза не имеет смысла, так как симптоматики нет и сердце компенсирует имеющиеся патологические нарушения.

Дефект межжелудочковой перегородки неприятен тем, что очень большой градиент давления между левым и правым желудочком. Кроме того, часто повреждается эндотелий сосудов, что ведет к тому, что риск бактериального эндокардита крайне высок ( до 30% больных с дефектом межжелудочковой перегородки заболевают бактериальным эндокардитом). Таким образом, если больного еще оперировать рано, то обязательным является ранее проведение профилактики бактериального эндокардита при любых оперативных вмешательствах, включая гинекологические, стоматологические и урологические вмешательства. Антибиотики назначают за 6 часов до вмешательства и через 48 часов после него для подавления бактериемии.

Открытый артериальный проток (Боталлов).

Во время внутриутробного развития имеется соустье между нисходящей часть аорты и одной из ветвей легочной артерии, что является нормальным. У малодневных детей давление в легочной артерии и аорте одинаково, что ведет к тому, что соустье через 2-3 месяца зарастает , иногда может быть в виде маленького тяжика. Если это соустье не зарастает, то появляется путь сброса крови из аорты в легочную артерию. Этот шум существует постоянно. Давление в аорте независимо от систолы и диастолы всегда больше , чем в легочной артерии. Следовательно, сброс будет всегда, что приведет к увеличению объемной скорости легочного кровотока и легочной гипертензии, поражается стенка сосудов легких.

Систоло-диастолический (“машинный”) шум. Этот шум однотипный, амплитуда его не зависит ни от 1 , ни от 2 тона. Чем больше градиент давления, тем интенсивнее шум. Таким образом, шум выслушивается в первые дни жизни, нарастает к 10-12 годам. В этом возрасте устанавливается соотношение давления в аорте и легочной артерии. По мере возрастания давления в легочной артерии шум уменьшается. К моменту декомпенсации порока шум может вообще исчезнуть. Из-за значительного сброса крови из аорты пульс частый и высокий, то есть складывается ситуация, похожая на аортальную недостаточность ( объем крови поступил , а затем уменьшился. При аортальной недостаточности кровь сбрасывается в левый желудочек, а при открытом аортальном протоке кровь сбрасывается в легочную артерию). При открытом аортальном протоке рано гипертрофируется правый желудочек.

Рентгенологическое исследование: увеличивается как правый , так и левый желудочек. Левый желудочек увеличивается вслед за правым. Правый желудочек увеличивается за счет гипертензии малого круга. Левый желудочек увеличивается за счет большого количества крови, которая частично обратно возвращается. Из-за значительной турбулентности крови по артериальному протоку рано наступают изменения в его стенке и там откладывается кальций, что на рентгене видно в виде кальцинированного тяжа на уровне сосудистого рисунка.

Эхокардиография в диагностике не помогает.

Диагноз подтверждается путем катетеризации с контрастированием физиологическим раствором. При аортографии контраст попадает в полость левого желудочка и в малый круг, то есть в легочную артерию.

Лечение: только хирургическое.

Все вышеизложенные пороки ( дефект межжелудочковой перегородки, дефект межпредсердной перегородки, открытый артериальный проток) имеют один и тот же исход — легочную гипертензию.

источник