Дифференциальный диагноз бронхиальной астмы и саркоидоза

Саркоидоз – это системное воспалительное заболевание неизвестной этиологии, характеризующееся скоплением во многих органах Т-лимфоцитов и мононуклеарных фагоцитов, и образованием гранулем. Саркоидоз может поражать различные органы и системы: кожу, суставы, мышцы, в том числе и сердечную, периферические нервы. Наиболее часто врачи широких специальностей встречаются с саркоидозом легких и внутригрудных лимфоузлов, о нем и пойдет речь в этой статье.

Заболеваемость саркоидозом в России составляет 3,0 на 100000 человек, в последние годы отмечается ее рост.

Саркоидоз легких является прежде всего “диагнозом исключения”, т.е. ставится после исключения других, более опасных или злокачественных заболеваний.

Стадии саркоидоза

В настоящее время на основании лучевых методов обследования принято деление саркоидоза легких на 5 клинико-рентгенологических форм или стадий:

• Стадия 0 – нет изменений на рентгенограмме органов грудной клетки (наблюдается у 5% больных).
• Стадия I – торакальная лимфаденопатия. Паренхима легких не изменена (30%).
• Стадия II – лимфаденопатия корней легких и средостения. Патологические изменения паренхимы легких (30%).
• Стадия III – патология легочной паренхимы без лимфаденопатии (15%).
• Стадия IV – необратимый фиброз легких (20%).

Следует учесть, что понятие стадий довольно условно, ведь заболевание протекает волнообразно – стадия прогрессирования может сменяться стадией стабилизации или регрессии .

Диагностика

Как и при любом заболевании диагностика проводится поэтапно, от простых методов к сложным. При бессимптомном течении заболевания изменения легких и внутригрудных лимфоузлов обнаруживается при ежегодном прохождении флюорографического исследования. При наличии жалоб пациент обращается к врачу, и терапевт или пульмонолог проводит физикальное обследование, при необходимости назначается лабораторная, функциональная диагностика, рентгенография легких и/или компьютерная томография легких.

Для морфологической верификации диагноза применяется широкий спектр методов — от тонкоигольной бронхоскопической биопсии до видеоторакоскопического оперативного вмешательства со взятием участка легкого и лимфоузла. Обследование может проводиться как амбулаторно, так и в стационаре.

Только после установления диагноза саркоидоза пульмонолог назначает лечение. Целью лечения саркоидоза являются достижение ремиссии, а желательно уменьшение распространенности патологического процесса, предупреждение формирования внелегочных форм заболевания, облегчение симптомов и улучшение качества жизни больных.

В нашей клинике помимо медикаментозных методов лечения саркоидоза достаточно давно и успешно применяются эфферентные методы. По данным литературы плазмаферез с экстракорпоральной модификацией лейкоцитов преднизолоном значительно снижает частоту рецидивов болезни при начальной и последующей терапии, важным условием которой является непрерывное наблюдение пациентов, их адекватное диагностическое сопровождение, соответствующее активности и тяжести процесса формирование программы эфферентной терапии. Выбор лечебной процедуры, а также противопоказания к проведению определяет врач отделения гравитационной хирургии крови после предварительной консультации.

Бронхиальная астма

Бронхиальная астма (БА) — хроническое воспалительное заболевание дыхательных путей, которое проявляется:

• полной или частичной обратимой обструкцией дыхательных путей, возникающей вследствие спазма гладкой мускулатуры бронхов, отека и инфильтрации стенки бронха воспалительными клетками, гиперсекреции слизи, утолщения базальной мембраны;
• эпизодами кашля, свистящих хрипов, одышки, чувства стеснения в груди, которые, как правило, бывают связаны с воздействием специфических триггерных факторов и возникают преимущественно в ночное время или ранним утром;
• гиперреактивностью дыхательных путей.

Бронхиальная обструкция или сужение просвета бронхов может быть обратима частично или полностью, спонтанно или под влиянием лечения.

По данным Всемирной организации здравоохранения во всем мире от астмы страдают 235 миллионов человек.

Диагноз БА является сугубо клиническим и устанавливается на основании жалоб и анамнестических данных пациента, клинико-функционального обследования с оценкой обратимости бронхиальной обструкции, специфического аллергологического обследования (кожные тесты с аллергенами и/или специфический IgЕ в сыворотке крови) и исключения других заболеваний.

Важнейшим фактором диагностики является тщательный сбор анамнеза, который укажет на причины возникновения, продолжительность и разрешение симптомов, наличие аллергических реакций у пациента и его кровных родственников, причинно-следственные особенности возникновения признаков болезни и ее обострений.

К инструментальным и лабораторным методам диагностики прибегают в случае отсутствия клинических симптомов при посещении врача и/или для дифференциальной диагностики в соответствии с медицинскими стандартами.

Классификация астмы по этиологии:

• Экзогенная бронхиальная астма (при воздействии аллергена внешней среды: пыльца растений, шерсть животных, плесневые грибки, клещи домашней пыли и т.д.)
• Эндогенная (инфекции, физическая нагрузка, психоэмоциональные раздражители)
• Смешанного генеза.

Также существуют особые формы бронхиальной астмы – такие, как аспириновая бронхиальная астма, ночная астма и др.

После постановки диагноза врач назначает терапию соответственно степени тяжести заболевания. Из-за того, что наблюдается большое разнообразие тяжести течения астмы у различных людей и у одного и того же пациента в разные временные периоды применяется ступенчатый подход.

Цель этого подхода состоит в достижении контроля астмы с применением наименьшего количества препаратов. Количество и частота приема лекарств увеличивается (ступень вверх), если течение астмы ухудша​ется, и уменьшается (ступень вниз), если течение астмы хорошо контролирует​ся. Ступенчатый подход также предпола​гает необходимость избегать или контролировать триггеры (пусковые факторы развития приступа) на каждой ступени.

Для облегчения приступов используются препараты для кратковременного приема. Лица со стойкими симптомами должны ежедневно принимать препараты продолжительного употребления (базисная терапия), чтобы взять под контроль воспаление и предотвратить обострение.

При экзогенной астме и повышенном аллергологическом статусе применяются эфферентные методы лечения. Несколько сеансов плазмафереза позволяет снизить в крови количество как антигенов, так и иммуноглобулина Е и циркулирующих иммунных комплексов, что может уменьшить дозу применяемых лекарственных средств.

Формирующаяся у больных фармакорезистентность к лекарственным средствам на фоне их длительного применения также требует проведения лечебного плазмафереза, повышающего чувствительность рецепторного аппарата с последующим снижением интенсивности базисной терапии.

Также следует помнить, что лекарство не является единственным средством борьбы с астмой.

Бронхиальная астма требует от больного длительного, тщательного соблюдения медикаментозных программ, особого режима жизни, целого ряда ограничений. От соблюдения этих условий зависит успешность предлагаемых специалистом программ ведения больных.

источник

Саркоидоз (болезнь Бенье-Бека-Шаумана) – системное доброкачественное заболевание не уточненной этиологии, характеризующееся развитием тканевых реакций продуктивного типа с формированием эпителиоидно-клеточных гранулем без казеоза с исходом в рассасывание или в интерстициальный фиброз.

Этиология: достоверно не определена, выявлена генетическая предрасположенность (HLA-А1, В8, В13) к болезни.

Патогенез: воздействие неизвестного этиологического фактора —> накопление в альвеолах и интерстиции легких активных альвеолярных макрофагов —> гиперпродукция ИЛ-1, активатора плазминогена, фибронектина и др. —> скопление лимфоцитов, моноцитов, фибробластов и их активация —> лимфоидно-макрофагальная инфильтрация легких —> альвеолит —> эпителиоидно-клеточные гранулемы (центральная часть – из эпителиодных и гигантских многоядерных клеток Пирогова-Лангханса, по периферии – лимфоциты, макрофаги, плазматические клетки, фибробласты) —> фиброзирование гранулем с развитием диффузного интерстициального фиброза легких.

Основные рентгенологические формы саркоидоза:

1. Саркоидоз внутригрудных л.у.

2. Саркоидоз внутригрудных л.у. и легких

4. Саркокидоз органов дыхания, комбинированный с поражением других органов

5. Генерализованный саркоидоз с поражением органов дыхания

Международная классификация саркоидоза:

стадия I – медиастинальная (лимфожелезистая) форма – двустороннее увеличение бронхопульмональных л.у., реже – л.у. других групп (трахеобронхиальных, паратрахеальных) до 3-5 см в диаметре с четкими полициклическими контурами; периаденит, изменения в легочной ткани, сдавление органов средостения отсутствуют

стадия II – медиастинально-легочная форма – сочетанное поражение внутригрудных л.у. и легочной ткани диффузно-интерстициального или очагового характера

стадия III – легочная форма – выраженные изменения в легочной ткани в виде густой диссеминации в средних отделах на фоне пневмосклероза и эмфиземы; при прогрессировании процесса эти изменения выявляются на всем протяжении легочной ткани

стадия IV – легочной фиброз с признаками «сотового легкого»

Клиническая картина саркоидоза:

— заболевают преимущественно женщины в возрасте 20-40 лет

— начало заболевания может быть бессимптомное(саркоидоз выявляется случайно при флюорографии), постепенное (жалобы на общую слабость, потливость ночью, сухой кашель, боли в межлопаточной области, прогрессирующая одышка), острое (кратковременное повышение температуры тела в течение 4-6 дней, мигрирующие боли в крупных суставах, одышка, боль в грудной клетке, сухой кашель, увеличенные, безболезненные, не спаянные с кожей периферические л.у., лимфаденопатия средостения, узловатая эритема в области бедер, голеней, разгибательной поверхности предплечья).

Острое начало может протекать в виде синдромов: 1) Лефгрена – лимфаденопатия средостения, повышение температуры тела, узловатая эритема, артралгия, увеличение СОЭ и 2) Хеерфордта-Вальденстрема – лимфаденопатия средостения, повышение температуры тела, паротит, передний увеит, парез лицевого нерва.

— наиболее характерно первично-хроническое течение заболевания (вначале поражаются легкие, затем другие органы; у ½ больных спонтанное выздоровление), реже – вторично-хроническое течение (развивается вследствие трансформации острого течения; прогноз неблагоприятный).

— поражение внутригрудных л.у. (увеличиваются чаще прикорневые бронхопульмональные, трахеобронхиальные, паратрахеальные л.у. > 1,5 см — лимфаденопатия средостения); увеличение периферических л.у. (чаще шейных и надключичных) – безболезненны, не спаяны между собой и с подлежащими тканями, плотноэластические, никогда не изъязвляются, не нагнаиваются, не распадаются и не образуют свищей

— поражение бронхопульмональной системы:

а) поражение легких — сухой или малопродуктивный с небольшим выделением слизистой мокроты кашель, боли в грудной клетке, прогрессирующая одышка; при развитии фиброза и эмфиземы легких значительно ослабевает везикулярное дыхание

б) поражение бронхов – малопродуктивный кашель, рассеянные сухие, реже мелкопузырчатые хрипы; при бронхоскопии – эктазии сосудов (патогномично для саркоидоза)

в) поражение плевры в виде сухого или экссудативного с большим количеством лимфоцитов в экссудате плеврита

— поражение органов пищеварения: увеличение и болезненность околоушной железы; поражение печени (ощущение тяжести в правом подреберье, сухость и горечь во рту, печень увеличена, плотная, поверхность гладкая)

— поражение селезенки вплоть до гиперспленизма с лейкопенией, тромбоцитопенией, гемолитической анемией

— поражения сердца — саркоидозная инфильтрация, гранулематоз и фиброз миокарда: одышка, боли в области сердца при физической нагрузке, сердцебиения, перебои, аритмии, расширение границы сердца влево, глухость тонов, систолический шум в области верхушки, признаки сердечной недостаточности

— поражение костно-суставной системы: неинтенсивные боли в костях (из-за остеопороза), обратимые асептические артриты крупных суставов, проявляющиеся преимущественно болями

— поражение нервной системы – периферическая нейропатия: снижение чувствительности в области голеней и стоп, снижение мышечной силы; саркоидозный менингит; поражение спинного мозга с развитием периферических параличей

— поражение кожи – узловатая эритема (болезненные красноватые узлы в подкожной клетчатке бедер, голеней, разгибательной поверхности предплечий с изменениями цвета кожи над ними от красного до желтовато-зеленого), гранулематозный саркоидоз кожи (мелко- или крупноочаговые эритематозные бляшки на коже тыльных поверхностей кистей, стоп, лица, в области старых рубцов), саркоид Дарье-Руссо (плотные безболезненные узлы 1-3 см в диаметре шарообразной формы в подкожной клетчатке, не сопровождающиеся изменениями кожи)

— поражения глаз в виде переднего и заднего увеитов, конъюнктивита, помутнения роговицы, катаракты, глаукомы и др.

Диагностика саркоидоза органов дыхания:

1. Лучевая диагностика (обзорная рентгенография и томография средостения в прямой и боковой проекциях):

а) внутригрудная аденопатия – двустороннее расширение средостения и корней легких за счет увеличения л.у., удлинение тени корней; на томограмме внутригрудные л.у. в виде крупных конгломератов с четкими контурами, округлой или овальной формы

б) диссеминация – наличие в легочной ткани рассеянных теней гранулем от милиарных до 0,7-1,0 см, более тесно расположенных у междолевой плевры, аксиллярных зонах

в) инфильтрация (пневмоническое поражение) – инфильтративные изменения за счет альвеолита, которые могут перекрывать тени легочного поля и гранулем

г) интерстициальные изменения – мелкосетчатая ситовидная деформация легочного рисунка с дальнейшим развитием в диффузный фиброз и эмфизему

2. Радиоизотопное сканирование легких с цитратом Ga-67 – накапливается в пораженных л.у., легких, др. пораженных органах

3. Фибробронхоскопия с биопсией – позволяет обнаружить специфические гранулемы без казеоза

4. Медиастиноскопия, торакоскопия или открытая биопсия легких – проводятся в случае, когда другими методами диагноз поставить не удалось

5. Лабораторные исследования и пробы:

а) ОАК: иногда эозинофилия, абсолютная лимфопения

б) БАК: определяется поражением внутренних органов; повышено содержание АПФ (уровень коррелирует с активностью процесса), лизоцима

в) иммунограмма: колебания активности натуральных киллеров, снижение фагоцитарной функции лейкоцитов, увеличение абсолютного количества В-лимфоцитов с гиперпродукцией ряда иммуноглобулинов, ЦИК.

г) проба Квейма: 0,15-0,2 мл стандартного саркоидозного АГ вводят в/к в область предплечья, через 3-4 недели место введения АГ иссекается (обязательно с подкожной клетчаткой) и исследуется гистологически; реакция положительна при развитии типичной саркоидозной гранулемы

д) проба Манту с 2 ТЕ ППД-Л: отрицательная

Дифференциальный диагноз: медиастинальная форма – с ТБ внутригрудных л.у., медиастинальной формой лимфогранулематоза, различными видами лимфом, лимфомой Кастлемана (ангиофолликулярной гиперплазией л.у.), иерсиниозом, фелинозом; легочно-медиастинальная форма – с диссеминированным ТБ острого и подострого течения, бронхоальвеолярных раком, легочно-медиастинальной формой лимфогранулематоза, гемосидерозом, гистиоцитозом Х, кониозом, экзогенным аллергическим альвеолитом, лимфогенным карциноматозом, лимфоматоидным гранулематозом; легочная форма – с идиопатическим фиброзирующим альвеолитом, поражением легких при системных заболеваниях соединительной ткани, васкулитах, микозами и др.

1. ГКС – показаны при: а) наличии внелегочных проявлений; б) ухудшении зрения; в) поражении миокарда; г) поражении ЦНС; д) прогрессирующем течении заболевания; е) рецидивах болезни с выраженными клиническими проявлениями и нарушениями функции внешнего дыхания; ж) гиперкальциемии, гиперкальциурии: начальная доза преднизолона 15-20 мг/сут, со 2-ого месяца терапии – снижение дозы до поддерживающей 5-10 мг/сут в течение 6-36 мес; возможна интермиттирующая терапия – 25-30 мг/сут преднизолона внутрь через день с постепенным снижением дозы на ¼ таблетки каждые 7 дней до 7,5 мг/сут к 6 мес. терапии; при поражении слизистой бронхов, бронхообструкции – ингаляционные ГКС (флутикозон, будесонид).

2. При неэффективности ГКС – цитостатики: метотрексат 10-25 мг/неделю, азатиоприн 100-150 мг/сут, циклофосфамид 50-150 мг/сут

3. При поражении кожных покровов, слизистой носа — «малые иммунодепрессанты»: делагил 750 мг/сут, плаквенил 200-400 мг/сут 5-6 мес

4. При неэффективности ГКС и наличии интерстициального фиброза – антифибротическая терапия: интерферон гамма 1b 100 мг п/к ежедневно 6 мес.

5. Антицитокиновая терапия пентоксифиллином 25 мг/кг в течение 6 мес. (ингибирует выработку альвеолярными макрофагами ФНОa), антиоксидантными комплексами в течение 2 мес.

Не нашли то, что искали? Воспользуйтесь поиском:

источник

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

Программа обследования при саркоидозе органов дыхания

1. Общие анализы крови, мочи.
2. Биохимический анализ крови: определение содержания билирубина, аминотрансфераз, щелочной фосфатазы, общего белка и белковых фракций, серомукоида, сиаловых кислот, гаптоглобина, кальция, свободного и белково-связанного оксипролина.
3. Иммунологические исследования: определение содержания В и Т-лимфоцитов, субпопуляций Т-лимфоцитов, иммуноглобулинов, циркулирующих иммунных комплексов.
4. Исследование бронхиальной лаважной жидкости: цитологический анализ, определение содержания Т-лимфоцитов и их субпопуляций, натуральных киллеров, иммуноглобулинов, активности протеолитических ферментов и ингибиторов протеолиза.
5. Рентгенологическое исследование легких.
6. Спирография.
7. КТ.
8. Бронхоскопия.
9. Биопсия и гистологическое исследование биоптатов лимфоузлов и легочной ткани, полученных при трансбронхиальной или открытой биопсии легких.

Общий анализ крови. Специфичных изменений нет. Содержание гемоглобина и количество эритроцитов обычно нормальные. У больных с острой формой заболевания отмечается увеличение СОЭ и лейкоцитоз, при хронической форме заболевания существенных изменений может не быть. У 20% больных отмечается эозинофилия, у 50% — абсолютная лимфопения.

Общий анализ мочи — без существенных изменений.

Биохимический анализ крови — при острой форме саркоидоза возможно повышение уровней серомукоида, гаптоглобина, сиаловых кислот (биохимических маркеров воспаления), гамма-глобулинов. При хронической форме заболевания эти показатели изменяются мало. При вовлечении в патологический процесс печени может отмечаться повышение уровня билирубина и активности аминотрансфераз.

Приблизительно у 15-20% больных увеличено содержание кальция в крови. Характерно также повышение в крови уровня протеолитических ферментов и антипротеолитической активности. В активной фазе болезни можно зарегистрировать повышение уровня общего или связанного с белком оксипролина, что сопровождается увеличенной экскрецией с мочой оксипролина, гликозаминогликанов, урогликопротеидов, что отражает процессы фиброобразования в легких. При хроническом течении саркоидоза эти показатели меняются незначительно.

У больных саркоидозом отмечено повышение содержания ангиотензинпревращающего фермента. Этот факт имеет значение для диагностики саркоидоза, а также определения его активности. Ангиотензинпревращающий фермент продуцируется эндотелиальными клетками легочных сосудов, а также эпителиоидными клетками саркоидных гранулем. При других заболеваниях бронхопульмональной системы (туберкулез, бронхиальная астма, хронический обструктивный бронхит, рак легких) уровень ангиотензинпревращающего фермента в сыворотке крови снижен. В то же время уровень этого фермента повышен при сахарном диабете, вирусном гепатите, гипертиреозе, силикозе, асбестозе, болезни Гоше.

У больных саркоидозом отмечено также повышение содержания в крови лизоцима.

Иммунологические исследования. Для острой формы саркоидоза и выраженного обострения хронического течения характерно снижение количества Т-лимфоцитов и их функциональной способности, о чем свидетельствуют результаты реакции властной трансформации лимфоцитов с фитогемагглютинином. Характерным является также снижение содержания Т-лимфоцитов-хелперов и соответственно снижение индекса Т-хелперы/Т-супрессоры.

У больных саркоидозом легких I стадии активность натуральных киллеров снижена, во II и III стадиях в фазе обострения — повышена, в фазе ремиссии — существенно не изменена. В активной фазе болезни отмечается также снижение фагоцитарной функции лейкоцитов. У многих больных отмечается увеличение абсолютного количества В-лимфоцитов, а также уровня IgA, IgG и циркулирующих иммунных комплексов преимущественно в активной фазе (острый саркоидоз и обострение хронической формы). В ряде случаев в крови обнаруживаются также противолегочные антитела

Проба Квейма — применяется для диагностики саркоидоза. Стандартный саркоидныи антиген вводится внутрикожно в область предплечья (0.15-0.2 мл) и через 3-4 недели (срок формирования гранулем) место введения антигена иссекается (кожа вместе с подкожной жировой клетчаткой) даже при отсутствии видимых изменений. Биоптат исследуется гистологически. Положительная реакция характеризуется развитием типичной саркоидной гранулемы. Эритема, возникающая через 3-4 дня после введения антигена, во внимание не принимается. Диагностическая информативность пробы около 60-70%.

Общеклиническое исследование мокроты — существенных изменений, как правило, не обнаруживается.

Исследование бронхиальной лаважной жидкости. Исследованию жидкости, полученной при промывании бронхов (бронхиальной лаважной жидкости) придается большое диагностическое значение. Характерны следующие изменения:

• цитологическое исследование бронхиальной лаважной жидкости — отмечается увеличение общего количества клеток, повышение процентного содержания лимфоцитов, причем указанные изменения особенно выражены в активной фазе болезни и менее заметы в фазе ремиссии. По мере прогрессирования саркоидоза и нарастания процессов фиброзирования в бронхиальной лаважной жидкости увеличивается содержание нейтрофилов. Содержание альвеолярных макрофагов в активной фазе болезни снижено, по мере стихания активного процесса — повышается. Не следует, разумеется, переоценивать значение цитологического исследования бронхиальной лаважной жидкости или эвдопульмональной цитограммы, так как повышенное содержание в ней лимфоцитов отмечается также у многих больных вдиопатическим фиброзирующим альвеолитом, диффузными болезнями соединительной ткани с поражением легочной паренхимы, раком легкого и СПИД;
• иммунологическое исследование — повышено содержание IgA и IgM в активной фазе заболевания; увеличено количество Т-хелперов, снижен уровень Т-супрессоров, значительно повышен коэффициент Т-хелперы/Т-супрессоры (в противоположность изменениям в периферической крови); резко увеличена активность натуральных киллеров. Указанные иммунологические сдвиги в лаважной жидкости бронхов значительно менее выражены в фазе ремиссии;
• биохимическое исследование — повышение активности ангиотензинпревращающего фермента, протеолитических ферментов (в том числе эластазы) и снижение антипротеолитической активности.

Рентгенологическое исследование легких. Этому методу придается огромное значение в диагностике саркоидоза, особенно если речь идет о формах заболевания, не проявляющихся отчетливой клинической симптоматикой. Как указывалось выше, на основании данных рентгенологического исследования Wurm даже выделяет стадии саркоидоза.

Основными рентгенологическими проявлениями саркоидоза легких являются следующие:

• увеличение внутригрудных лимфатических узлов (лимфаденопатия средостения) наблюдается у 80-95% больных и по существу является первым рентгенологическим симптомом саркоидоза (I стадия саркоидоза легких по Wurm). Увеличение внутригрудных (бронхопульмональных) лимфатических узлов обычно двустороннее (иногда одностороннее в начале заболевания). За счет увеличения внутригрудных лимфатических узлов происходит увеличение и расширение корней легких. Увеличенные лимфоузлы имеют четкие полициклические очертания и однородную структуру. Очень характерен ступенчатый контур изображения лимфоузлов за счет наложения теней передних и задних групп бронхопульмональных лимфоузлов.

Возможно также расширение срединной тени в области средостения за счет одновременного увеличения паратрахеальных и трахеобронхиальных лимфатических узлов. Приблизительно у 1/3-1/4 больных в увеличенных лимфоузлах обнаруживаются обызвествления — кальцинаты различной формы. Кальцинаты обычно выявляются при длительном течении первично-хронической формы саркоидоза. В некоторых случаях увеличенные внутригрудные лимфоузлы сдавливают близлежащие бронхи, что приводит к появлению участков гиповентиляции и даже ателектаза легких (редкий симптом).

Указанные изменения со стороны внутригрудных лимфатических узлов лучше выявляются при компьютерной томографии легких или рентгенотомографии.

Как указывалось, при саркоидозе возможна спонтанная или под влиянием лечения регрессия заболевания; в этом случае лимфоузлы значительно уменьшаются, исчезает полицикличность их контуров и они не выглядят как конгломераты;

• рентгенологические изменения в легких зависят от длительности течения саркоидоза. На ранних стадиях заболевания отмечается обогащение легочного рисунка за счет перибронхиальных и периваскулярных сетчатых и тяжистых теней (II стадия по Wurm). В дальнейшем появляются очаговые тени различной величины округлой формы, двусторонние, разбросанные по всем легочным полям (IIБ-IIВ-IIГ стадии по Wurm в зависимости от величины очагов).

Очаги располагаются симметрично, преимущественно в нижних и средних отделах легких. Характерно более выраженное поражение прикорневых зон, чем периферических отделов.

При рассасывании очагов легочный рисунок постепенно нормализуется. Однако, при прогрессировании процесса наблюдается интенсивное разрастание соединительной ткани — диффузные пневмосклеротические изменения («сотовое легкое») (III стадия по Wurm). У некоторых больных при этом могут наблюдаться крупные образования сливного типа. Возможны атипичные рентгенологические изменения в легких в виде инфильтративных изменений. Вероятно также поражение плевры с накоплением жидкости в плевральных полостях.

Радиоизотопное сканирование легких. В основе этого метода лежит способность гранулематозных очагов накапливать изотоп цитрата 67Ga. Изотоп накапливается в лимфатических узлах (внутригрудных, шейных, подчелюстных, если они поражены), легочных очагах, печени, селезенке и других пораженных органах.

Бронхоскопия. Изменения в бронхах наблюдаются у всех больных при острой форме саркоидоза и обострении хронической формы заболевания. Характерны изменения сосудов слизистой оболочки бронхов (расширение, утолщение, извитость), а также бугорковые высыпания (саркоидные гранулемы) в виде бляшек различной величины (от просяных зерен до горошины). На стадии фиброзирования сформировавшихся гранулем на слизистой оболочке бронхов видны ишемические пятна — бледные участки, лишенные сосудов.

Исследование функции внешнего дыхания. У больных I стадией саркоидоза существенных нарушений функции внешнего дыхания нет. По мере прогрессирования патологического процесса развивается умеренно выраженный рестриктивный синдром, характеризующийся снижением ЖЕЛ, умеренным снижением диффузионной способности легких и снижением парциального напряжения кислорода в артериальной крови. При выраженном поражении легких при далеко зашедшем патологическом процессе могут наблюдаться нарушения бронхиальной проходимости (приблизительно у 10-15% больных).

Гистологическое исследование биоптатов пораженных органов. Гистологическое исследование биоптатов позволяет верифицировать диагноз саркоидоза. В первую очередь биопсию производят из наиболее доступных мест — пораженных участков кожи, увеличенных периферических лимфоузлов. Целесообразна также биопсия слизистой оболочки бронхов, если при бронхоскопии обнаруживаются саркоидные бугорки В ряде случаев может оказаться эффективной трансбронхиальная биопсия лимфоузлов и легочной ткани. При изолированном увеличении внутригрудных лимфоузлов проводится медиастиноскопия с соответствующей биопсией лимфоузлов или парастернальная медиастинотомия.

Если результаты трансбронхиальной биопсии легких оказались отрицательными и в то же время имеются рентгенологические признаки двусторонних очаговых изменений легочной ткани при отсутствии внутригрудной лимфаденопатии (редкая ситуация), проводится открытая биопсия легкого. При выраженном поражении печени производится ее биопсия под лапароскопическим контролем, реже — биопсия слюнных желез.

Диагностическим критерием саркоидоза является обнаружение в биоптатах ткани эпителиовдно-клеточных гранулем без некроза (детальное описание гранулемы см. «Патогенез и патоморфология саркоидоза»).

Торакоскопия — выполняется при наличии признаков вовлечения плевры в патологический процесс. На плевральной поверхности видны беловато-желтоватые саркоидные гранулемы, которые также подвергаются биопсии.

ЭКГ-изменения наблюдаются при вовлечении сердца в патологический процесс и характеризуются экстрасистолической аритмией, редко — мерцательной аритмией, нарушениями атриовентрикулярной и внутрижелудочковой проводимости, снижением амплитуды зубца Т, преимущественно в левых грудных отведениях. При первично-хроническом течении и развитии выраженной дыхательной недостаточности возможно отклонение электрической оси сердца вправо, появление признаков повышенной нагрузки на миокард правого предсердия (высокие остроконечные зубцы Р).

Ультразвуковое исследование сердца — при вовлечении в патологический процесс миокарда выявляет дилатацию полостей сердца, снижение сократительной способности миокарда.

Определение активности патологического процесса

Определение активности саркоидоза имеет большое клиническое значение, так как позволяет решить вопрос о необходимости назначения глюкокортикоидной терапии.

Согласно конференции в Лос-Анжелесе (США, 1993) наиболее информативными тестами, позволяющими определить активность патологического процесса при саркоидозе, являются:

• клиническое течение болезни (лихорадка, полиартралгия, полиартрит, кожные изменения, узловатая эритема, увеит, спленомегалия, усиление одышки и кашля);
• отрицательная динамика рентгенологической картины легких;
• ухудшение вентиляционной способности легких;
• повышение активности ангиотензинпревращающего фермента в сыворотке крови;
• изменение соотношений клеточных популяций и соотношения Т-хелперы/Т-супрессоры.

Разумеется, следует принимать во внимание увеличение СОЭ, высокий уровень циркулирующих иммунных комплексов, «биохимический синдром воспаления», но всем этим показателям придается меньшее значение.

Дифференциальный диагноз саркоидоза органов дыхания

Лимфогранулематоз (болезнь Ходжкина) — первичное злокачественное новообразование лимфатической системы, характеризующееся ее гранулематозным строением с наличием гигантских клеток Березовского-Штернберга, протекающее с поражением лимфатических узлов и внутренних органов.

Дифференциальная диагностика саркоидоза и лимфогранулематоза исключительно важна с точки зрения лечения и прогноза.

Лимфосаркома — злокачественная внекостномозговая опухоль из лимфобластов (или лимфобластов и пролимфоцитов). Заболевание чаще встречается у мужчин в возрасте старше 50 лет Первичный очаг (орган, из которого исходит опухолевый клан) — это лимфатические узлы шеи (чаще всего одностороннее поражение), реже -другие группы лимфоузлов В отдельных случаях возможна первичная локализация опухоли в лимфоузлах средостения Указанная локализация пораженных лимфоузлов (шея, средостение) заставляет дифференцировать саркоидоз с этим заболеванием.

Характерными особенностями поражения лимфоузлов при лимфосаркоме являются следующие:

• сохранение нормальных свойств увеличенных лимфоузлов в самом начале заболевания (лимфоузлы подвижны, безболезненны, плотноэластичны);
• быстрый рост, уплотнение и образование конгломератов в последующем;
• срастание лимфоузлов с окружающими тканями, исчезновение подвижности при их дальнейшем росте.

Эти особенности не характерны для саркоидоза.

При мезентериальной или гастроинтестинальной локализации лимфосаркомы практически всегда можно обнаружить при пальпации опухолевидное образование в брюшной полости, при этом отмечаются боли в животе, тошнота, рвота, часто кровотечение, могут появиться симптомы кишечной непроходимости.

В поздней стадии лимфосаркомы возможно генерализованное увеличение лимфоузлов, наблюдается поражение легких, что проявляется кашлем, одышкой, кровохарканьем. В ряде случаев развивается экссудативный плеврит, поражение почек с гематурией, увеличивается печень

Лимфосаркома сопровождается лихорадкой, проливными потами, похуданием. Никогда не наблюдается спонтанное выздоровление или хотя бы уменьшение симптоматики заболевания.

Подобное течение заболевания для саркоидоза не характерно, однако следует помнить, что при саркоидозе возможно в редких случаях поражение мезентериальных или даже ретроперитонеальных лимфоузлов.

Окончательно диагноз лимфосаркомы устанавливается с помощью биопсии лимфатических узлов Опухолевые клетки идентичны клеткам острого лимфобластного лейкоза (лимфобластам).

Болезнь Бриля-Симмерса — неходжкинская лимфома В-клеточного происхождения, чаще возникает у мужчин среднего и пожилого возраста. В течении заболевания выделяют две стадии — доброкачественную (раннюю) — продолжается 4-6 лет, и злокачественную — длится около 1-2 лет. В ранней стадии происходит увеличение лимфоузлов какой-либо одной группы, чаще всего увеличиваются шейные, реже — подмышечные, паховые. Увеличенные лимфоузлы безболезненны, не спаяны друг с другом, с кожей, подвижны.

Во второй (злокачественной) стадии клиническая картина идентична течению генерализованной лимфосаркомы. Характерно также развитие компрессионного синдрома (при поражении медиастинальных лимфоузлов) или асцита (при поражении мезентериальных лимфоузлов).

Диагноз заболевания верифицируется с помощью биопсии лимфоузлов. В ранней стадии характерным признаком является резкое увеличение фолликулов (макрофолликулярная лимфома). В злокачественной стадии при биопсии лимфатических узлов обнаруживается картина, характерная для лимфосаркомы.

Метастазы рака в периферические лимфоузлы

При злокачественных опухолях возможно метасгазирование и увеличение тех же групп лимфоузлов, что и при саркоидозе. В шейные лимфоузлы чаще всего метастазируют рак щитовидной железы, гортани; в надключичные — рак молочной железы, щитовидной железы, желудка (левосторонний метастаз Вихрова); в подмышечные — рак молочной железы и рак легкого; в паховые — опухоли мочеполовых органов.

Характер увеличения лимфоузлов уточняется достаточно легко — принимаются во внимание клинические признаки первичной опухоли, а также результаты биопсии увеличенных лимфоузлов. В биоптате определяются атипичные клетки и часто клетки, характерные для определенной опухоли (например, при гипернефроме, раке щитовидной железы).

Дифференцировать саркоидоз с раком легкого приходится обычно в I и II стадиях саркоидоза.

При остром лейкозе наряду с увеличением периферических лимфоузлов возможно увеличение внутригрудных лимфоузлов, что заставляет проводить дифференциальную диагностику между острым лимфобластным лейкозом и саркоидозом. Дифференциальная диагностика между этими заболеваниями несложна. Для острого лейкоза характерны тяжелое, прогрессирующее течение без спонтанных ремиссий, лихорадка, выраженная потливость, тяжелая интоксикация, анемия, тромбоцитопения, геморрагический синдром. Появление властных клеток в периферической крови, лейкемический «провал» (в лейкоцитарной формуле определяются самые молодые клетки и зрелые, количество промежуточных форм резко снижено или они отсутствуют вообще). Решающее значение в диагностике острого лейкоза имеет, конечно, стернальная пункция. В миелограмме определяется большое количество бластов (более 30%).

Нередко приходится проводить дифференциальную диагностику саркоидоза и легочных форм туберкулеза.

Поражение лимфоузлов при саркоидозе также необходимо дифференцировать с туберкулезом периферических лимфоузлов.

Поражение лимфоузлов при туберкулезе может быть локальным (увеличение преимущественно шейных, реже — подмышечных, очень редко — паховых лимфоузлов) или генерализованным (вовлечение в патологический процесс не менее трех групп лимфоузлов).

Туберкулез периферических лимфоузлов имеет следующие характерные признаки:

• длительное, волнообразное течение;
• мягкая или умеренно плотная консистенция лимфоузлов, малая их подвижность (в связи с развитием воспалительного процесса);
• отсутствие болезненности при пальпации;
• казеозное расплавление лимфоузлов; при этом кожа над узлом гиперемируется, истончается, появляется флюктуация, далее происходит прорыв содержимого, образуется свищ. В последующем происходит заживление свища с образованием рубца кожи;
• уменьшение и значительное уплотнение пораженных лимфоузлов (они напоминают камешки) после затихания в них казеозного процесса;
• возможность рецидивов туберкулезного поражения и казеозного распада;
• выявление в отделяемом свища микобактерий туберкулеза.

Названные особенности поражения лимфоузлов при туберкулезе совершенно не характерны для саркоидоза. В затруднительных для диагностики случаях необходимо производить биопсию пораженного лимфоузла с последующим гистологическим исследованием. Для туберкулезного лимфаденита характерна также положительная туберкулиновая проба.

При хроническом лимфолейкозе развивается выраженная периферическая лимфаденопатия, в связи с чем необходимо дифференцировать хронический лимфолейкоз с сарковдозом.

Для хронического лимфолейкоза характерны следующие особенности:

• увеличенные лимфоузлы (преимущественно шейные и подмышечные) достигают значительных размеров, безболезненны, не спаяны друг с другом и с кожей, не изъязвляются и не нагнаиваются;
• селезенка и печень увеличены;
• количество лейкоцитов в периферической крови прогрессивно увеличивается, достигает больших величин (50-100 х 10 9 /ли более), причем наблюдается абсолютный лимфоцитоз (75-90% лимфоцитов в лейкоцитарной формуле) с преобладанием зрелых клеток;
• в мазке крови определяются клетки Боткина-Гумпрехта — разрушенные во время приготовления мазка лимфоциты.

Обычно эти признаки позволяют поставить диагноз хронического лимфолейкоза. При сомнении в диагнозе можно произвести биопсию периферических лимфоузлов. Патоморфологическим субстратом хронического лейкоза являются преимущественно зрелые лимфоциты, однако присутствуют также лимфобласты и пролимфоциты.

Лимфоцитома — хорошо дифференцированная лимфоцитарная опухоль. Первичная локализация опухоли внекостномозговая, в периферических лимфоузлах, селезенке, реже — в желудке, легких, коже. Если первичная локализация опухолевого клана — периферические лимфоузлы, то чаще отмечается увеличение шейных или подмышечных лимфоузлов. Однако в дальнейшем неизбежно постепенно происходит генерализация патологического процесса, что заключается в увеличении других групп периферических лимфоузлов и селезенки. Этот этап характеризуется значительным увеличением лимфоцитов в периферической крови. На этой стадии отличить лимфоцитому от саркоидоза несложно. В затруднительных случаях можно произвести биопсию периферического лимфоузла и таким образом дифференцировать эти два заболевания. Следует заметить, что при значительном распространении процесса трудно отличить лимфоцитому от хронического лимфолейкоза.

Инфекционный мононуклеоз всегда сопровождается увеличением периферических лимфоузлов, поэтому приходится дифференцировать это заболевание и саркоидоз.

Дифференцировать инфекционный мононуклеоз можно на основании следующих характерных для него симптомов:

• увеличение заднешейных и затылочных лимфоузлов, они плотноэластической консистенции, умеренно болезненны, не спаяны с окружающими тканями, не вскрываются, не образуют свищей;
• спонтанное уменьшение размеров увеличенных лимфоузлов к 10-14 дню заболевания;
• наличие лихорадки, гепатоспленомегалия;
• выявление в анализе периферической крови лейкоцитоза, лимфоцитоза, моноцитоза и характерного признака — атипичных мононуклеарных клеток (лимфомоноцитов);
• положительная серологическая реакция Пауля-Буннеля, положительный тест Ловрика-Вольнера (агглютинация эритроцитов барана, обработанных папаином), Гоффа-Бауэра (агглютинация эритроцитов лошади).

Инфекционный лимфоцитоз — заболевание вирусной этиологии, характеризующееся лимфоцитозом. Может наблюдаться увеличение шейных лимфатических узлов.

Характерными особенностями инфекционного лимфоцитоза являются:

• умеренное увеличение шейных лимфатических узлов и очень редко — других;
• субфебрильная температура тела, слабость, ринит, конъюнктивит, диспептические явления, боли в животе;
• выраженный лейкоцитоз (30-100 х 10 9 /л), значительное преобладание в лейкоцитарной формуле лимфоцитов — 60-90% всех клеток;
• доброкачественное течение — быстрое наступление выздоровления, исчезновение клинических признаков заболевания, полная нормализация картины периферической крови.

Примеры формулировки диагноза

1. Саркоидоз легких, I стадия, фаза ремиссии, ДНI.
2. Саркоидоз легких, II стадия, фаза обострения, ДНI. Саркоидоз кожи тыльной поверхности обоих предплечий. Узловатая эритема в области обеих голеней.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11], [12], [13]

источник

Чтобы лечение бронхиальной астмы было правильным и эффективным, необходимо своевременно поставить этот диагноз. В чем заключаются трудности диагностики? Симптомы бронхиальной астмы могут возникать эпизодически, а их серьезность может недооцениваться пациентами или врачами.

Кроме того, нетипично протекающую бронхиальную астму легко спутать с другими заболеваниями бронхолегочной или сердечной систем, например, ХОБЛ, бронхит, сердечная недостаточность. Детям особенно сложно диагностировать бронхиальную астму, так как она может маскироваться под круп, бронхит и другие заболевания.

Диагностика начинается со сбора анамнеза и жалоб.

Больной классической бронхиальной астмой может предъявлять жалобы на:

одышку (в зависимости от тяжести заболевания она может быть постоянной или возникать приступообразно в виде удушья); свистящие хрипы (может слышать сам пациент, а могут быть слышны на расстоянии); чувство тяжести или заложенности в грудной клетке.

Имеет значение факт возникновения вышеперечисленных симптомов после контакта с аллергеном, в определенное время года, (осенью, весной), ночью и утром, при физической нагрузке, вдыхании холодного воздуха, дыма, газа, других ирритантов.

В анамнезе имеет значение:

наличие астмы у кого-либо из родственников; наличие аллергического ринита; длительно текущий хронический бронхит; контакт с раздражающими веществами в быту или на работе.

При объективном обследовании врач может услышать жесткое дыхание и свистящие хрипы в легких. Однако иногда они могут отсутствовать, появляться только в период удушья или при выдохе с усилием.

Грудная клетка у таких больных раздутая, промежутки между ребер увеличены, при простукивании в запущенных случаях слышен коробочный звук.

Во время приступа у больного может появляться синюшность кожных покровов, в дыхании участвует вся вспомогательная мускулатура.

Спирометрия. Это исследование проводится до и после ингаляции бронхолитика. Главными показателями являются ОФВ1 — объем форсированного выдоха за 1 секунду и отношение ОФВ1/ФЖЕЛ (индекс Тиффно) — форсированная жизненная емкость легких. Критерием постановки диагноза «астма» является прирост ОФВ1 на 12 % или на 200 мл по сравнению со значениями до ингаляции бронхолитика и отношение ОФВ1/ФЖЕЛ>0,7. Эти показатели свидетельствуют об обратимости бронхиальной обструкции. Пикфлуометрия. Это исследование должно проводиться всеми больными бронхиальной астмой каждый день самостоятельно. С помощью него измеряется ПСВ — пиковая скорость выдоха. Она позволяет оценить не только тяжесть астмы, наличие обострения, но и оценить эффективность проводимого лечения. Имеет значение не сам показатель ПСВ, а его вариабельность в течение суток или в течение дня. При измерении ПСВ 2 раза в день разница ≥10 % свидетельствует о наличии обструкции. При измерении 1 раз в сутки разница должна быть не более 20 %. У больных, имеющих нормальные показатели спирометрии, можно провести провокационный тест с метхолином или гистамином. Измеряются те же спирометрические показатели, но после ингаляции этих препаратов. Эти тесты позволяют выявить скрытую обструкцию. Исследование мокроты. Проводится с целью обнаружения повышения уровня эозинофилов или нейтрофилов, свидетельствующих о наличии воспаления в дыхательных путях. Существуют специфические маркеры воспаления дыхательных путей. Концентрация окиси азота и окиси углерода в выдыхаемом воздухе у больных с бронхиальной астмой выше, чем у здоровых лиц. Этот метод диагностики используется редко. Иммунограмма. Это исследование проводится, чтобы обнаружить повышение уровня IgE в крови. IgE могут указывать на аллергическую природу астмы. Их нормальный уровень не превышает 100 МЕ/мл. Однако повышение IgE не является специфичным для бронхиальной астмы и рассматривать его отдельно нельзя.

Бронхиальную астму диагностируют, ориентируясь на комплекс обследований, а не на основании единственного исследования.

Диагностика бронхиальной астмы у детей строится на тех же принципах, что и у взрослых, но имеет свои особенности.

Нужно уточнить, отягощена ли наследственность по бронхиальной астме, имеется ли аллергия, были ли ранее приступы удушья. Наличие кашля как основного симптома. У детей распространен кашлевой вариант астмы, кашель появляется в ночное время и утром. Родители могут заметить эпизодически возникающие свистящие хрипы. Ребенок жалуется на удушье или трудность выдоха. Удушье может появляться при контакте с аллергенами. В таком случае нужно выяснить, прекращается ли приступ после устранения аллергического фактора.

Обострение астмы у детей характеризуется сухим кашлем без мокроты, свистом при дыхании, затруднением выдоха. При аусткультации врач может услышать не только свистящие хрипы, но и влажные, разнокалиберные. В целом при аускультации дыхание ослаблено.

Детям младшего возраста диагноз ставится на основании симптомов (более одного эпизода в месяц), анамнеза (аллергическое и наследственное отягощение), объективных данных (свистящие хрипы в легких при отсутствии ОРЗ), лабораторных данных (увеличение эозинофилов в крови). Спирометрия делается детям старше 6 лет. Исследуются ОФВ1 и ОФВ1/ФЖЕЛ. ОФВ1/ФЖЕЛ у детей должна быть >0,8-0,9. При подозрении на бронхиальную астму и наличие нормальной функции дыхания проводится нагрузочный тест бегом. Аллергологическое обследование подразумевает определение IgE на конкретные аллергены. Проводится анализ крови или кожные пробы. Исследование эозинофилов в крови и мокроте проводится всем детям с подозрением на бронхиальную астму, но только повышение эозинофилов не свидетельствует о наличии заболевания.

Дифференциальная диагностика бронхиальной астмы проводится в зависимости от того, есть ли бронхиальная обструкция.

При наличии обструктивных признаков астму дифференцируют с:

Если обструкции нет, нужно дифференцировать с:

гипервентиляцией; дисфункцией голосовых связок; гастро-эзофагиальной рефлюксной болезнью; сердечной недостаточностью; ринитом; фиброзом легочной ткани; синдромом хронического кашля.

У детей нужно отличать астму от следующих заболеваний:

бронхиолит; инородное тело или жидкость в дыхательных путях; муковисцидоз; пороки развития бронхолегочной системы; первичная цилиарная дискинезия; опухоли, кисты, сдавливающие дыхательные пути; интерстициальные заболевания легких; туберкулез; пороки сердца с застойными явлениями в легких.

Диагноз, поставленный своевременно и правильно, улучшит прогноз для пациента. Чем раньше диагностируется астма, тем меньше, но эффективней будет лечение, лучше контроль над заболеванием.

1. ХОЗЛ. Хронический бронхит и эмфизема легких обычно наблюдаются у курильщиков в среднем возрасте, характеризуются постоянным кашлем и одышкой при физической нагрузке. Бронходилататоры при этих случаях, как правило, являются неэффективными. Следует учитывать, что хронический бронхит и эмфизема легких могут быть осложнениями бронхиальной астмы. В этих случаях требуются исследования функции внешнего дыхания и рентгенография грудной клетки.

2. Аллергический бронхолегочной аспергиллез и экзогенные аллергический альвеолит. Характерно наличие выраженных системных проявлений, полисерозита, суставного синдрома, выявление в крови ауто-антител, специфичных для определенных нозологических форм диффузных заболеваний тканей. Саркоидоз легких отличается от ИФА системностью поражения, наличием синдрома Лефгрена, положительной реакцией Клейма, повышением в крови уровня ангиотензинпревращающего фермента; отсутствием тяжелой прогрессирующей дыхательной недостаточности; относительно доброкачественным и малосимптомным течением; наличием специфических саркоидозных бугорков на слизистой оболочке бронхов. В отличие от ИФА для диссеминированного туберкулеза легких характерны данные анамнеза о контакте с туберкулезным больным; перенесенный ранее туберкулез легких; рецидивирующие фибринозные или экссудативные плевриты; часто поражения других органов и систем; характерны рентгенологические изменения; положительные туберкулиновые пробы; выявления туберкулезной палочки в мокроте промывных вод. Для экзогенного аллергического альвеолита характерной особенностью является четкая связь развития болезни с известным этиологическим фактором. Наиболее важными признаками, которые отличают пневмокониозы от ИФА являются: связь развития заболевания с работой на запыленном производстве; частая локализация рентгенологических изменений в среднелатеральных легочных полях и тенденция к слиянию мелких очаговых теней в средние и крупные.

3.Хроническая обструкция верхних дыхательных путей, вызванная инородным телом, гипертрофированными небными миндалинами, аденоидами, реже диафрагмой гортани, трахеомаляцией, опухолью или сосудистым кольцом трахеи, проявляются периодической или постоянной одышкой и стридором.

4. Карциноидный синдром. В анамнезе возможны приступы одышки, схожие с приступами бронхиальной астмы. Диагноз ставят на основании анамнеза (периодические приливы и диарея) и лабораторных исследований (повышение концентрации 5-гидроксииндолуксусной кислоты в моче).

5. Муковисцидоз встречается у детей. Характерны длительный кашель, свистящее дыхание, частые пневмонии, синдром нарушенного всасывания, хроническая диарея, зловонный стул, задержка развития. Диагноз подтверждается, если концентрация хлора в поте превышает 60 мэкв / л.

6. Дефицит альфа 1-антитрипсина — аутосомно-рецессивное заболевание, для которого характерна прогрессирующая эмфизема легких. Начинается обычно в молодом возрасте. Заболевание развивается у гомозигот так, как и у гетерозигот. Диагноз ставят на основании определения активности и фенотипа α 1-антитрипсина.

7. Заболевания, выявляемые длительным кашлем, — желудочно-пищеводный рефлюкс, стекание секрета из задней стенки глотки при хронических синуситах и круглогодичном аллергическом ринните, применение ингибиторов АПФ. Следует учитывать, что длительный кашель может быть единственным проявлением бронхиальной астмы, нарушение функции внешнего дыхания при этом могут отсутствовать.

БА классифицируют на основе комплекса клинических, функциональных показателей, частоты применения бронхорасширяющих препаратов. Выделяют:

I степень — интермиттирующее течение заболевания;

II степень — легкое персистирующее течение;

III степень — средне-тяжелое персистирующее течение;

IV степень — тяжелое персистирующее течение.

Классификация бронхиальной астмы по тяжести течения заболевания

//ingalin. ru/astma/diagnostika-bronhialnoy-astmy. html

//studopedia. su/20_124385_v-differentsialnaya-diagnostika-bronhialnoy-astmi-v-mezhpristupniy-period. html

источник

В 1958 г. K. Wurm была предложена классификация саркоидоза органов дыхания на основе данных рентгенологического исследования:

1 стадия — лимфаденопатия средостения (двустороннее увеличение преимущественно бронхопульмональной группы лимфоузлов);

2 стадия — очаговые затемнения в легочной ткани, нередко на фоне усиленного легочного рисунка, уменьшение размеров лимфатических узлов средостения;

3 стадия — распространенный интерстициальный фиброз легочной ткани, увеличение внутригрудных лимфоузлов полностью исчезает с формированием остаточного фиброза.

Несмотря на многочисленные попытки модифицировать эту классификацию, она остается наиболее распространенной, не в последнюю очередь благодаря своей простоте.

Клинические проявления и их выраженность разнообразны. В большинстве случаев характерно несоответствие удовлетворительного общего состояния и обширности поражения.

Начало заболевания может быть бессимптомным, постепенным или острым.

Отсутствие клинических проявлений в начале заболевания имеет место у 45 % больных, заболевание в этой группе выявляется случайно — при профилактическом рентгенологическом обследовании грудной клетки находят двустороннее увеличение лимфоузлов средостения. У такого же количества больных начало болезни может быть малозаметным и постепенным. Больные отмечают слабость, повышенную утомляемость, потливость.

Может быть сухой кашель (очень редко со скудной слизистой мокротой), боль в груди, между лопаток; дискомфорт за грудиной. По мере прогрессирования болезни может возникнуть одышка, проявляющаяся при умеренной физической нагрузке. Выраженная одышка, преимущественно инспираторного характера, отмечается у больных лишь в далеко зашедших стадиях заболевания (стадия формирования «сотового» легкого).

Острое начало болезни встречается у 10-20 % пациентов и характеризуется повышением температуры тела, выраженной слабостью, кашлем, артралгиями. Первично поражаются почти всегда крупные суставы, особенно голеностопные.

В зависимости от особенностей течения выделяют острую, первично-хроническую и вторично-хроническую формы болезни. Для острой формы саркоидоза характерны, наряду с лимфаденопатией средостения, повышение температуры тела (у 23 % больных), артралгии (75 %), узловатая эритема (66 %), увеличение пе­риферических лимфатических узлов (58 %), боли в грудной клетке (50 %), сухой кашель (41 %), похудание (25 %). В 70-80 % случаев острая форма саркоидоза заканчивается спонтанным обратным развитием болезни.

Симптомокомплекс, включающий двустороннюю лимфаденопатию средостения, по­вышение температуры тела, узловатую эритему, артралгии и увеличенную скорости оседания эритроцитов (СОЭ), получил название синдрома Лефгрена (по имени автора, описавшего этот синдром). Встречается преимущественно у женщин до 30 лет.

В группе больных с острым течением саркоидоза описан еще синдром Хеерфордта-Вальденстрема, включающий (наряду с лимфаденопатией средос­тения) лихорадку, паротит, передний увеит и парез лицевого нерва.

В 80-90 % случаев течение саркоидоза первично-хроническое. Нередко эту форму болезни называют латентной. Заболевание длительное время может протекать бессимптомно. Небольшой кашель чаще всего не заставляет больного обращаться за медицинской помощью. По мере прогрессирования болезни обратное развитие первично-хронической формы саркоидоза встречается в 50-60 % случаев в первые 1-2 года болезни.

Значительно реже встречается вторично-хроническая форма саркоидоза. Она начинается как первично-хроническая форма, затем наступает генерализация процесса (поражение не только органов дыхания, но и дру­гих органов и систем). В прогностическом отношении это наиболее неблагоприятная форма заболевания.

При осмотре акроцианоз (цианоз) определяется только в далеко зашедшей стадии заболевания. На коже могут выявляться изменения по типу узловатой эритемы (при синдроме Лефгрена) или подкожные уплотнения (редко), увеличенные периферические лимфоузлы (надключичные, заднешейные и др.). У большинства больных саркоидозом органов дыхания (65 %) аускультативная картина не отличается от нормы. Реже (20 %) выслушивается ослабленное везикулярное дыхание. Кре­питация для больных саркоидозом нехарактерна. Она может выслуши­ваться у больных на стадии формирования «сотового» легкого.

По частоте поражения органов дыхания на первом месте (в 75-100 % случаев) находится саркоидоз внутригрудных лимфоузлов, на втором месте — изменения влегких (в 60-90 % случаев). Поражаются пре­имущественно прикорневые бронхопульмональные лимфоузлы, однако нередко в патологический процесс вовлекаются и паратрахеальные, а также верхние и нижние трахеобронхиальные лимфоузлы.

Лимфатические узлы, вовлеченные в патологический процесс при саркоидозе, обычно не спаяны между собой и окружающими тканями, имеют четкие границы, плотноэластической консистенции, безболезненные при пальпации. В отличие от туберкулеза, лимфоузлы при сар­коидозе не имеют склонности к распаду и образованию свищей.

Поражение плевры, которое встречается в 10-100 % случаев, чаще всего проявляется уплотнением междолевых ее участков. Плевральные экссудаты наблюдаются в 1-3 % случаев.

Поражение печени при саркоидозе стоит на первом месте после органов дыхания (определяется у 50-90 % больных). Гепатомегалия определяется в 20-30 % случаев. Функция печени, как правило, не нарушается. Однако описаны случаи, когда саркоидные гранулемы приводили к внутрипеченочному холестазу и даже к циррозу печени.

Кожа при саркоидозе вовлекается в патологический процесс в 25 % случаев. Для острой формы саркоидоза характерно поражение кожи по типу аллергической кожной реакции — так называемой узловатой эритемы. В настоящее время известно, что узловатая эритема представляет собой аллергический васкулит, являющийся следствием нарушений клеточного иммунитета.

Эритематозные узлы, слегка приподнятые над кожей, могут возникать на любом участке тела, хотя излюбленной локализацией узловатой эритемы являются голени, бедра, разгибательная поверхность предплечий. Отдельные узлы могут сливаться, образуя участки отека кожи. Кож­ные элементы узловатой эритемы разрешаются в течение 3-4 недель. Наряду с этим может иметь место (в 4-10 % случаев) истинный гранулематозный саркоидоз кожи — как проявление хронической формы саркоидоза (саркоидоз Бека, люпоид). Иногда кожные изменения являются единственным проявлением болезни.

Поражение глаз саркоидной природы встречается приблизительно у 20-25 % больных саркоидозом. Чаще всего это передний и задний увеит (60-70% от общего числа). Воспаление сосудистой оболочки глазного яблока может привести к помутнению роговицы, развитию катаракты, глаукомы и тем самым к снижению зрения, слезотечению, светобоязни.

Богатая сосудами конъюнктива вовлекается в патологический процесс в 10-15 % случаев, слезные железы — в 10-12 % случаев, радужная оболочка — у 5-7 % больных. Поражение слезных желез и конъюнктивы нередко протекает субклинически. Поражение глаз чаще встречается у женщин. Во всех случаях саркоидоза органов дыхания консультация больного офтальмологом обязательна. И, наоборот, выявление окулистом увеита неясной этиологии должно служить поводом для направления больного на рентгенографию органов грудной клетки и консультацию к врачу-терапевту или пульмонологу.

Интактными при саркоидозе остаются только надпочечники.

Частота поражений саркоидозом отдельных органов и тканей представлена в таблице 1.

Таблица 1. Поражение саркоидозом различных органов и тканей (М.М. Илькович и соавт., 1998, 2000)

Диагностика саркоидоза основывается на выявлении полисистемности поражения, изучении клинико-рентгенологической картины, данных бронхологических, иммунологических, гистологических, функциональных и лабораторных исследований.

Типичных изменений гемограммы при саркоидозе не выявляется. Лейкопения наблюдается приблизительно у 30-35 % больных.Лейкоцитоз и СОЭ свыше 20 мм/ч определяются у больных с острой формой саркоидоза (синдром Лефгрена). Абсолютная лимфопения реги­стрируется у 53 % больных, что свидетельствует о нарушениях в системе иммунитета.

Гиперкальцийурия может иметь место без гиперкальциемии крови и регистрируется приблизительно у 18-40 % больных. Частота гиперкальциемии составляет от 2 до 63 %, в среднем у 15-18 % больных.

При саркоидозе отмечается повышение в сыворотке крови уровня ангиотензинпревращающего фермента (АПФ), который усиленно продуцируется эпителиоидными клетками саркоидных гранулем.

Диагностическая информативность Квейм-теста (появление гранулемы на месте подкожного введения стандартного саркоидного антигена) составляет, по данным разных авторов, 30-90 %.

Цитологическое исследование жидкости бронхоальвеолярного лаважа (ЖБАЛ) выявляет статистически достоверное увеличение среднего показа­теля общего числа клеток, процентного содержания лимфоцитов.

Об активации гуморального иммунитета свидетельствует увеличение абсолютного числа В-клеток, повышение уровня иммуноглобулинов А (у 60 % больных) и М (у 25-50 %). Одним из информативных показателей активности болезни является повышение уровня циркулирующих иммунных комплексов (ЦИК) в периферической крови. Наиболее значительное увеличение (нередко в несколько раз) содержания ЦИК наблюдается при острой форме саркоидоза и обострении хронической. Даже в период ремиссии этот показатель нередко остается повышенным.

При остром течении саркоидоза и обострении хронического процесса во 2 стадии саркоидоза органов дыхания регистрируется уменьшение числа Т-лимфоцитов в периферической крови, снижение иммунорегуляторного индекса за счет уменьшения количества Т-хелперов; угнетается функциональная активность Т-лимфоцитов. Обратная динамика этих показателей отмечается в ЖБАЛ: функциональная активность Т-лимфоцитов повышается, число Т-хелперов (СD4+) увеличивается, а уровень Т-супрессоров (СD8+) снижается, что ведет к повышению иммунорегуляторного индекса (CD4+/CD8+).

Характерным для саркоидоза проявлением нарушения клеточного иммунитета считается туберкулиновая анергия.

Наиболее информативными для диагностики и оценки течения саркоидоза органов дыхания являются рентгенологические методы, которые послужили основанием для выделения стадий данной формы заболевания.

1 стадия — лимфаденопатия средостения:

• двустороннее увеличение бронхопульмональной группы лимфоузлов (рис. 1);
• границы увеличенных лимфоузлов имеют полициклические контуры;
• отсутствие динамики в течение длительного времени;
• возможность спонтанного обратного развития.

2 стадия — уменьшение размеров лимфоузлов, усиление и сетчатая деформация легочного рисунка; мелкие (до 2,5 мм), средние (до 5 мм) множественные очаги в средних и прикорневых отделах (рис. 2).

3 стадия — распространенный интерстициальный фиброз легочной ткани, на месте внутригрудных лимфоузлов формируется фиброз (рис. 3).

Рис. 1. Передняя обзорная рентгенограмма грудной клетки больного Б., 25 лет. Диагноз: саркоидоз органов дыхания 1 стадии. Увеличены бронхопульмональные лимфатические узлы с обеих сторон (Илькович М. М., Новикова Л.Н., 1998)

Рис. 2. Передняя обзорная рентгенограмма грудной клетки больной Б., 40 лет. Диагноз: саркои­доз органов дыхания 2 стадии. Множественные очаго­вые тени в средних и нижних отделах легких на фоне усиленного и деформированного легочного рисунка, нечеткие контуры корней за счет увеличения бронхопульмональных лимфатических узлов с обеих сторон (Илькович М. М., Новикова Л.Н., 1998)

Рис. 3. Передняя обзорная рентгенограмма грудной клетки больного В., 27 лет. Диагноз: саркои­доз органов дыхания 3 стадии. Распространенная сетчатая и крупноячеистая деформация легочного рисунка, множественные очаговые тени (Илькович М. М., Новикова Л.Н., 1998)

Как первая, так и вторая стадии могут иметь место в течение длительного времени и либо заканчиваться выздоровлением (самопроизвольным или под влиянием лечения), либо переходить в третью стадию (необратимую). Заключение о стабилизации процесса, его прогрессировании или обратном развитии может быть сделано только при анализе серии рентгенограмм, выполненных в динамике болезни.

Более информативным из рентгенологических методов является компьютерная томография с высокой разрешающей способностью (КТВР) (рис. 4, 5).

Рис. 4. Компьютерная томография больного А., 23 лет. Диагноз: саркои­доз органов дыхания 2 стадии. Увеличены лимфатичес­кие узлы средостения. Во всех отделах легких субплеврально выявляются участ­ки интерстициальной (симптом «матового стекла») и альвеолярной инфильтра­ции легочной ткани (Илькович М.М. и соавт., 2004)

Рис. 5. Компьютерная томография больного Б., 51 год. Диагноз: саркои­доз органов дыхания 3 стадии. Определяются множественные тонкостенные полости во всех отделах легких (картина «сотового» легкого) (Илькович М.М. и соавт., 2004)

Важную информацию о состоянии легочного кровотока у больных саркоидозом органов дыхания дает перфузионная пульмосцинтиграфия. При 1 стадии выявляется диффузно-неравномерное распределение радиофармпрепарата в верхних зонах легких, а также изменение сцинтиграфического контура легких в парамедиальных отделах (рис. 6). При саркоидозе органов дыхания 2 и 3 стадий также определяются зоны с полностью выключенной микроциркуляцией.

Рис. 6. Сцинтиграмма в передней проекции больного К., 35 лет. Диагноз: саркоидоз органов дыхания 1 ста­дии. Снижение капиллярного кровотока в вер­хних отделах легких (Илькович М. М., Новикова Л.Н., 1998).

Наличие и степень выраженности нарушений функции внешнего дыхания (ФВД) зависит от стадии заболевания. При 1 стадии саркоидоза показатели ФВД, как правило, не изменены. По мере прогрессирования патологического процесса у большинства больных нарушения ФВД характеризуются рестриктивным синдромом, в 30 % случаев — в сочетании с обструктивными изменениями на уровне мелких бронхов. Имеется умеренное снижение диффузионной способности легких и гипоксемия.

При фибробронхоскопии на слизистой бронхов у 20 % больных определяются бугорки. При острой форме болезни может быть обнаружено сужение просвета долевых или сегментарных бронхов за счет сдавления извне увеличенными лимфоузлами.

В материалах биопсии (трансбронхиальной, открытой) обнаруживаются эпителиоидные гранулемы без казеозного некроза, содержащие гигантские клетки Пирогова-Лангханса. Однако морфологический субстрат не специфичен для данной болезни, сходные изменения наблюдаются и при других заболеваниях, к которым в первую очередь относятся туберкулез, бериллиоз, аллергический альвеолит, саркоидоподобные реакции в области лимфотока от опухолей и др. Таким образом, морфолог, исходя из гистологической картины, может лишь подтвердить предполагаемый на основании других данных диагноз саркоидоза, но не установить его.

Профиль специалистов, в консультации которых может возникнуть необходимость, зависит от характера внелегочных поражений (табл. 2).

Определение активности саркоидоза — проблема, которая до сих пор не имеет адекватного решения.

В консенсусе по саркоидозу отмечено, что наиболее информативными тестами, позволяющими более-менее адекватно определить активность саркоидоза, («золотым стандартом») являются:

• клиническое течение болезни (лихорадка, увеит, кожные изменения, полиартралгия, спленомегалия, усиление одышки и кашля);

• рентгенография органов грудной клетки;

• исследование вентиляционной способности легких;

• необязательными, но полез­ными являются исследование АПФ сыворотки крови, сканирование с Ga 67 , высокоразрешающая компьютерная томография, определение соотношения клеточных популяций в лаважной жидкости и соотношения CD4+/CD8+.

Согласно МКБ-10 саркоидоз отнесен к классу III «Болезни крови, кроветворных органов и отдельные нарушения, вовлекающие иммунный механизм»:

• D 86 Cаркоидоз.
• D 86.0 Саркоидоз легких.
• D 86.1 Саркоидоз лимфатических узлов.

• D 86.2 Саркоидоз легких с саркоидозом лимфатических узлов.
• D 86.8 Саркоидоз других уточненных и комбинированных локализаций.
• D 86.9 Саркоидоз неуточненный.

Таблица 2. Консультации специалистов (М.М. Илькович, Л.Н. Новикова, 1998)

Примеры формулировки диагноза

1. Саркоидоз органов дыхания, 1 стадия, фаза обострения.

2. Саркоидоз органов дыхания, 2 стадия, фаза обострения, саркоидоз кожи (на передней поверхности голеней). Дыхательная недостаточность (ДН) II.

3. Саркоидоз органов дыхания, 3 стадия, фаза обострения, «cотовое» легкое. Аспергиллема в области верхней доли правого легкого. ДН II. Легочная гипертензия II степени. Хроническое легочное сердце, декомпенсированное.

Примечание. Для обозначения стадий заболевания в клинике обычно используется классификация Wurm, который говорил не о «саркоидозе легких», а о «саркоидозе органов дыхания». И это правильно. Например, при саркоидозе органов дыхания 1 стадии легкие вообще остаются интактными.

Саперов В.Н., Андреева И.И., Мусалимова Г.Г.

источник