Меню Рубрики

Дифференциальный диагноз бронхиальной астмы и муковисцидоза

Относится к группе респираторных аллергозов (механизмы обструкции – отек слизистой, гиперсекреция, бронхоспазм)

Наследственное заболевание, при котором бронхиальные железы выделяют очень вязкий секрет, накапливающийся в бронхах, что приводит к развитию ателектазов, дыхательной недостаточности и вторичному инфицированию

Аллергические проявления у родственников в виде сыпи на коже, непереносимости пыльцы растений, приступов удушья

Среди родственников – мертворожденные дети или дети, умершие на 1 году жизни

Характерен синдром хронической интоксикации

Кашель сухой, приступообразный, часто ночью, отхождение слизистой мокроты

Кашель постоянный, малопродуктивный, мокрота гнойная, очень вязкая, плохо отходит

Синдром дыхательной недостаточности

ДН по обструктивному типу при приступе удушья: одышка экспираторного характера, участие вспомогательной мускулатуры в акте дыхания, акроцианоз, тахикардия

Хроническая дыхательная недостаточность по обструктивному типу (степень зависит от тяжести течения заболевания), по генезу вентиляционных нарушений — смешанная: одышка в покое и при физической нагрузке, акроцианоз, тахикардия при обострении

Синдром хронической гипоксии

При тяжелом течении заболевания: задержка физического развития

Задержка физического развития, деформация пальцев по типу «барабанных палочек», ногтей по типу «часовых стекол»

Нарушение всасывания питательных веществ в кишечнике за счет нарушения функции поджелудочной железы ведет к гиповитаминозу, дистрофии или дефициту массы тела

Грудная клетка бочкообразная, дистанционные свистящие хрипы

Задержка физического развития, дефицит массы тела, кожа бледная, грудная клетка подвздута, подкожно-жировой слой на верхних и нижних конечностях выражен слабо, ребенок производит впечатление «паучка»

Может определяться повышение ригидности за счет эмфиземы

Коробочный перкуторный звук, расширение нижних границ легких

Ослабление дыхания и диффузные (с обеих сторон) сухие свистящие хрипы на выдохе

Ослабление дыхания, диффузные влажные мелкопузырчатые, сухие свистящие хрипы с обеих сторон

Синдром рентгенологических данных

Признаки обструктивного синдрома: повышение прозрачности легочных полей на фоне обогащения легочного рисунка, расширение межреберных промежутков

Диффузное усиление и деформация легочного рисунка

Снижение максимальной объемной скорости на уровне средних, нижних бронхов, снижение индекса Тиффно – обструктивные нарушения

Рестриктивные нарушения: снижение ЖЕЛ, ФЖЕЛ, увеличение индекса тиффно

Синдром лабораторных данных

Эозинофилия в гемограмме и мокроте

Повышение уровня общего иммуноглобулина Е в крови

Лейкоцитоз со сдвигом влево и ускорение СОЭ

Повышение хлоридов пота более 80 нмоль/мл в потовой пробе

Стеаторея (нейтральный жир) за счет панкреатической недостаточности в копрограмме

Ателектаз – спадение сегмента, доли или всего легкого, является осложнением обструктивного синдрома и свидетельствует о тяжелой степени нарушения бронхиальной проходимости (закупорка инородным телом, густой вязкой слизью, сдавлением увеличенными внутригрудными лимфоузлами или опухолью и т.д.)

локальное притупление перкуторного звука

резкое ослабление или отсутствие дыхания в зоне притупления

рентгенологически треугольная тень, направленная верхушкой к корню легкого (при ателектазе доли), смещение средостения в больную сторону

Острая пневмония, осложненная деструкцией – встречается чаще у детей раннего возраста, характеризуется развитием осложнений (образование очагов деструкции, абсцесс, буллы, плеврит, пневмоторакс). На фоне клиники острой пневмонии появляется присоединение гнойно-септического синдрома, на 4 — 7 день возможны гнойно-плевральные осложнения.

Легочная деструкция гнойный лобит; мелкоочаговая множественная деструкция (инфильтративно-деструктивная); внутрилегочная деструкция (очагово-деструктивная):

Рентгенологические признаки легочной деструкции:

Лобит — гомогенное затенение, соответственно анатомическому положению долей с выпуклыми границами и нормальным положением средостения;

Внутрилегочная деструкция — при признаках лобита появление в центре неправильной формы просветления с нечеткими контурами, могут определятся “легочные секвестры”;

Мелкоочаговая деструкция — инфильтрация легочной ткани с множественными просветлениями.

Абсцесс легкого острое гнойное (ограниченное) расплавление ткани легкого.

ухудшение общего состояния на фоне течения пневмонии

нарастание токсикоза, лихорадка

нарастание симптомов дыхательной недостаточности

усиление кашля (не дренирующийся абсцесс – малопродуктивный, болезненный, дренирующийся — с обильной гнойной мокротой)

на рентгенограмме грудной клетки интенсивное ограниченное гомогенное затенение (не дренирующийся абсцесс), наличие уровня жидкости (дренирующийся абсцесс), массивное гомогенное затенение с четким полуовальным нижним контуром (гигантский абсцесс)

Буллы легкого исход легочной деструкции (напряженные -“клапанные” или простые).

Клиническая картина, характерная для напряженных булл:

на фоне “выздоровления” внезапное ухудшение состояния, нарастание ДН;

синдром внутригрудного напряжения — вздутие, отставание в дыхании со стороны поражения, смещение средостения в контрлатеральную сторону;

отсутствие дыхательных шумов, тимпанит; наличие большой тонкостенной воздушной полости с четкими контурами; смещение средостения в здоровую сторону; уменьшение объема здорового легкого на рентгенограмм грудной клетки.

Пиопневмоторакс — возникает при прорыве очагов деструкции в плевральную полость

резкое ухудшение состояния — плевропульмональный шок;

резкое нарастание ДН, сердечно-сосудистой недостаточности;

выбухание и отставание при дыхании одной половины грудной клетки, смещение средостения в противоположную сторону;

перкуторно тимпанит + притупление

рентгенологически — легкое коллабировано; наличие уровня жидкости; смещение органов средостения в “здоровую” сторону.

Пневмоторакс наличие воздуха в плевральной полости (в результате деструкции легочной ткани, при травматическом повреждении грудной клетки, спонтанный пневмоторакс) – простой и напряженный.

Напряженный пневмоторакс — синдром внутригрудного напряжения — вздутие, отставание в дыхании со стороны поражения, смещение средостения в контрлатеральную сторону;

отсутствие дыхательных шумов, тимпанит

рентгенологически легкое коллабировано; наличие воздуха в плевральной полости; смещение органов средостения в “здоровую” сторону.

Бронхоэктазы стой­кое расширения бронхов, сопровождающееся их анатомическим дефектом, т.е. утолщением или истончением стенок бронхов, проявляющееся повторными вспышками воспалительного процесса в деформированных отделах бронхиального дерева (бронхоэктатическая болезнь).

Влажный кашель по утрам постоянный

Отделение большого количества гнойной мокроты

Локальные мелкопузырчатые хрипы на фоне ослабленного или жесткого дыхания, постоянные.

источник

В последние годы отмечен значительный прогресс в диагностике и лечении бронхиальной астмы (БА). Это связано с определением бронхиальной астмы как хронического воспалительного заболевания дыхательных путей и, как следствие, с широким применением ингаляционных глюкокортикостероидов в качестве базисных противовоспалительных препаратов.

Актуальность проблемы
Однако, несмотря на достигнутые успехи, уровень контроля над течением заболевания нельзя считать удовлетворительным. Так, например, почти каждый третий больной БА как минимум 1 раз в месяц просыпается ночью в связи с симптомами астмы. Более половины пациентов имеют ограничения физической активности, более трети – пропускают занятия в школе или отсутствуют на работе, более 40% – вынуждены обращаться за неотложной помощью вследствие обострения заболевания. Причины подобной ситуации многообразны, и не последнюю роль в этом играет поздняя постановка диагноза бронхиальной астмы, недостаточная осведомленность врача в патогенезе заболевания и, соответственно, ошибочная тактика лечения.
Гиподиагностика БА является повсеместной. Эпидемиологические исследования как среди детей, так и среди взрослых, особенно пожилых людей, свидетельствуют о том, что бронхиальная астма во многих случаях не диагностируется или подменяется другими диагнозами, и, следовательно, неправильно лечится. Одна из проблем заключается в том, что некоторые пациенты терпят преходящие респираторные симптомы, а перемежающийся характер проявлений заболевания приводит к тому, что больной привыкает к ним. Другой важный фактор, приводящий к недостаточному диагностированию бронхиальной астмы, – неспецифическая природа симптомов. Нередко БА диагностируют как различные формы бронхита и вследствие этого назначают неэффективное лечение курсами антибиотиков и препаратами против кашля. Постоянно упоминается тезис: «Все, что сопровождается свистящими хрипами, еще не является БА», но бронхиальная астма, как причина свистящих хрипов и связанных с этим симптомов, настолько распространена, что правильнее будет сказать: «Все, что сопровождается свистящими хрипами, является БА, пока не доказано обратное».

Определение бронхиальной астмы
Признание ключевой роли лежащего в основе патогенеза БА воспалительного процесса привело к полноценному определению этого заболевания.
Бронхиальная астма – хроническое воспалительное заболевание дыхательных путей, в котором принимают участие многие клетки и клеточные элементы. Хроническое воспаление приводит к гиперреактивности дыхательных путей, что, в свою очередь, вызывает повторные эпизоды свистящих хрипов, одышки, чувства стеснения в груди и кашля, особенно ночью и/или ранним утром. Эти эпизоды обычно связаны с распространенной, но вариабельной бронхиальной обструкцией, которая нередко обратима спонтанно или под влиянием лечения (Глобальная стратегия лечения и профилактики бронхиальной астмы, 2002, 2004).
Ключевые положения определения бронхиальной астмы
Следует обратить внимание на следующие ключевые положения:
1. Бронхиальная астма – хроническое персистирующее воспалительное заболевание дыхательных путей. Это определение верно для любой степени тяжести болезни: признаки аллергического воспаления обнаруживаются в дыхательных путях и при легком течении заболевания, и даже в период ремиссии.
2. Воспалительный процесс приводит к гиперреактивности бронхов, обструкции и появлению респираторных симптомов. Данное положение является принципиально важным в современной концепции болезни, обосновывая необходимость длительной, а иногда и постоянной базисной терапии бронхиальной астмы независимо от того, наблюдается ли в данный момент обострение болезни или нет.
3. Обструкция дыхательных путей обратима, по крайней мере частично.
4. Атопия – генетическая предрасположенность к продукции иммуноглобулинов класса Е (может присутствовать не всегда).

Патоморфологические особенности бронхиальной астмы
Результатами хронического воспаления в дыхательных путях при БА являются характерные структурные и функциональные нарушения. В последние годы активно обсуждается процесс морфологической перестройки (remodeling) бронхиального дерева. Для него характерны выраженная десквамация эпителиальных клеток, оголение базальной мембраны, ее утолщение и ретикулярный фиброз, гипертрофия гладких мышц и ангионеогенез. Описываемые морфологические изменения базальной мембраны являются патогномоничным признаком БА, отличающим ее от хронического бронхита и других хронических заболеваний дыхательных путей. Тяжелые формы бронхиальной астмы сопровождаются значительным утолщением базальной мембраны. Кроме того, тяжелые формы БА связывают с процессом ремоделирования, при котором происходят не только морфологические изменения, но также видоизменяются функции многих клеток (эозинофилов, тучных клеток, миофибробластов).
Для бронхиальной астмы, особенно ее тяжелых форм, характерна массовая гибель эпителиальных клеток и большое количество слизистых пробок, порой полностью обтурирующих просвет дыхательных путей (синдром «немого легкого»).
Значительные изменения происходят со стороны бокаловидных и серозных желез, которые находятся в состоянии гипертрофии и гиперплазии. Считается, что описываемые изменения тем более выражены, чем тяжелее протекает болезнь.
В lamina propria происходит активный ангионеогенез.
Однако более всего коррелирует с тяжестью течения заболевания гипертрофия гладких мышц бронхов. При тяжелых формах БА мышечная масса в стенках бронхов возрастает более чем на 200%.
Новые знания об этих морфологических и биологических изменениях, происходящих при прогрессирующих формах бронхиальной астмы, оказывают влияние на программы лечения. Так, существенно меняются лечебные подходы к использованию бронходилатирующих средств, глюкокортикостероидов, ведется активный научный поиск новых препаратов. Особое внимание уделяется регулированию процесса гипертрофии гладких мышц. Некоторая перспектива открылась с внедрением в клиническую практику ингибиторов лейкотриеновых рецепторов, способных приостановить нарастающую гипертрофию гладких мышц бронхов.

Критерии постановки диагноза бронхиальной астмы
1. Анамнез и оценка симптомов
Наиболее распространенные симптомы заболевания – эпизодические приступы удушья, одышки, появление свистящих хрипов, ощущение тяжести в грудной клетке, а также кашель. Однако сами по себе эти симптомы еще не являются диагнозом. Важный клинический маркер БА – исчезновение симптомов спонтанно или после применения бронходилататоров и противовоспалительных противоастматических препаратов. При оценке и сборе анамнеза значение придается следующим фактам: повторным обострениям, чаще всего провоцируемых аллергенами или неспецифическими стимулами (холодный и влажный воздух, физическая нагрузка, различные запахи, плач, смех или вирусная инфекция); сезонной вариабельности симптомов и наличию атопических заболеваний у больного или его родственников. При сборе анамнеза следует обращать особое внимание на факторы, влияющие на тяжесть астмы, наличие в анамнезе тяжелых обострений, внезапных ухудшений состояния, на перенесенные астматические статусы, реанимационные пособия, включая вспомогательную и искусственную вентиляцию легких.
Поскольку астма представлена различными фенотипами болезни, возможно большое разнообразие анамнестических данных, времени начала заболевания, триггерных факторов, аллергологического статуса, выявляемых патофизиологических изменений, включая степень обратимости и вариабельность бронхиальной обструкции и т. д.
Представляем примерный перечень вопросов, позволяющих заподозрить диагноз бронхиальной астмы:
• Бывают ли у пациента приступы (повторяющиеся приступы) свистящих хрипов?
• Бывает ли у пациента мучительный кашель по ночам?
• Бывают ли у пациента свистящие хрипы или кашель после физической нагрузки?
• Бывают ли у пациента свистящие хрипы, чувство стеснения в грудной клетке или кашель в результате воздействия аэроаллергенов или поллютантов?
• «Спускается ли в грудь» или продолжается более 10 дней простуда?
• Наступает ли облегчение в результате противоастматического лечения?

2. Клиническое обследование
Поскольку симптомы астмы меняются в течение дня, при физикальном обследовании врач может и не выявить характерных признаков болезни. При обострении БА у больного имеются симптомы астмы, поэтому вероятность клинических проявлений, таких как одышка, раздутие крыльев носа при вдохе, прерывистая речь, возбуждение, включение вспомогательной дыхательной мускулатуры, положение ортопноэ, постоянный или прерывающийся кашель, достаточно высока. Аускультативно врач чаще всего прослушивает сухие хрипы. Однако необходимо помнить, что у некоторых больных даже в период обострения при аускультации хрипы могут не прослушиваться, в то время как с помощью объективных исследований будет зарегистрирована значительная бронхообструкция за счет преимущественного вовлечения в процесс мелких дыхательных путей. Следует обращать особое внимание на развитие дыхательной мускулатуры, экскурсию нижнего легочного края, состояние межреберных промежутков (при тяжелых формах бронхиальной астмы более вероятно обнаружение физикальных признаков гипервоздушности легочной ткани и признаков утомления дыхательной мускулатуры).

3. Исследование функции внешнего дыхания
Исследование функции внешнего дыхания обеспечивает объективную оценку бронхообструкции, а определение ее колебаний – непрямую оценку гиперреактивности дыхательных путей. Существует широкий диапазон различных методов для измерения степени бронхиальной обструкции, но наиболее широкое применение получили определение объема форсированного выдоха за 1 секунду (ОФВ1) и связанной с ним форсированной жизненной емкости легких (ФЖЕЛ), а также измерение форсированной (пиковой) скорости выдоха (ПСВ). Важным диагностическим критерием является значительное увеличение ОФВ1 (более 12%) и ПСВ (более 15%) после ингаляции β2-агонистов короткого действия. При тяжелой бронхиальной астме у многих пациентов обнаруживается потеря эластических свойств легких, также может наблюдаться феномен «воздушной ловушки», увеличение остаточного объема. Следует учитывать, что падение соотношения ФЖЕЛ/ЖЕЛ должно настораживать как фактор риска фатальной астмы.
4. Пикфлоуметрия – очень важный метод в диагностике и контроле БА. Мониторирование астмы с помощью пикфлоуметра дает следующие возможности врачу:
• определение обратимости бронхиальной обструкции;
• оценка тяжести течения заболевания;
• оценка гиперреактивности бронхов;
• прогнозирование обострений астмы;
• идентификация профессиональной астмы;
• оценка эффективности лечения.
С целью определения степени тяжести бронхиальной астмы и мониторирования эффективности лечения каждому больному БА показана ежедневная пикфлоуметрия.

Читайте также:  Как лечить бронхиальную астму в ростове на дону

5. Неинвазивное измерение маркеров воспаления дыхательных путей
Оценка воспаления дыхательных путей, связанная с бронхиальной астмой, может быть выполнена путем исследования мокроты на наличие эозинофилов и метахроматических клеток. Кроме того, неинвазивными маркерами воспаления при БА являются уровни выделяемого оксида азота (NO) или окиси углерода (СО). Уровни выделяемого NO или СО возрастают у больных БА, не принимающих ингаляционные кортикостероиды (ИГКС), по сравнению со здоровыми лицами и пациентами, не страдающими бронхиальной астмой. Однако до настоящего времени ни эозинофилию мокроты, ни выдыхаемые газы не оценивали проспективно при постановке диагноза БА. Существует необходимость дальнейших разработок неинвазивных методов, позволяющих распознать воспаление дыхательных путей.

6. Оценка аллергологического статуса
Наряду с оценкой данных анамнеза, физикальных данных и показателей функции внешнего дыхания для постановки диагноза имеет большое значение изучение аллергологического статуса.
Следует помнить, что длительность стероидной терапии ингаляционными и системными препаратами не является препятствием для проведения аллергообследования.
Наиболее часто используют скарификационные, внутрикожные и уколочные (прик-тест) тесты. Однако в ряде случаев кожные тесты приводят к ложнонегативным или ложнопозитивным результатам, поэтому нередко проводят исследование специфических IgE-антител в сыворотке крови. Эозинофилия крови и мокроты также свидетельствуют об аллергическом процессе.
Проблема эозинофилии является ключевой в оценке диагноза бронхиальной астмы. Если заболевание сопровождается высокой эозинофилией (>12-15%), следует расширить обследование с целью исключения наличия легочного васкулита и других системных заболеваний и решить вопрос, нет ли у больного бронхиальной астмой грибковой сенсибилизации или паразитоза. У лиц с эозинофилией, утолщенной базальной мембраной и сниженным соотношением ФЖЕЛ/ЖЕЛ также выявляется больший риск фатальных событий в ближайшем будущем, чем у пациентов без нее.
Следует отметить, что с точки зрения аллергологического статуса наблюдается фенотипическая неоднородность этой группы больных: у части пациентов имеется четко очерченный атопический паттерн, у других не удается выявить сколько-нибудь значимых признаков аллергизации; тем не менее, необходимо тщательное аллергообследование, так как нередко даже у давних гормонозависимых больных выявляются нераспознанные ранее аллергены, хотя и не всегда прослеживается временная связь между воздействием данного аллергена и развитием болезни.
С целью дифференциальной диагностики проводят:
• Рентгенографию легких (для исключения объемных процессов в легких, поражения плевры, буллезных изменений, интерстициального фиброза и т. д.).
• Компьютерную томографию легких при подозрении на пороки их развития, констриктивный бронхиолит, интерстициальный фиброз легких, уточнения объемных и буллезных изменений.
• ЭКГ (для исключения поражения миокарда).
• Клинический анализ крови (для выявления недиагностированной анемии и эозинофилии).
• Общий анализ мокроты (бациллы Коха, грибы, атипичные клетки).
• В некоторых случаях с целью дифференциальной диагностики необходимо проведение биопсии легких.

Трудности диагностики астмы
Бронхиальная астма детского возраста
• Чем младше ребенок, тем больше вероятность того, что рецидивирующие свистящие хрипы не связаны с БА (муковисцидоз, повторяющаяся аспирация молока, синдром Картагенера, пороки развития легких и сердца, аспирация инородных тел).
• В возрасте до 5 лет диагноз БА должен основываться, главным образом, на результатах клинической оценки и выраженности симптомов, а также на результатах пробного противоастматического курса лечения. У детей, больных БА, часто наблюдается астма физического усилия. Показано проведение 6-минутного нагрузочного теста, который легко выполним в обычной клинической практике.

Бронхиальная астма пожилого возраста
• Пожилые люди особенно подвержены эпизодам свистящих хрипов, одышки, кашля, вызываемых левожелудочковой недостаточностью. Для правильной дифференциальной диагностики помимо исследований функции внешнего дыхания показано проведение ЭКГ, Holter-мониторирование, ультразвуковое и допплерографическое исследования сердца и сосудов, оценка ответа на мочегонную терапию.

Профессиональная бронхиальная астма
• Профессиональная бронхиальная астма развивается медленно, и часто ее ошибочно диагностируют как ХОБЛ, что в свою очередь приводит к неправильному лечению пациентов. Постановка диагноза требует тщательного сбора анамнеза, проведения пикфлоуметрии на рабочем месте и вне его, а также проведения специфических бронхокострикторных тестов.

Сезонная бронхиальная астма
• У некоторых пациентов БА может обостряться из-за сезонного выброса специфических аэроаллергенов. Этот тип БА может носить только интермиттирующий характер, а может возникать в виде сезонного ухудшения у больных персистирующей астмой. Следует помнить, что сезонная БА может быть связана не только с пыльцой растений, но и с грибком Alternaria. Учитывая выраженные симптомы ринита и конъюнктивита, ранние признаки бронхиальной обструкции могут быть пропущены врачом. Необходимо тщательное клиническое обследование пациента вне периода обострения. У больных риноконъюнктивальной формой поллиноза весьма эффективным является проведение специфической иммунотерапии (АСИТ).

Кашлевой вариант бронхиальной астмы
• Для этого варианта течения БА кашель является основным, если не единственным симптомом заболевания. Типичное проявление кашлевой БА – появление кашля в ночные и ранние утренние часы. Для постановки диагноза бронхиальной астмы необходимо проведение провокационных спирометрических тестов и определение эозинофилов в индуцированной мокроте. У некоторых пациентов с артериальной гипертензией, принимающих ингибиторы АПФ, или у пациентов с гастроэзофагальнорефлюксной болезнью (ГЭРБ) может развиться кашель, имеющий сходство с кашлевым вариантом БА.

Бронхиальная астма и ГЭРБ
• Одной из распространенных проблем дифференциальной диагностики является гастроэзофагальнорефлюксная болезнь. ГЭРБ может как имитировать симптомы бронхиальной астмы (особенно ночные), так и встречаться у больных БА. По ряду сообщений, у пациентов с ночными симптомами астмы данная болезнь встречается в 60% случаев. Отмечено улучшение течения БА при эффективном лечении блокаторами протоновой помпы и Н2-блокаторами гистаминовых рецепторов. Для уточнения диагноза ГЭРБ показано проведение эзофагогастроскопии.

Трудности диагностики БА в сочетании с другой легочной патологией
Несмотря на довольно четкие диагностические признаки астмы, возникает ряд трудностей в обследовании пациентов, страдающих другой легочной патологией, сопровождающейся бронхиальной обструкцией:
• Хроническая обструктивная болезнь легких (ХОБЛ)
• Бронхоэктатическая болезнь
• Муковисцидоз
• Опухоли органов дыхания
• Легочные васкулиты
• Поражение верхних дыхательных путей, трахеобронхиальная дискинезия
• Синдром гипервентиляции
• Острая и хроническая левожелудочковая недостаточность
• Синдром апноэ-гипопноэ сна
• Грибковые поражения легких
• Констриктивный бронхиолит
Бронхиальная астма может встречаться у пациентов, страдающих вышеперечисленными заболеваниями, что утяжеляет течение заболевания и создает определенные трудности в диагностике.

Бронхиальная астма и ХОБЛ
ХОБЛ – собирательное понятие, которое объединяет группу хронических болезней дыхательной системы: хронический обструктивный бронхит, эмфизему легких, бронхиальную астму тяжелого течения.
Важным фактором формирования необратимой обструкции у больных БА является курение.
Признак, по которому формируется группа ХОБЛ, – медленно прогрессирующая необратимая бронхиальная обструкция с нарастающими явлениями хронической дыхательной недостаточности.
На ранних этапах развития ХОБЛ следует различать хронический обструктивный бронхит и бронхиальную астму, поскольку в это время требуются принципиально разные подходы к лечению каждого из этих заболеваний.
Клиническое обследование у больных бронхиальной астмой обнаруживает приступообразность симптомов (одышки и затруднения дыхания), нередко в сочетании с экстрапульмональными признаками аллергии (риниты, коньюнктивиты, кожные проявления, пищевая аллергия). Для пациентов с хроническим обструктивным бронхитом характерна постоянная, мало меняющаяся симптоматика. Важным элементом дифференциальной диагностики является снижение ОФВ1 на 50 мл и более в год у больных хроническим обструктивным бронхитом. Этот симптом не характерен для бронхиальной астмы. Имеются также различия в суточной вариабельности показателей пикфлоуметрии: для хронического обструктивного бронхита характерна низкая вариабельность (не более 15%), для БА – высокая (более 20%). При бронхиальной астме чаще наблюдаются бронхиальная гиперреактивность, увеличение содержания иммуноглобулина Е.
При появлении у больных БА необратимого компонента бронхиальной обструкции дифференциальный диагноз между этими заболеваниями теряет смысл, так как можно констатировать присоединение второй болезни – хронического обструктивного бронхита и приближение конечной фазы заболевания – ХОБЛ.
Основные дифференциально-диагностические критерии хронического обструктивного бронхита и бронхиальной астмы

Бронхиальная астма и бронхоэктатическая болезнь
В патогенезе бронхиальной обструкции большую роль могут играть бронхоэктазы, стенки которых истончены, податливы, на вдохе они растягиваются, на выдохе спадают и увеличивают бронхиальную обструкцию. С возрастом значение бронхоэктазов в развитии бронхиальной обструкции возрастает, поскольку становятся более распространенными, происходит генерализация процесса с вовлечением более крупных бронхов. При этом вторичный бронхоспазм начинает играть компенсаторную роль, увеличивая устойчивость стенок бронхов.

Бронхиальная астма и муковисцидоз
Муковисцидоз – один из вариантов диагностических ошибок при бронхиальной астме у детей. Для его исключения достаточно провести потовый тест. Затрудняет проведение дифференциальной диагностики наличие у больных муковисцидозом аллергических реакций. Это утяжеляет течение хронического воспалительного процесса в бронхолегочной системе. Считается, что атопия может быть результатом интенсивной стимуляции IgE-продуцирующих клеток антигенами с поверхности слизистой бронхиального дерева (сенсибилизация к синегнойной палочке и аспергиллам).

Опухоли органов дыхания
Иногда бронхообструктивный синдром может быть дебютным симптомом опухоли легких. Особое внимание следует уделять больным, у которых бронхообструкция впервые появилась после 45 лет, а также курящим пациентам с индексом курящего человека более 15 пачек/лет. В дифференциальной диагностике большое значение уделяется рентгенологическим и эндоскопическим методам исследования.

Легочные васкулиты
Нередко легочные васкулиты впервые проявляют себя симптомами бронхиальной обструкции. Как правило, заболевание под маской БА протекает тяжело и требует постоянного ежедневного приема системных глюкокортикоидов. При попытке отмены системных стероидов у пациента могут развиться выраженные явления легочного васкулита. Подобные явления были описаны при назначении антагонистов лейкотриенов и отмене системных стероидов (синдром Чарга-Страусса). В настоящее время доказано, что развитие синдрома связано именно с отменой системных стероидов, а не с назначением антагонистов лейкотриенов. При дифференциальной диагностике БА и легочных васкулитов нужно использовать рентгенологическое и сцинтиграфическое исследования легких, позволяющие выявить преимущественное поражение сосудов при системных заболеваниях соединительной ткани.

Трахеобронхиальная дискинезия
Трахеобронхиальная дискинезия, или экспираторный коллапс трахеи и крупных бронхов, является следствием пролабирования истонченной и растянутой мембранозной части стенки трахеи, частично или полностью перекрывающей просвет трахеи и крупных бронхов в фазу выдоха или при кашле. Клинически трахеобронхиальная дискинезия проявляется экспираторной одышкой и упорным «лающим» непродуктивным кашлем. Приступы кашля провоцируются физической нагрузкой, смехом, ОРВИ и могут приводить к удушью, цианозу, иногда к кратковременной потере сознания. Диагноз подтверждается во время трахеобронхоскопии. По данным спирографии, выявляются в основном обструктивные нарушения функции внешнего дыхания.
Трахеобронхиальная дискинезия может развиваться под влиянием неправильной техники ингаляций при бронхиальной астме и таким образом осложняет течение заболевания.

Синдром гипервентиляции
В основе клинических проявлений синдрома гипервентиляции лежат гипокапнические нарушения газообмена. Действие гипокапнии на различные органы проявляется как пульмонарными (одышка), так и экстрапульмонарными симптомами (кардиалгией, дисфагией, сухостью во рту, запорами, слабостью, утомляемостью, субфебрилитетом, тревогой, бессонницей, обмороками, парестезиями, тремором и др.). Синдром гипервентиляции – один из важных компенсаторных механизмов при гипокапнии. Нераспознанный гипервентиляционный синдром у больных бронхиальной астмой служит причиной неадекватной терапии, многочисленных консультаций, длительной нетрудоспособности. Своевременная и правильная диагностика гипервентиляционного синдрома не только дает возможность объяснить особенности клинической картины заболевания, но и позволяет провести адекватную целенаправленную терапию и оказать реальную помощь больному.

Левожелудочковая недостаточность
Серьезные трудности возникают при дифференциальной диагностике приступа сердечной и бронхиальной астмы у пожилых людей, у которых нередко хронические заболевания легких сочетаются с ишемической болезнью сердца. В таких случаях необходимо учитывать наличие у больных сердечно-сосудистых заболеваний в анамнезе и различную клиническую картину приступа сердечной и бронхиальной астмы. При сердечной астме внезапно, чаще во время сна или на фоне ангинозного приступа, возникают одышка и отрывистый сухой кашель. Ощущение нарастающего удушья, преимущественно инспираторного или смешанного характера, вынуждает больного принять положение полусидя. Симптомы острой левожелудочковой недостаточности быстро прогрессируют, частота дыхания может достигать 30-50 в минуту (чего не наблюдается при приступе БА), усиливается акроцианоз и разворачивается клиническая картина альвеолярного отека легких: клокочущее дыхание, слышное на расстоянии, выделение большого количества пенистой мокроты, нередко розового цвета; в легких прослушивается множество разнокалиберных влажных хрипов, тоны сердца приглушены, пульс становится малым и частым; артериальная гипертензия сменяется при отеке легких коллаптоидным состоянием или шоком.

Бронхиальная астма и синдром апноэ-гипопноэ сна
Причиной обструктивного апноэ-гипопноэ сна, которое приходится дифференцировать с ночными приступами БА, является временное полное нарушение проходимости верхних дыхательных путей в результате гипотонии и западения мягкого неба, корня языка, коллапса задней стенки глотки. Факторы, которые обусловливают развитие ночного апноэ, не вполне изучены. Оно наблюдается в любом возрасте, но наиболее часто имеет место у мужчин среднего и пожилого возраста, страдающих ожирением, реже – у женщин в период менопаузы. В настоящее время существует представление о синдроме перекреста (overlap), который определяется как сочетание остановок дыхания во время сна (синдрома обструктивного апноэ-гипопноэ сна) с имеющейся бронхиальной астмой. Это состояние входит в группу ночной астмы, относящейся к категории тяжелой.

Грибковые поражения легких
Порой бывает очень трудно дифференцировать бронхолегочный аспергиллез и бронхиальную астму с грибковой сенсибилизацией. Обычно эти два патологических состояния встречаются одновременно у одного больного. Течение бронхообструктивного синдрома при этом, как правило, тяжелое и сопровождается явлениями иммунодефицита вследствие длительной антибактериальной и иммуносупрессивной терапии.

Констриктивный бронхиолит
Не исключено, что имеется подгруппа больных БА, у которых первичной патологией является констриктивный бронхиолит. В связи с тем, что у них наблюдается, по крайней мере, частичная обратимость в ответ на бронходилатационную терапию и не исследуется патологический биопсийный материал, они расцениваются как астматики. Пока не получен биопсийный материал, этих пациентов, в частности тех, кто попадает в группу «идиопатического» констриктивного бронхиолита, с легкостью могут неверно диагностировать как больных тяжелой, рефрактерной бронхиальной астмой, дебютировавшей во взрослом возрасте.

Читайте также:  Ультразвуковая терапия при бронхиальной астме

Особого внимания и тщательной дифференциальной диагностики требуют все случаи стероидзависимой бронхиальной астмы. Существует несколько причин формирования стероидзависимости у пациентов с бронхиальной астмой и другими заболеваниями, сопровождающимися бронхообструкцией.
• Отсутствие комплайенса (взаимодействия) врача и пациента.
• Неназначение ингаляционных стероидов. Многие врачи считают, что нет необходимости назначать ингаляционные стероиды больным, получающим системные стероиды.
Если пациент, страдающий бронхиальной астмой, получает системные стероиды, его следует расценивать как больного с тяжелой формой БА, имеющего прямые показания к назначению высоких доз ингаляционных стероидов
• Постановка диагноза бронхиальной астмы у больных системными заболеваниями (включая легочные васкулиты, например синдром Чарга-Страусса), сопровождающимися бронхиальной обструкцией, и назначение системных стероидов. Отмена кортикостероидной терапии у этих больных может сопровождаться тяжелыми проявлениями системного заболевания.
• Резистентность стероидных рецепторов к стероидным препаратам (встречается в 5% случаев). В настоящее время различают две подгруппы пациентов: больные с истинной стероидной резистентностью (тип II), не имеющие побочных эффектов при длительном приеме высоких доз системных глюкокортикоидов, и пациенты с приобретенной резистентностью (тип I), имеющие побочные эффекты системных стероидов. В последней подгруппе резистентность, скорее всего, можно преодолеть повышением дозы глюкокортикоидов и назначением препаратов, имеющих аддитивный эффект.
Необходимо отметить важность разработки диагностических программ для пациентов, получающих адекватную терапию, чувствительных к кортикостероидам и с высоким комплайенсом, но, несмотря на все это, испытывающих симптомы астмы. Эти пациенты являются самыми «непонятными» с точки зрения патофизиологии и терапии. Для исключения других заболеваний, имитирующих клиническую картину бронхиальной астмы, у таких больных следует проводить тщательную дифференциальную диагностику.

источник

Под бронхообструктивным синдромом (БС) понимают совокупность клинических симптомов, отражающих нарушение проходимости бронхов вследствие сужения их просвета. БС нередко встречается у детей раннего возраста. От 30 до 50% детей первых трех

Под бронхообструктивным синдромом (БС) понимают совокупность клинических симптомов, отражающих нарушение проходимости бронхов вследствие сужения их просвета. БС нередко встречается у детей раннего возраста. От 30 до 50% детей первых трех лет жизни имеют те или иные проявления бронхообструктивного синдрома, вследствие чего проблемы дифференциальной диагностики этого состояния крайне важны.

БС — это ведущий признак, который объединяет группу острых, рецидивирующих и хронических заболеваний легких, но он не является самостоятельной нозологической формой и не может фигурировать в качестве диагноза. Следует отметить, что БС не синоним бронхоспазма, хотя во многих случаях бронхоспазм играет важную, а иногда ведущую роль в генезе заболевания. Обычно БС выявляется у детей первых четырех лет жизни, но может диагностироваться и в более старшем возрасте.

В таблице 1 указаны основные причины возникновения БС у детей.

Наиболее важное значение имеют возрастные особенности респираторной системы ребенка. Бронхи у маленьких детей имеют меньший диаметр, чем у взрослых. Слизистая трахеи и бронхов быстро реагирует отеком и гиперсекрецией слизи в ответ на развитие вирусной инфекции. Узость бронхов и всего дыхательного аппарата значительно увеличивает аэродинамическое сопротивление. Так, отек слизистой бронхов всего на 1 мм вызывает повышение сопротивления току воздуха в трахее более чем на 50% [1].

Для детей раннего возраста характерны податливость хрящей бронхиального тракта, недостаточная ригидность костной структуры грудной клетки, свободно реагирующей втяжением уступчивых мест на повышение сопротивления в воздухоносных путях, а также ряд особенностей положения и строения диафрагмы. Несомненное влияние на функциональные нарушения органов дыхания у маленького ребенка оказывают и такие факторы, как более длительный сон, частый плач, преимущественное положение лежа на спине в первые месяцы жизни.

Важную роль играет респираторная вирусная инфекция. К числу вирусов, наиболее часто вызывающих БС, относят респираторно-синцитиальный вирус (около 50%), вирус парагриппа, микоплазму пневмонии, реже — вирусы гриппа и аденовирус.

Среди факторов окружающей среды, которые могут приводить к развитию обструктивного синдрома, особо важное значение придается пассивному курению в семье. Под влиянием табачного дыма происходит гипертрофия бронхиальных слизистых желез, нарушается мукоцилиарный клиренс, замедляется продвижение слизи. Пассивное курение провоцирует деструкцию эпителия бронхов. Особенно ранимыми в этом плане считаются дети первого года жизни.

Другим важным неблагоприятным фактором является загрязнение окружающей атмосферы индустриальными газами, а также органической и неорганической пылью.

Большинство исследователей признают влияние факторов преморбидного фона на развитие БС. Это — токсикозы беременных, осложненные роды, гипоксия в родах, недоношенность, отягощенный аллергологический анамнез, гиперреактивность бронхов, рахит, дистрофия, гиперплазия тимуса, перинатальная энцефалопатия, раннее искусственное вскармливание, перенесенное респираторное заболевание в возрасте 6—12 месяцев.

В таблице 2 представлены основные нозологические формы, при которых бронхообструктивный синдром может иметь место и в значительной степени определять клиническую симптоматику болезни.

Бронхиальная астма представляет собой заболевание, проявляющееся обратимой (полностью или частично) обструкцией бронхов, патогенетическую основу которого составляют аллергическое воспаление дыхательных путей и, в большинстве случаев, гиперреактивность бронхов. Оно характеризуется в типичных случаях периодическим возникновением приступов нарушения проходимости бронхов в результате их спазма, отека слизистой оболочки бронхов и гиперсекреции слизи.

Бронхиальная астма может протекать также в виде астматического бронхита без типичных приступов, спастического кашля (в том числе ночного), астмы физического напряжения.

Критерии диагностики: приступы удушья, астматический статус, астматический бронхит, приступы спастического кашля, сопровождающиеся острым вздутием легких и затруднением выдоха. Рентгенологически во время приступа обычно определяется вздутие легких, на фоне которого нередко выявляется усиление бронхососудистого рисунка.

Под обструктивным бронхитом понимают острое поражение бронхов, сопровождающееся клиническими признаками бронхиальной обструкции. Термин «бронхиолит» используется для обозначения тех форм обструктивного бронхита, которые сопровождаются большим количеством рассеянных мелкопузырчатых хрипов, что нередко наблюдается у детей первых месяцев жизни при первом эпизоде обструктивного заболевания.

Наибольшие сложности представляет дифференциальная диагностика обструктивного бронхита и бронхиальной астмы.

До 70-х г. прошлого века термин «обструктивный бронхит» и его аналоги (астматический бронхит, спастический бронхит и др.) широко использовались педиатрами. Однако в начале 70-х гг. была проведена серия эпидемиологических исследований, которые показали, что отличить обструктивный бронхит и бронхиальную астму в широкой педиатрической практике почти невозможно. Таким образом, был поставлен знак равенства между этими состояниями. Данный подход у детей старшего возраста в значительной степени себя оправдал, так как позволил избавить многих больных от антибактериальной терапии. Но у детей младшего возраста проблема стоит сложнее. Выяснилось, что кромогликат у этих больных недостаточно эффективен или неэффективен вовсе. Ингаляционные бронходилятаторы, такие, как сальбутамол, малоэффективны или не эффективны при свистящем дыхании у детей первых трех лет жизни. Сведения относительно действенности применения ингаляционных стероидов при остром или хроническом бронхиолите оказались противоречивыми.

К тому же многочисленные исследования в нашей стране и за рубежом показали, что исходы обструктивного бронхита в целом благоприятны. 54% детей с повторными эпизодами обструктивного бронхита перестают болеть после четырех лет, а еще 37% — в более позднем возрасте; таким образом, выздоравливают более 90% пациентов. Кроме того, наличие обструктивного синдрома в первые три года жизни не может рассматриваться как фактор, предрасполагающий к возникновению астмы в дальнейшем. Т. е. выяснилось, что механизм развития свистящего дыхания у детей раннего возраста другой, чем у более старших детей, и основную роль здесь играют не гиперреактивность слизистой бронхов и спазм мышц, а тонус бронхиальной стенки и отек слизистой бронхов. Это отражало тот факт, что «свистящее дыхание» у маленьких детей является следствием различных причин, в том числе аномалий респираторной системы и воспалительных процессов иной этиологии.

Значит ли это, что у малышей не бывает астмы? По-видимому, нет, так как примерно у 10% больных, у которых на фоне вирусной инфекции отмечался БС, в дальнейшем могли развиваться симптомы астмы. Рецидивы обструкции обусловлены наследственной отягощенностью по аллергии и аллергическими реакциями у ребенка и не связаны с кожными тестами и уровнем IgE. Таким образом, можно утверждать, что обструктивный бронхит, как нозологическая форма, существует. Его основные отличия от астмы представлены в таблице 3.

Таблица 3. Дифференциальная диагностика бронхиальной астмы и обструктивного бронхита.

Дифференциальную диагностику обструктивного бронхита и острой пневмонии облегчает тот факт, что при пневмонии, вызванной основными возбудителями, как правило, не наблюдается обструкции. Сопровождаться обструкцией могут, в основном, внутрибольничные пневмонии, обусловленные некоторыми грамотрицательными возбудителями кишечной группы (см. таблицу 4).

Таблица 4. Дифференциальная диагностика обструктивного бронхита и острой пневмонии.

Одна из наиболее распространенных причин развития БС у грудных детей — синдром привычной микроаспирации жидкой пищи, связанный с дисфагией, часто в сочетании с желудочно-пищеводным рефлюксом. До 30% всех случаев рецидивирующего кашля у детей раннего возраста связаны с аспирационным синдромом. Выяснить причину бывает сложно. В диагностике аспирации помогают данные анамнеза, обычно у этих детей имеется отягощенный неврологический анамнез и такие признаки, как приступообразный кашель, развивающийся у ребенка во время кормления, появление сухих или влажных хрипов в легких после еды. Подтверждается диагноз при обследовании в стационаре.

До 50% всех аспираций инородных тел вовремя не выявляется. Поздняя диагностика связана с тем, что после аспирации у ребенка на фоне полного здоровья, без катаральных явлений, возникает острый приступ кашля, затем, если инородное тело проникает глубже, через несколько дней появляются симптомы обструктивного бронхита или пневмонии с обструктивным синдромом, имеющих затяжное, трудно поддающееся терапии течение.

В диагностике помогают анамнез, рентгенологическое исследование и бронхоскопия.

Критерии диагностики: продуктивный кашель, постоянные разнокалиберные влажные хрипы в легких (в течение нескольких месяцев) при наличии двух-трех обострений заболеваний в год на протяжении двух лет.

У взрослых основные причины ХБ — это курение и профессиональные вредности. Причем у половины больных это заболевание протекает с признаками бронхообструктивного синдрома. В детском возрасте первичный хронический бронхит — большая редкость. В большинстве случаев он является следствием других причин (пороков развития легких, иммунодефицитных состояний и др.), т. е. является «вторичным». Поэтому диагноз «первичный хронический бронхит» может ставиться только после тщательной дифференциальной диагностики.

Хроническая пневмония представляет собой хронический воспалительный неспецифический процесс, имеющий в своей основе необратимые морфологические изменения в виде деформации бронхов и пневмосклероза в одном или нескольких сегментах и сопровождающийся рецидивами воспаления в бронхах и легочной ткани. Хроническая пневмония чаще всего развивается как результат неполного излечения острой пневмонии, ателектаза, а также вследствие попадания инородного тела в бронхи.

Особенностью этого заболевания в настоящее время является его благоприятное течение и высокая частота сопутствующего бронхообструктивного синдрома (30—35%). Диагностика этой болезни основывается на клинической симптоматике, рентгенологических и бронхологических данных и осуществляется в специализированном стационаре.

Заболевание, развивающееся вследствие острого облитерирующего бронхиолита, морфологическим субстратом которого является облитерация бронхиол и артериол одного или нескольких участков легких, приводящая к нарушению легочного кровотока и развитию эмфиземы. Синдром одностороннего сверхпрозрачного легкого (синдром МакЛеода) представляет собой частный случай данного заболевания.

Клинически проявляется одышкой и другими признаками дыхательной недостаточности разной степени выраженности, локальными физикальными данными в виде стойкой крепитации и мелкопузырчатых хрипов. У детей старшего возраста может сопровождаться бронхообструктивным синдромом, имеющим торпидное, плохо поддающееся лечению бронходилятаторами течение.

При наличии клинических данных и рентгенологических признаков сверхпрозрачности сцинтиграфически определяется резкое снижение легочного кровотока в пораженных отделах легких.

Заболевание проявляется рецидивирующими синуситами и отитами и хроническим поражением легких — это хронический бронхит с образованием бронхоэктазов. Типичное проявление этой болезни — синдром Картагенера, когда у пациента имеет место еще и обратное расположение внутренних органов. В основе синдрома лежит врожденный дефект цилиарного эпителия, приводящий к дисфункции мукоцилиарного транспорта и застою секрета в бронхах. Почти у всех больных могут отмечаться эпизоды приступообразного кашля, одышки.

Дифференциальная диагностика основывается на обратном расположении внутренних органов, рентгенологических данных и исследовании функции цилиарного эпителия.

Рисунок 1. Бронхограмма левого легкого ребенка с синдромом Вильямса-Кемпбелла.

Из этой многочисленной группы заболеваний наибольший интерес представляют пороки развития трахеи и бронхов. Недоразвитие хрящей трахеи и \или бронхов приводит к тому, что бронхи спадаются на выдохе, обуславливая поведение симптоматики БС. Первые клинические проявления заболевания возникают на первом году жизни — это либо повторные обструктивные бронхиты, либо пневмонии. В дальнейшем формируется деформация грудной клетки, появляется влажный постоянный кашель, выслушиваются влажные и сухие хрипы в легких. Диагноз обычно ставится в младшем или старшем школьном возрасте, когда клиническая симптоматика ярко выражена. В дифференциальной диагностике, наряду с клинической симптоматикой, важны рентгенологическое исследование и бронхоскопия, а также резистентность к бронходилятаторам и высокая эффективность антибактериальной терапии. На рисунке показана бронхограмма больного с недоразвитием хрящей бронхов 3—8 генерации (синдром Вильямса-Кемпбелла). Хорошо видно чрезмерное расширение бронхов в зоне поражения.

Стенозы трахеи и бронхов — это состояние, встречающееся достаточно редко. Их отличает постоянное шумное дыхание у ребенка и на вдохе и на выдохе, усиливающееся при присоединении ОРВИ. Диагноз подтверждается при рентгенологическом и бронхологическом обследовании.

Опухоли трахеи и бронхов у детей также диагностируются нечасто. Опухоли могут приводить к сужению просвета дыхательных путей как при сдавлении извне, так и при прорастании внутрь просвета. Помочь в диагностике может постепенное нарастание синдрома «шумного дыхания», которое вначале появляется при ОРВИ, а затем и в состоянии покоя.

Диагноз подтверждается при рентгенологическом и бронхологическом обследовании.

Муковисцидоз (МВ) — генетическое, аутосомно-рецессивное моногенное заболевание, обусловленное мутацией гена трансмембранного регулятора МВ (МВТР). Характеризуется нарушением секреции экзокринных желез жизненно важных органов с поражением, прежде всего, дыхательного и желудочно-кишечного трактов, тяжелым течением и неблагоприятным прогнозом. Особенность клинических проявлений болезни заключается в приступообразном коклюшеподобном кашле с вязкой мокротой, вследствие чего иногда путают с бронхиальной астмой.

Читайте также:  Что можно пить от тахикардии при бронхиальной астме

Дифференциальная диагностика: наличие кишечного синдрома (нейтральный жир в стуле), прогрессирующая дыхательная недостаточность, изменения на рентгенограммах и положительный потовый тест.

Хроническое заболевание, развивающееся вследствие поражения легких при проведении жестких режимов искусственной вентиляции легких с высокими концентрациями кислорода, главным образом у недоношенных детей. В основе заболевания лежат нарушение архитектоники легочной ткани и, часто, бронхиальная гиперреактивность. Клинически проявляется гипоксемией, дыхательной недостаточностью, симптомами бронхиальной обструкции; рентгенологически обычно выявляются грубые изменения в виде фиброза, кист, изменений прозрачности легочной ткани, деформаций бронхов. Диагностика осуществляется на основании анамнестических, клинических и рентгенологических данных.

Внелегочные причины БС диагностируются при обследовании больного в стационаре.

Таким образом, БС нередко сопровождает легочные и внелегочные патологические процессы. Дифференциальная диагностика при этих состояниях включает ряд нозологических форм. При затяжном течении БС, а также при повторных эпизодах обструкции больной должен быть обследован в специализированном пульмонологическом стационаре и наблюдаться там в дальнейшем.

  • От 30 до 50% детей первых трех лет жизни имеют те или иные проявления бронхообструктивного синдрома.
  • числу вирусов, наиболее часто вызывающих БС, относят респираторно-синцитиальный вирус, вирус парагриппа, микоплазму пневмонии, реже — вирусы гриппа и аденовирус.
  • Наибольшие сложности представляет дифференциальная диагностика обструктивного бронхита и бронхиальной астмы.

И. К. Волков, доктор медицинских наук
Отд. пульмонологии НИИ педиатрии, Научный центр здоровья детей РАМН, Москва

источник

РЦРЗ (Республиканский центр развития здравоохранения МЗ РК)
Версия: Клинические протоколы МЗ РК — 2014

Муковисцидоз – это моногенное заболевание, обусловленное мутацией гена МВТР (муковисцидозного трансмембранного регулятора), характеризующееся поражением экзокринных желез, жизненно важных органов и систем, имеющее тяжелое течение и прогноз [1,9].

Название протокола: Муковисцидоз у детей
Код протокола:

Код по МКБ — 10:
Е 84 Кистозный фиброз
Е84.0 Кистозный фиброз с легочными проявлениями
Е84.1 Кистозный фиброз с кишечными проявлениями

Сокращения, используемые в протоколе:
БЭН-белково-энергетическая недостаточность
ЖЕЛ-жизненная емкость легких
ЖКТ-желудочно-кишечный тракт
КТ – компьютерная томография
МВ — муковисцидоз
МВТР – муковисцидозный трансмембранный регулятор
ОАК – общий анализ крови
ОАМ – общий анализ мочи
ОРЗ — острые респираторные заболевания
ОФВ1-объем форсированного выдоха за 1 секунду
УЗИ – ультразвуковое исследование
ФЖЕЛ-форсированная жизненная емкость легких
ЭКГ – электрокардиограмма
ЭхоКГ – эхокардиография

Дата разработки протокола: 2014 год.

Категория пациентов: дети.

Пользователи протокола: педиатры, детские пульмонологи, врачи общей практики, врачи скорой и неотложной медицинской помощи.

Примечание: в данном протоколе используются следующие классы рекомендаций и уровни доказательств

Классы рекомендаций:
Класс I — польза и эффективность диагностического метода или лечебного воздействия доказана и/или общепризнаны
Класс II — противоречивые данные и/или расхождение мнений по поводу пользы/эффективности лечения
Класс II а – имеющиеся данные свидетельствуют о пользе/эффективности лечебного воздействия
Класс II б – польза-эффективность менее убедительны
Класс III — имеющиеся данные или общее мнение свидетельствуют о том, что лечение неполезно/неэффективно и, в некоторых случаях может быть вредным

Уровни доказательства эффективности:
А – результаты многочисленных рандомизированных клинических исследований или мета-анализа
В — результаты одного рандомизированного клинического исследования или крупных нерандомизированных исследований
С – общее мнение экспертов и/или результаты небольших исследований, ретроспективных исследований, регистров

— Ведущие специалисты в сфере ВРТ из Казахстана, СНГ, США, Европы, Великобритании, Израиля и Японии
— Симпозиумы, дискуссии, мастер-классы по актуальным проблемам

Клиническая классификация

Согласно международной классификации по формам [1, 4]:

II. МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ И ЛЕЧЕНИЯ

Перечень основных и дополнительных диагностических мероприятий

Основные (обязательные) диагностические обследования, проводимые на амбулаторном уровне:

• спирография при записи на автоматизированных аппаратах.

• исследование кала (копрограмма) общеклиническое ручным методом;

• определение мутаций гена муковисцидоза в ДНК молекулярно-генетический методом.

• ирригоскопия\ирригография (двойное контрастирование) при осложнении со стороны ЖКТ;

• Электрокардиографическое исследование (в 12 отведения)- при острой легочно-сердечной недостаточности.

Жалобы и анамнез

Жалобы: мучительный приступообразный продуктивный кашель с трудноотделяемой мокротой, одышка постоянная, боли в животе, слабость, утомляемость, обильный, частый (4-6 раз в сутки), блестящий, жирный, зловонный стул.

• хронический синусит, полипы носа.

• Копрограмма: кал жирный, блестящий, нейтральный жир в большом количестве.

Дифференциальная диагностика муковисцидоза:

Муковисцидоз Астма Целиакия Врожденные пороки легких Клинические Вскоре после рождения Позже Чаще после 6 мес., до 2-3 лет Чаще в период новорожденности и в первые месяцы жизни Часто низкая Нормальная Нормальная Ниже средней Семейная предрасположенность Часто бывает подобное заболевание у двоюродных братьев и сестер Наследственная отягощенность по аллергическим заболеваниям. Атопический дерматит, лекарственная и пищевая аллергия у сибсов Нет Акушерский анамнез Отягощенный акушерский анамнез: мертворождение, выкидыши, наличие больного с МВ в семье Без особенностей Без особенностей Итеркуррент-ные заболевания матери в первом триместре беременности Склонность к заболеваниям органов дыхания Тяжелые поражения бронхо-легочной системы, трудно поддающиеся лечению с момента рождения Внезапно после и \или во время экспозиции аллергенов Быстрое облегчение состояние после приема сальбутамола Может быть вялотекущая пневмония, поддающаяся комплексному лечению Характерно, к лечению поддается Наблюдается часто Не характерно Не характерно Не характерно Гипотрофия Отмечается с первых месяцев жизни, постепенно нарастая до II- III степени Не характерно Развивается во втором полугодии, но быстро прогрессирует до III степени Редко Не характерна Не характерно Раздражительность, мышечная гипотония, иногда судороги Не характерна Лабораторно-диагностический тест Повышение уровня хлоридов в поте, стеаторея с преобладанием нейтрального жира Повышение ИГ Е в сыворотке крови Универсальное нарушение всасывания углеводов, жиров, белков, повышение содержания IgA в сыворотке крови в период обострения Не характерно Лабораторные Гипопротеинемия В норме Тяжелая гипопротеинемия В норме IgA, Ig G, Ig M В норме В норме Повышение содержания IgA в 2 раза при обострении В норме Исследование кала Жидкий, светло-желтый, глинистый, жирный, «зловонный» Без особенностей Обильный, пышный, разжиженный, светло-желтый с гнилостным запахом, Рн>5 Без особенностей Резко снижен до полного отсутствия В норме Умеренно снижен Нормальный Исследование ДНК на мутации молекулярно-генетический методом на МВ положительный Отрицательный Отрицательный Отрицательный Повышены В норме В норме В норме Рентгенологическое исследование грудной клетки и желудочно-кишечного тракта Деформация бронхолегочного рисунка, ателектазы, пневмофиброз, бронхоэктазы развиваются в ранние сроки болезни Признаки эмфиземы в поздних стадиях Без особенностей подвижность и пролабирование задней стенки трахеи, признаки гипоплазии Дискинезия тонкой кишки, рельеф слизистой оболочки грубый, «спикулы» или псевдодивертикулы, большое количество слизи в просвете кишечника Без особенностей Расширение петель кишечника, явления гипотонии, Дискинезии кишечника, горизонтальные уровни жидкости Без особенностей Спирография Смешанный тип нарушение вентиляции с доминированием рестрикции Обструктивный тип нарушение вентиляции Без особенностей При малых пороках без особенностей, при больших пороках рестриктивный тип нарушение Бактериологическое исследование мокроты Хроническое носительство стафилококковой, гемофильной, синегнойной инфекции с 6 мес.жизни Без особенностей Без особенностей Пневмококк Прогноз Тяжелый, чаще погибают в первые 3 года жизни Благоприятный Благоприятный Благоприятный

Получить консультацию по медтуризму

Получить консультацию по медтуризму

Тактика лечения

Немедикаментозное лечение:
Диета высококалорийная, без ограничения жиров, богатая витаминами.

Питательные смеси

• Смеси для парентерального питания • Растворы аминокислот • Смеси для специализированного белкового питания • Смеси для энтерального питания

Режим: соблюдение санитарно гигиенического режима (проветривание помещений, исключение контакта с инфекционными больными, чистое нательное и постельное белье и др.).

Дренажное положение
Режим дозирования: 1 и/или 2 раза в день, через 1 час после еды и за 2 часа до сна, по 15-20 мин; во время одной дренажной позиции ребенок делает 6-7 вдохов; , чередуясь друг с другом (на 1 занятие приходится не более 3-х различных положений); в лечебный комплекс каждое новое упражнение вводится постепенно, не более 1-го нового положения, обучаясь 5-6 дней.

Массаж дренажный

В разогнутом положении на валике на левом боку, правая рука поднята вверх за голову, ноги вниз 6 Для средних отделов слева В разогнутом положении на валике на правом боку, левая рука поднята вверх за голову, ноги вниз 7 и 8 Для правой и левой нижних долей Положение лежа на животе, либо на валике, либо на дренажной доске, голова резко опущена вниз, ножной конец приподнят вверх

Медикаментозное лечение

• Ко-тримоксазол 120 мг, 480 мг таблетка.

• Вориконазол 200 мг, лиофилизат для приготовления раствора для инфузий; 50 мг таблетка;

• Преднизолон 30 мг/мл, ампула, 5 мг таблетка;

• Будесонид суспензия для ингаляций 0,25 мг/мл, Порошок для ингаляций дозированный 100 мкг/доза;

Медикаментозное лечение, оказываемое на амбулаторном уровне:
При муковисцидозе проводиться пожизненное лечение следующими препаратами:

Дорназа – альфа- муколитический раствор для ингаляций 2,5мг/2,5 мл №6, доза стандартная, по 2,5 мг (1 амп.) 1 раз в сутки, ежедневно, пожизненно, применяется без разведения (уровень А) [1..9];

Панкреатин капсулы в кишечнорастворимой оболочке, содержащие минимикросферы 10 00ЕД, 25 000ЕД, для коррекции панкреатической недостаточности, по 10 000 ЕД/кг /сут, пожизненно, ежедневно, коррекция дозы препарата индивидуальная, по показателю стеатореи в копрограмме (уровень А) [1..9];

Тиамфеникола глицинат ацетилцистеинат — для купирования инфекции в дыхательных путях, порошок для ингаляций во флаконе №3, 1 амп – 500мг, для ингаляционного применения через небулайзер по 250 – 500 мг х 1 раз в день (детям до 12 лет – 250 мг, старше 12 лет – 500 мг), от 10 до 20 дней х 3 курса в году;

Тобрамицин — при хронической синегнойной инфекции по 28 дней 6 курсов в году (уровень А) [1..9];

АквАДЕКс® — витаминно-антиоксидантный комплекс для коррекции функции легких, костей, кишечника.

Больные с МВ нуждаются в постоянном применении антибактериальных препаратов в зависимости от характера микрофлоры в респираторном тракте. В амбулаторных условиях антибиотикотерапия проводиться для купирования нетяжелых обострении и профилактически у больных без признаков обострения бронхолегочного процесса.

При обострении бронхолегочного процесса внутривенное введение антибиотиков начинается в стационаре, после появления положительной клинической динамики лечение продолжается в амбулаторных условиях!

Антибиотики, применяемые при высеве из мокроты Staphylococcus aureus и Haemophilus influenzae [1, 6]

Доза в сутки для детей Путь введения Кратность приема в день 50-100 мг\кг в сутки Внутрь 3-4 Азитромицин >6 мес-10 мг\кг в день
15-25 кг-200 мг
26-35 кг-300 мг
36-45 кг-400 мг Внутрь 1 раз 3-5 дней Цефаклор До 1 года 125 мг 3 раза
1-7 лет 250 мг 3 раза
>7 лет 500 мг 3 раза Внутрь 3 раза Цефиксим 6 мес-1 год 75 мг
1-4 года-100 мг
5-10 лет-200 мг
11-12 лет-300 мг Внутрь 1-2 раза Ко-тримоксазол 6 н.-5 мес 120 мг 2 раза
6 мес-5 лет-240 мг 2 раза
6-12 лет-480 мг 2 раза
при тяжелой инфекции возможно увеличение дозы на 50% Внутрь 2 раза

Антибиотики, применяемые у больных муковисцидозом при высеве Pseudomonas aeruginosa [1, 8]

Доза в сутки для детей Путь введения Число приемов в день Амикацин

Длительность лечения составляет 14 дней и более. Критерием прекращения антибиотикотерапии является регресс основных клинических симптомов обострения бронхолегочного процесса (уменьшение хрипов, улучшение дренажной функции бронхов, санация мокроты).

Медикаментозное лечение, оказываемое на стационарном уровне

Перечень основных лекарственных средств (имеющих 100% вероятность применения):

Другие виды лечения

Другие виды, оказываемые на стационарном уровне

Лечебная физкультура:
1. «БАНАН» Ребенок лежит на спине. Руки вытянуты вверх и направлены в одну сторону (влево или вправо). Туловище максимально изогнуто. Ноги вытянуты прямо и направлены в туже сторону, что и руки.
2. «ВИНТ» Голова и верхняя часть туловища прижаты к полу, касаясь его лопатками. Руки вытянуты вверх. Нижняя часть туловища повернута набок в одну сторону (влево или вправо). Нижняя нога вытянута. Верхняя нога максимально согнута в колене.
3. «КОБРА» Ребенок ложится на живот. Ноги вытянуты. Руки тянутся назад до ягодиц. Затем, голова и верхняя часть туловища поднимаются вверх.
4. «УЗЕЛ» Положение сидя. Правая нога согнута в колене, направлена влево и помещена за левой коленкой. Верхняя часть туловища повернута вправо. Правая рука, в виде упора, позади ягодиц, как можно дальше влево. Кончики пальцев направлены назад. Локоть левой руки прижат к правой коленке. Затем в другую сторону.
5. «КУВЫРОК» Из положения сидя вращаться на спине назад, до тех пор, пока колени не коснутся ушей. Руки поддерживают ягодицы.

6. «ГОРКА» Ребенок сидит на пятках. Руки назад, как упор. Варианты упражнения: — кончики пальцев направлены назад. Грудь приподнять вверх. — из положения «сидя на пятках» медленно двигаться вперед с вытянутыми руками. Ягодицы позади коленей.
7. «ЖИРАФ» Стоя на коленях, левая рука вытянута вверх. Туловище поворачивается вправо вслед за правой рукой, которая должна коснуться левой пятки. Затем, в другую сторону
8. «ПТИЧКА» В положении лежа на животе верхнюю часть туловища и голову приподнять. Одна рука вытянута вперед. Другая рука сжимает стопу противоположной стороны.

Для маленьких детей (от 2-х до 5-ти лет) удобно использовать упражнения: «банан», «винт», «кувырок», «горка», «жираф», «птичка».
Для более старших детей, подростков и взрослых: «кобра», «узел», «винт», «рыбка», «птичка», «кувырок».
При снижении толерантности к нагрузкам, например, во время ОРЗ, полезны упражнения, требующие наименьшего напряжения мышц», винт», кувырок», горка», банан».

Другие виды лечения, оказываемые на этапе скорой неотложной помощи: не проводятся.

Хирургическое вмешательство

Хирургическое вмешательство, оказываемое в амбулаторных условиях: не проводятся.

Хирургическое вмешательство, оказываемое в стационарных условиях
Частое осложнение со стороны дыхательной системы: пневмоторакс. Проводиться плевральная пункция с дренированием полости плевры по Бюлау.

Профилактические мероприятия: санация очаговых инфекций.

Дальнейшее ведение:

План амбулаторного осмотра больного МВ в поликлинике

источник