Меню Рубрики

Бронхиальная астма при узелковом периартериите

Поражение легких при узелковом периартериите отмечается относительно редко. Мы наблюдали больных с поражением сосудов легких, с легочной гипертонией. Клинический синдром узелкового периартериита в большом проценте случаев развивается у больных с бронхиальной астмой. В анамнезе у них нередко можно найти указание на аллергический фактор в механизме развития болезни, иногда — это тяжело протекающая не поддающаяся лечению бронхиальная астма. Особенно характерным для узелкового периартериита следует считать такое течение, когда тяжело протекающая бронхиальная астма завершает легкую ее форму с незначительными вначале симптомами. В таких случаях можно думать об «астматической маске» узелкового периартериита. Весьма значительная эозинофилия в некоторых случаях бронхиальной астмы также может навести на мысль об узелковом периартериите. У больных периартериитом нередко появляются боли в груди, кашель, кровохарканье, астматические припадки, бронхопневмонйческие очаги и сильные легочные кровотечения вследствие инфаркта легкого и разрыва аневризмы крупного сосуда.

У больных, находившихся под нашим наблюдением, не было картины бронхиальной астмы. Клинические проявления легочной гипертонии у них своеобразно сочетались с некоторыми симптомами васкулита, они жаловались на боли в области сердца, в области легочной артерии, одышку, слабость и резкую утомляемость. У больных (чаще у женщин молодого возраста) был бледный цвет лица с небольшим цианотическим оттенком, резкая одышка, субфебрильная температура, видимая мощная пульсация conus pulmonalis и пульсация легочной артерии, пульсация правого желудочка в эпигастрии, звенящий резонирующий акцент II тона над легочной артерией, кровохарканье, лейкоцитоз, резко выраженная правограмма при электрокардиографическом исследовании, смещение петли векторкардиограммы вправо, вперед и вверх в первой плоскости. При рентгенологическом исследовании обычно определялось выпячивание дуги легочной артерии.

В клиническом течении болезни мы не наблюдали изменчивости, столь свойственной другим формам узелкового периартериита, в клинической картине поражения легочных сосудов мы не видели клинических проявлений поражения сосудов других органов, хотя после смерти при микроскопическом исследовании определялся артериит не только в сосудистой системе легких. Приводим два примера.

Больной К., 24 лет, заболел в феврале 1960 г Появились небольшие боли в левом боку, одышка, субфебрильная температура. Через месяц состояние ухудшилось, началось кровохарканье, голос стал сиплым, усилилась одышка. Больной поступил в клинику. Из перенесенных заболеваний отмечал правостороннюю пневмонию.

Объективно: легкий цианоз губ, цианотический румянец на щеках, грудная клетка правильной формы. Количество дыханий — 22 в 1 мин. В левой подмышечной области — шум трения плевры. Границы сердца в пределах нормы. Тоны чистые. Нерезко выраженный акцент II тона над легочной артерией. Пульс ритмичный, хорошего наполнения, 84 удара в 1 мин. Артериальное давление— 120/70 мм рт. ст., венозное — 150 мм вод. ст. Печень и селезенка не пальпировались.

Рентгеновское исследование грудной клетки: сердце без изменений. Корень левого легкого несколько расширен. На томограмме на глубине 10—11 см проецировалась группа увеличенных лимфатических желез. Анализ крови: эр.—4 620 000, Нв—15г%, цв. пок,—0,9%, л,—5350, б,—1%, э.—2%, п.—3%, е.—67%, лимф,—18%, мон.— 9%, РОЭ—15 мм в 1 час. Исследование белка методом электрофореза: альбумины— 4,11%, ai -глобулины—0,35%, а2— глобулины — 0,62%, р-глобулииы — 0,99%, у-глобулины — 1,52%. Исследование мочи: удельный вес — 1020, белок — 0,66%о, в поле зрения — 3—7 выщелоченных эритроцитов, 10—12 лейкоцитов, 1—2 гиалиновых цилиндра. Заключение ларинголога: хронический субатрофический назофарингит, ларингит.

В первые дни пребывания больного в клинике диагноз оставался неясным. Затем состояние больного резко ухудшилось, усилилась одышка, а также цианоз губ и щек. Появились приступы удушья, участилось и стало более обильным кровохарканье. Сердечная тупость увеличилась вправо, появился правожелудочковый пресистолический ритм галопа, лучше определявшийся пальпаторно, чем при выслушивании и на фонокардиограмме. На пьезограмме правого желудочка ритму галопа соответствовали

три волны. Вскоре появилась резко выраженная пульсация легочной артерии (рис.220). И она была видна во втором и третьем межреберье (область проекции конуса легочной артерии). С силой и быстро приподнимала она руку исследующего, создавая впечатление, что правый желудочек с напряжением проталкивает кровь через суженное отверстие. Акцент над легочной артерией стал резким: он воспринимался пальпаторно. У больного набухли шейные вены, венозное давление повысилось до 180—190 мм вод. ст. Увеличенная печень выступила на 4 см из-под реберного края. Нараставшее сопротивление току крови в легочной артерии и кровохарканье заставили предположить тромбоз легочной артерии.

Появившееся на электрокардиограмме отклонение электрической оси вправо, высокий легочный зубец Р, признаки очагов ишемии в задней стенке правого желудочка при наличии глубокого зубца 5, Q 3 (острый легочно-сердечный синдром) подтверждали клинический диагноз быстро развивающегося тромбоза легочной артерии с появлением рефлекторного спазма коронарных сосудов. Приступы удушья, лихорадка, появление лейкоцитоза (12480) в эозинофилии (7%), развитие тромбоза левой и правой ветвей легочной артерии подсказали мысль об узелковом периартериите с преимущественным поражением легочных артерий. Диагноз был подтвержден на секции. В левом и правом основных стволах легочной артерии обнаружены большие тромбы, плотно спаянные с сосудистой стенкой. Многочисленные тромбы выявлены и в мелких веточках. Стенки мелких артерий утолщены, просвет местами резко сужен. Перед суженными участками определялись участки с расширенным просветом.

При микроскопическом исследовании отмечалось резкое утолщение стенок сосудов за счет разрастания соединительной ткани во всех оболочках. В некоторых участках просвет сосудов оказался резко суженным, он имел неправильную щелевидную форму. Во всех оболочках, преимущественно в наружной, имелись воспалительные лейкоцитарные инфильтраты Менее выраженный васкулит был обнаружен в тех сосудах, которые макроскопически не были изменены: в артериях почек, печени, брыжейки, в венечных артериях сердца. Тромбозов других артерий и инфарктов других органов обнаружить не удалось. Лимфатические узлы средостения не были увеличены: видимо, при рентгенологическом исследовании многочисленные инфаркты легких были приняты за лимфатические узлы.

Во втором случае заболевание по своему клиническому течению, казалось, скорее напоминало первичную легочную гипертонию. Однако в клинике мы наблюдали некоторые проявления торпидно протекающего васкулита.

Больная X., 25 лет, работница, заболела в 1958 г. Появились одышка, боли в области сердца, головная боль, головокружение. В 1962 г. перенесла воспаление легких.

При осмотре больной обращала на себя внимание бледность кожных покровов, температура изредка повышалась до 37,1°. При перкуссии легких — перкуторный звук с коробочным оттенком, жесткое дыхание — 28 дыханий в 1 мин., пульс — 78 ударов в 1 мин., артериальное давление— 130/80 мм рт. ст. Во втором-третьем межреберье определялась выраженная пульсация.

Границы сердечной тупости смещены только вправо на 1 см. У верхушки выслушивался систолический шум, акцент 1 тона, временами трехчленный ритм. Определялся резкий звенящий акцент II тона над легочной артерией. Печень выступала из-под реберного края на 2 см, мягкая, слегка болезненная.

При исследовании крови дифениламиновая проба — 0,240, сиаловая кислота — 160 ед., активность трансаминазы — 38 ед. С-реактивный белок отсутствовал, RW была отрицательной, реакции Закса-Витебского и Кана. На электрокардиограмме отмечалось резкое отклонение электрической оси вправо, петля QRS на векторкардиограмме была смещена вправо, вперед и вверх, что свидетельствовало о значительном повышении кровяного давления в легочной артерии. При катетеризации сердца артериальное давление в легочной артерии оказалось равным 90/40 мм рт. ст. Небольшие повышения температуры, временами появляющийся лейкоцитоз (11 000), наличие осадочных реакций Закса-Витебского и Кана, картина легочной гипертонии подсказали нам мысль о торпидно протекающем васкулите.

Больная выписалась из клиники с диагнозом васкулита и преимущественным поражением сосудов легких и в дальнейшем умерла при явлениях бронхопневмонии и отека легких. На вскрытии размеры сердца были увеличены преимущественно за счет правого желудочка. Толщина стенки правого желудочка — 0,7—1 см. Клапаны как левого, так и правого сердца были неизменными. Диаметр ствола легочной артерии оказался большим, чем диаметр аорты. Легочная артерия была склерозирована и имела более толстые стенки, чем у аорты.

При микроскопическом исследовании установлены утолщение и склероз сосудов легких, в ряде мелких артерий отмечался тромбоз, клеточная инфильтрации отсутствовала. Склероз и утолщение выявлены в мелких коронарных сосудах, в почках утолщение и склероз сосудистой стенки оказались незначительными.

В данном случае можно было думать о первичной легочной гипертонии, но при гистологическом исследовании, когда были обнаружены склеротическое поражение всех трех слоев коронарных сосудов и остаточные явления васкулита, стало очевидным, что склероз сосудов у больной развился в результате рубцующего воспалительного процесса в сосудах легких и сердца.

Мы наблюдали трех больных, у которых симптомы первичной легочной гипертонии сочетались с морфологическими признаками «затихающего» васкулита.

Рентгенологическая картина при узелковом периартериите не является характерной. Но более выраженная интенсивность сосудистых теней (крупных центральных сосудов) и диффузная рассеянная пятнистость, по мнению некоторых исследователей, может оказаться добавочным вспомогательным симптомом для диагностики узелкового периартериита.

По наблюдениям М. М. Жислиной, встречается мелко- и средне- очаговая диссеминация, реже — крупноочаговое поражение. Автор считает, что эти изменения не являются типичными для периартериита.

источник

  • Что такое Периартерит узелковый
  • Что провоцирует Периартерит узелковый
  • Патогенез (что происходит?) во время Периартерита узелкового
  • Диагностика Периартерита узелкового
  • Лечение Периартерита узелкового
  • Профилактика Периартерита узелкового
  • К каким докторам следует обращаться если у Вас Периартерит узелковый

Болезнь имеет и другие названия: рассеянный ангиит, болезнь Куссмауля-Мейера. Это системное заболевание с преимущественным поражением средних артерий мышечного типа с дальнейшим распространением патологического процесса на мелкие сосуды.

Причиной возникновения и развития заболевания являются нарушения в работе иммунной системы организма. В ответ на различные чужеродные факторы (патогенные бактерии, интоксикации, вакцины, сыворотки, лекарства, химические вещества и т. д.) возникает извращенная иммунологическая реакция организма. В пользу этого механизма развития узелкового периартериита свидетельствует отложение иммунных комплексов (антиген-антител) в стенке сосудов.

Болеют в основном мужчины от 30 до 40 лет, но болезнь может встречаться и в других возрастных группах (в детском и пожилом возрастах). У детей заболевание одинаково часто встречается и у мальчиков, и у девочек, т. е. половые различия стерты.

Узелковый периартериит обычно начинается остро или постепенно. Симптомы общего плана: повышение температуры, слабость, похудание, боли в животе, в суставах, кожные высыпания и т. д. Но в некоторых случаях могут быть отчетливые признаки поражения внутренних органов (желудочно-кишечного тракта, почек, сердца, нервной системы). В дальнейшем заболевание проявляется поливисцеральным синдромом (т. е. одновременным поражением нескольких органов разных систем).

Поражение кожи при узелковом периартериите бывает у 25% больных в виде различных сыпей. Сыпь может быть пятнисто-папулезной, эритематозной, геморрагической, в виде пузырьков или даже некротической. Но у отдельных больных поражение кожи очень специфично для узелкового периартериита. Это характерные подкожные узелки по ходу сосудов, которые являются расширениями (аневризмами) и гранулемами сосудов. Отмечается выраженная бледность кожи, которая быстро нарастает.

Поражение почек происходит почти у всех больных (80- 100%). Выявляется наличие белка, крови, лейкоцитов и цилиндров в моче. Большое количество крови в моче может быть при инфаркте почек, аневризме, тяжелом воспалении сосудов, поражении клубочкового аппарата. Достаточно часто развивается гломерулонефрит от легкой формы до быстро прогрессирующего. Тяжелая форма гломерулонефрита со стойкой гипертонией и нефротическим синдромом прогностически неблагоприятна, так как может быстро привести к почечной недостаточности.

Поражение сердца бывает у 70% больных, которые предъявляют жалобы на одышку, боли в сердце, сердцебиение. Из-за характерного поражения коронарных артерий развивается стенокардия, которая может привести к инфаркту миокарда без ярких клинических проявлений. Может сформироваться аневризма (расширение в виде выпячивания) сосудов, и ее разрыв приведет к тампонаде сердца (гемоперикард). Это очень опасное осложнение. Поэтому тяжелое поражение сердца является второй по частоте (после почек) причиной неблагоприятного исхода при узелковом периартериите. Поражение сосудов может привести к синдрому Рейно, вплоть до гангрены пальцев; также наблюдаются мигрирующие флебиты.

Поражение желудочно-кишечного тракта

Для узелкового периартериита очень характерна острая, внезапно возникающая боль в животе. Клинические проявления зависят от того, в каком месте развивается патологический процесс. Если поражены сосуды желудка, то возникают явления гастрита — боли в желудке, тошнота, бывает рвота, иногда с примесью крови. При развитии патологического процесса в тонкой кишке возникают схваткообразные боли вокруг пупка, диарея, в кале периодически появляется кровь. Со стороны толстого кишечника патология проявляется болями в нижних отделах живота, запорами, чередующимися с поносами с кровью, частыми позывами к стулу. Бывают случаи развития картины острого живота — аппендицита, холецистита, панкреатита. Также возможны инфаркты различных отделов кишечника, прободения стенок кишечника, кровоизлияния.

Поражение нервной системы выражается в несимметричных множественных невритах, которые возникают вследствие патологии в сосудах, питающих различные нервы. Это проявляется болями по ходу нервов, нарушениями чувствительности (парастезиями), вплоть до парезов и параличей. Типично поражение периферических нервов, но редко бывает поражение черепных нервов (лицевого, глазодвигательного и подъязычного). Также могут быть явления менингоэнцефа-лита. Это проявляется головными болями, нарушениями зрения и слуха, сознания, головокружениями, судорогами, очаговыми поражениями головного мозга вследствие тромбозов, разрывов аневризм. В редких случаях страдает психическая сфера больных.

Поражение глаз проявляется аневризмами артерий сетчатки, околососудистыми инфильтратами, тромбозами артерий сетчатки. Эти изменения определяются при исследовании глазного дна.

Поражение суставов

При узелковом периартериите это заболевание довольно часто встречается на ранних стадиях. Это боли в суставах, могут быть воспалительные явления мигрирующего характера по типу ревматических. Эти явления связаны с поражением сосудов синовиальной оболочки суставов.

Поражение легких

В основе также лежит сосудистая патология. Характерны пневмонии и астматические проявления. Приступы бронхиальной астмы возникают часто и отличаются от обычной астмы тем, что протекают более тяжело и плохо поддаются обычному в таких случаях лечению. Причем бронхиальная астма при узелковом периартериите может возникнуть задолго до развернутой клинической картины самого узелкового периартериита.

Читайте также:  Кто чем снимает приступ астмы

В случае пневмонии часты боли в грудной клетке, кашель с кровохарканьем. Примечательно, что очаги пневмонии очень устойчивы к лечению антибиотиками и имеют склонность к распаду. Формируются сосудистые каверны. У некоторых больных могут развиваться инфаркты легких, а также смертельные легочные кровотечения, связанные с разрывом аневризм артерий.

Различают острое, подострое и хроническое течение узелкового периартериита. Острое течение имеет тяжелые проявления в виде мозговых, сердечно-сосудистых, легочных и желудочно-кишечных кризов, в основе которых лежат острейшие сосудистые процессы. В клинической картине преобладают всевозможные кровотечения, прободения различной локализации с необходимостью немедленного хирургического вмешательства.

Чаще имеет место подострое течение. В этих случаях заболевание продолжается от нескольких месяцев до 1 года. Болезнь протекает волнообразно с короткими улучшениями, но все же неуклонно прогрессирует и распространяется на большинство органов. Если лечение достаточно эффективно, то болезнь может перейти в хроническое течение или же закончиться выздоровлением. Летальные исходы могут быть в периоды обострений и связаны с грозными осложнениями со стороны внутренних органов. При хроническом течении заболевание длится годами. Чаще течение волнообразное, медленно прогрессирующее.

Диагностика узелкового периартериита достаточно сложна. Чем раньше поставлен правильный диагноз, тем эффективнее проходит лечение болезни и выше процент выздоровления. Если общие симптомы заболевания (лихорадка, похудание) сопровождаются поражением нескольких органов и систем (сердца, почек, желудочно-кишечного тракта, нервной системы, по типу рассеянного мононеврита), то следует думать об узелковом периартериите.

При лабораторном исследовании обнаруживается достаточно высокий лейкоцитоз до 20 000-40 000 с нейтрофильным сдвигом влево в лейкоцитарной формуле. Это очень характерный лабораторный признак для этого заболевания.

Также имеет место эозинофилия, нередко очень и даже чрезвычайно высокая (до 80%), в тяжелых случаях характерна анемия или синдром Верльгофа. СОЭ увеличена, имеется стойкая гипергаммаглобулинемия и нередко гиперпротеинемия. Облегчает постановку диагноза биопсия мышц из области голеней или брюшной стенки, так как в этих местах наиболее часто выявляются характерные изменения сосудов, указывающие на это заболевание. Если при биопсии получен отрицательный результат, то этот факт не может полностью исключить наличие у больного узелкового периартериита.

В острый период обязательна госпитализация и строгий постельный режим. На ранних стадиях заболевания наиболее эффективны кортикостероиды. Назначается преднизолон в высоких дозах: от 60-100 мг (даже до 300 мг) в сутки в течение 3-4 дней. По мере улучшения состояния больного дозу постепенно снижают. Когда достигается клиническая ремиссия, гормоны полностью отменяют.

Для профилактики в течение года курсы гормонотерапии проводят в дозах по 300 мг (2-3 курса в год). Некоторые больные нуждаются в многомесячном или даже в многолетнем лечении гормонами в поддерживающих дозах. После отмены кортикостероидов применяются салицилаты (аспирин по 3 г в сутки) или пиразолоны (особенно бутадион по 0,15 г 3 раза в сутки). В этих случаях необходим лабораторный контроль белой крови. Отмечено, что при лечении гормонами может развиваться их парадоксальное, т. е. неожиданное действие с развитием множественных инфарктов. Также кортикостероиды могут резко ухудшить течение синдрома злокачественной гипертонии и нефротического синдрома. В этих случаях гормоны заменяют цитостатиками.

Применяют препараты циклофосфамид или азатиоприн по 50 мг 4 раза в сутки в течение 2,5-3 месяцев. Обязательно применяют витамины, особенно В1 и В12, что необходимо при поражении нервной системы. Показаны лечебная гимнастика, массаж, водные процедуры.

Прогноз достаточно серьезный, летальность высока при тяжелых осложнениях со стороны внутренних органов. При хроническом течении заболевания больные приобретают стойкую инвалидность из-за периферических и центральных параличей, поражений сердца, легких и т. д. Если заболевание диагностировано на ранних стадиях и проведено адекватное лечение, то оно может закончиться полным выздоровлением, или удается добиться стойкой ремиссии.

Профилактика заключается в строго обоснованном применении любых лекарственных средств, особенно у больных, имеющих повышенную чувствительность к ним. Необходимы систематическая диспансеризация, направленная на предотвращение обострений заболевания, и правильно подобранное поддерживающее лечение.

источник

ПЕРИАРТЕРИИТ УЗЕЛКОВЫЙ (periarteriitis nodosa; греч. peri вокруг, около + артериит; син.: болезнь Куссмауля — Майера, узелковый панартериит) — заболевание аллергической природы из группы системных васкулитов с вторичным ангиогенным поражением различных органов и систем и тяжелыми сосудистыми осложнениями.

Для П. у. характерно поражение мелких и средних артерий мышечного типа с образованием сосудистых аневризм («узелков»), благодаря чему заболевание и получило свое название. В связи с тем, что воспалительный процесс не ограничивается наружной оболочкой (адвентицией) сосуда, а захватывает все слои сосудистой стенки, П. у. правильнее называть узелковым панартериитом, однако в СССР сохраняется наименование узелковый периартериит, предложенное в 1866 г. Кус-смаулем и Майером (A. Kussmaul, R. Maier). В России описание двух первых случаев П. у. принадлежит А. П. Ланговому (1883), работавшему в клинике проф. А. А. Остроумова. Прижизненный диагноз П. у. впервые в нашей стране поставлен в 1926 г. E. М. Тареевым при биопсии подкожного узелка.

Общепринятой классификации П. у. не существует. В классификации ВОЗ (1980) П. у. отнесен к системным сосудистым заболеваниям. В США принята классификация Зик (Р. М. Zeek, 1953), в которой выделяют классический П. у., аллергический П. у. с бронхиальной астмой и эозинофилией, гиперергический ангиит при лекарственной и сывороточной болезни. Алркон-Сеговия (D.Alrcon-Segovia, 1977) предлагает различать генерализованный классический П. у. иммунного генеза, гиперсенси-тивный ограниченный (кожный, почечный и др.) и аллергический П. у. (эозинофильный ангиит).

П. у. относят к редким заболеваниям. Энгельберт (О. Engelberth, 1962) на 41 478 вскрытий (1939— 1956) обнаружил П. у. в 0,13% случаев. Однако имеется четкая тенденция к его нарастанию. По секционным материалам б-цы Джонса Гоп-кинса (Балтимор, 1926—1942 гг.) на основании данных Рича (A. R. Rich), отмечается учащение П. у. с 1 : 1600 до 1 : 137. По данным И. В. Воробьева и В. E. Любомудрова, П. у. болеют преимущественно мужчины в возрасте 21—60 лет.

Этиология П. у. точно не установлена. Наиболее распространенной и общепризнанной является аллергическая теория, объясняющая происхождение болезни гиперергической реакцией сосудов на различные антигенные воздействия. Особенно часто возникновение П. у. связывают с воздействием различных лекарственных средств (сульфаниламидов, пенициллина, тиоурацила, аминазина, препаратов йода, ртути) и введением чужеродных сывороток. Начиная с 1970 г. обсуждается вопрос о возможности вирусной этиологии П. у. При этом решающее значение придается образованию иммунных комплексов, состоящих из поверхностного антигена сывороточного гепатита (HBsAg), антител к нему и комплемента, и отложению их в стенках сосудов. Гоуком (D. J. Gocke) с соавт., Гербером (Gerber) с соавт, описаны случаи П. у. после перенесенного HBsAg-положительного гепатита; при этом наблюдалось персистирование антигена, а иногда обнаруживались иммунные комплексы, содержащие HBsAg, в стенке пораженных артерий или мышцах. По данным Гоука, в 30—40% случаев типичного П. у. наблюдается персистирование HBsAg.

Патогенез П. у. связывают с иммунопатологическими процессами. Паронетто и Штраусс (F. Paronetto, L. Strauss, 1962), применяя флюоресцентную методику, установили наличие Y-глобулина в артериолах больного узелковым периартериитом. Роже и Мартен (J. Roge, E. Martin, 1965) путем введения животным сыворотки крови от больных в острой фазе П. у. получили у них изменения сосудов, характерные для этого заболевания; подобные изменения отсутствовали при введении животным сыворотки крови реконвалесцентов.

Воспалительные изменения при П. у. обнаруживаются в сосудах разного уровня и различного функц, назначения — в артериях всех калибров, а также в мелких и крупных венах, что свидетельствует о системном характере процесса. Вместе с тем ведущим является поражение артерий мышечного и мышечноэластического типа. Воспалительные изменения в сосудах при П. у. представляют собой проявление немедленной или замедленной гиперчувствительности (см. Аллергия) с иммунокомплексным или иммунокле-точным механизмами. Нередко имеет место их сочетание, вследствие чего васкулиты приобретают смешанный характер и их морфология отражает всю сложность взаимоотношений гуморальных и клеточных аллергических реакций. Иммунопатологический генез васкулитов при П. у. подтверждается иммунофлюоресценцией (см.) и электронной микроскопией (см.). В частности, при исследовании материала, полученного от больного П. у. при биопсии почки, показано, что обострение заболевания сопровождается фиксацией на базальных мембранах сосудистых петель, в мезангии и париетальном листке клубочков почек иммуноглобулинов (IgG, IgA, IgM), СЗ-фракции комплемента и фибрина, дающих крупногранулярное или очагово-линейное свечение. Электронно-микроскопически в почечных клубочках больных П. у. обнаруживаются субэндотелиальный, мезан-гиальные, а изредка и субэпители-альные депозиты иммунных комплексов, в состав которых входит фибрин. В воспалительно-измененных сосудах при П. у. выявляются иммунные комплексы, содержащие наряду с IgG (рис. 1, а) и комплементом поверхностный антиген вируса гепатита В (рис. 1, б).

При гистол, и гистохим, изучении биопсийного и аутопсийного материала установлено, что морфол, изменения в артериальных сосудах при П. у. развиваются в определенной последовательности: Мукоидное набухание стенок сосудов, фибриноидные изменения вплоть до некроза, инфильтративно-пролиферативные явления и склероз пораженных артерий. Мукоидное набухание (см. Слизистая дистрофия) обусловливается декомпозицией диссоциирующих белково-полисахаридных комплексов основной субстанции соединительной ткани с высвобождением гликозаминогликанов, что приводит к повышению сосудистой проницаемости и к гидратации основного вещества этой ткани. Фибриноидный некроз (см. Фибриноидное превращение) развивается вслед за плазматическим пропитыванием стенок артерий и характеризуется выпадением в них аморфных и нитчатых масс фибрина.

На фоне дезорганизации соединительной ткани возникает воспалительная клеточная реакция, характеризующаяся инфильтрацией стенок сосудов и окружающей их соединительной ткани лимфоцитами, макрофагами, нейтрофильными и эозинофильными лейкоцитами (рис. 2, а) в различных количественных сочетаниях. С большим постоянством среди клеток инфильтрата при таких васкулитах обнаруживаются также тучные клетки. Острые артерииты нередко завершаются формированием аневризм (рис. 2, б). По мере^ стихания экссудативных явлений развиваются процессы пролиферации и трансформации недифференцированных клеточных элементов гистиогенного и гематогенного происхождения, в результате чего в стенках пораженных артерий образуется инфильтрат — пролиферат. Наряду с лимфоцитами и макрофагами в инфильтрате выявляются эпителиоидные клетки, фибробласты, плазмоциты. При нарастании процессов репарации преобладающими в инфильтрате становятся клетки фибропластического ряда. В исходе возникают склероз (см.) и гиалиноз (см.) стенок артерий и артериол.

В зависимости от соотношения в воспалительной реакции альтера-тивных, экссудативных или пролиферативных изменений артериит может быть деструктивным, деструктивнопродуктивным и продуктивным. Преимущественная локализация патол. процесса в одной из оболочек сосуда дает основание говорить об эндо-, мезо- и периартериите. Однако часто при П. у. приходится констатировать поражение всех трех оболочек; в подобных случаях процесс обозначается как панартериит. Поскольку для заболевания характерно хрон, рецидивирующее течение, Мукоидное набухание, фибриноидный некроз, инфильтративные и пролиферативные реакции иногда возникают и в склерозированных артериях. Наиболее тяжелым последствием артериита при П. у. является прогрессирующее стенозирование пораженных артерий. Нередко в патологически измененных сосудах, особенно с аневризмами, обнаруживаются свежие, организующиеся или организованные (канализованные) тромбы (см. Тромб).

Васкулит при П. у. развивается одновременно или последовательно во многих органах, хотя наиболее часто поражаются сосуды почек, сердца, кишечника, мозга и оболочек нервов. Как следствие артериитов и тромбартериитов в различных органах и тканях возникают местные изменения: геморрагии, дистрофия и атрофия паренхиматозных элементов, очагово-некротические и язвенные процессы, инфаркты и рубцы после них, склеротические и цирротические явления. В периферических нервах вследствие поражения vasa sanguinea nervorum обнаруживаются признаки валлеровской дегенерации с деструкцией аксонов и миелиновых оболочек в комбинации с регенеративными процессами (см. Валлера перерождение).

Наряду с описанными выше артериитами важное место в патологии П. у. занимает иммунное воспаление сосудов микроциркуляции. Так, аллергические микроваскулиты лежат в основе различных вариантов гломерулонефрита, альвеолита пневмонита), полисерозита. Воспаление сосудов микроциркуляции имеет существенное значение в возникновении некротического энтерита, тяжелых проявлений миокардита, панкреатита, гепатита и особенно неврита и миозита.

Распространенность васкулитов при П. у. и тяжесть обусловленных ими вторичных изменений в органах и тканях значительно варьируют, что обусловливает клинико-анатомический полиморфизм заболевания. В связи с применением для лечения больных П. у. глюкокортикостероидов и иммунодепрессантов отмечается преобладание продуктивных форм васкулита.

Для П. у. характерен чрезвычайный полиморфизм клин, симптомов, затрудняющий диагностику. Заболевание начинается, как правило, постепенно с общих симптомов. Наиболее характерными для П. у. являются лихорадка, прогрессирующее похудание и мышечно-суставные боли. Среди общих симптомов на первом месте по частоте (95—100%) стоит лихорадка (см.). У большинства больных лихорадка неправильного типа, температура не снижается при применении антибиотиков, но быстро исчезает под действием глюкокортикостероидных гормонов. Лихорадка в начале заболевания отличается значительным упорством; при появлении органной патологии она, как правило, не возобновляется.

Истощение чрезвычайно характерно, почти патогномонично для П. у. в острой фазе заболевания (хлороти-ческий маразм Куссмауля — Майера). В ряде случаев уменьшение веса тела достигает катастрофических цифр (30—40 кг за несколько месяцев), а степень кахексии выше, чем при онкол, заболеваниях.

Миалгии (см.) и в меньшей степени артралгии (см.) встречаются у большинства больных в начале заболевания. Характерны боли в икроножных мышцах и крупных суставах. Значительно реже возникают стойкие изменения в суставах, схожие внешне с ревматоидным артритом (см.).

К общим проявлениям интоксикации относят такие характерные для П. у. симптомы, как тахикардия, не уменьшающаяся при приеме гликозидов, и потливость.

Иногда болезнь начинается с органных поражений, к-рые появляются за несколько месяцев и даже лет до возникновения системных проявлений. Такими «органными дебютами» П. у. могут быть бронхиальная астма, протекающая с гиперэозинофилией, повторные инфаркты миокарда у лиц молодого возраста, приступы болей в животе в сочетании с диспептическими расстройствами.

Читайте также:  Синупрет при бронхиальной астме

Среди органной патологии, свойственной П. у., выделяют пять наиболее часто встречающихся синдромов, определяющих специфику клин, картины заболевания,— почечный, абдоминальный, кардиальный, легочный и неврологический.

Почечный синдром встречается у 75—90% больных. Появление клин, признаков поражения почек свидетельствует обычно о далеко зашедшем процессе. Наиболее типичным признаком поражения почек при П. у. является артериальная гипертензия (см. Гипертензия артериальная), в большинстве случаев стабильная, имеющая упорное течение, иногда галопирующая, с развитием тяжелой ретинопатии (см.) и с потерей зрения. Наблюдаются умеренная протеинурия (1,0—3,0 г в сутки), микрогематурия. Изредка встречается макрогематурия. Развитие нефротического синдрома (протеинурия больше 3,0 г в сутки, периферические отеки) встречается чрезвычайно редко. Возможен разрыв аневризмати-чески расширенного сосуда почки с образованием околопочечной гематомы. Прогноз почечного синдрома весьма серьезен: он может привести к развитию почечной недостаточности в течение 1—3 лет.

Абдоминальный синдром — второй ио частоте и прогностической значимости; он нередко наблюдается в начале заболевания. Абдоминальный синдром проявляется болями и диспептическими расстройствами. Боли в животе носят, как правило, разлитой характер, они постоянные, упорные, нарастающие по интенсивности. Из диспептических расстройств наиболее выражена диарея (частота стула до 6—10 раз в сутки); в кале отмечается примесь крови и слизи. Характерна анорексия (см.), иногда тошнота, рвота. Нередко развивается перитонит (см.) в результате перфорации язв или гангрены кишок, иногда возникает желудочно-кишечное кровотечение (см.). Поражение печени при П. у. наблюдается относительно редко и характеризуется развитием инфарктов и разрывом аневризм внутрипеченочных сосудов. Развитие хрон, гепатита или цирроза печени при П. у. обусловлено хрон, вирусной инфекцией (вирус сывороточного гепатита), что подтверждается данными серол, исследования и прижизненной биопсии органа. Поражения поджелудочной железы и желчного пузыря выявляются чаще при патологоанатомическом исследовании, однако у отдельных больных с системными проявлениями болезни могут обнаруживаться симптомы панкреатита (см.) или холецистита (см.).

Кардиальный синдром характеризуется преимущественно коронаритом (см.) и встречается у 50—70% больных. Клинически иногда трудно разграничить поражение сердца, обусловленное П. у., от вторичных изменений, вызванных тяжелой артериальной гипертензией. Коронарные нарушения часто протекают бессимптомно, не сопровождаются ангинозными болями даже в случае очаговых поражений миокарда. Мелкоочаговые инфаркты миокарда (см.) встречаются чаще, нежели крупноочаговые. Характерно развитие своеобразного ангиогенного поражения сердца по типу быстро прогрессирующего кардиосклероза (см.) с нарушением ритма, проводимости и сердечной недостаточностью. Единственной причиной смерти поражение сердца бывает не часто. Возможность поражения эндокарда при П. у. является спорным вопросом.

Легочный синдром наблюдается в 30—45% случаев и может проявляться симптомами бронхиальной астмы (см.) с гиперэозинофилией, эозинофильными легочными инфильтратами типа Леффлера (см. Леффлера синдром), сосудистой пневмонии, реже интерстициального легочного фиброза (см. Пневмосклероз) или инфаркта легкого (см.). При сосудистой пневмонии кашель сопровождается отделением скудного количества слизистой мокроты, изредка кровохарканьем; отмечаются лихорадка, нарастающие признаки дыхательной недостаточности. Рентгенологически в легких — резкое усиление сосудистого рисунка, напоминающее застойное легкое, инфильтрация легочной ткани преимущественно в прикорневых зонах. Важным диагностическим признаком может служить малая эффективность антибиотиков и высокая — глюкокортикостероидной терапии.

Неврологический синдром (поражение центральной и периферической нервной системы) обусловлен системными воспалительными изменениями стенок сосудов мозга и оболочек нервов. Сосуды ц. н. с. поражаются, по секционным данным, в 70% случаев, а периферической нервной системы — в 12—25% случаев. Тем не менее именно поражение периферической нервной системы является наиболее характерным и диагностически важным симптомом П. у. Наблюдаются мононевриты и асимметричные невриты (см. Невриты, Полиневрит). Изредка отмечается полиневрит по типу восходящего паралича Ландри (см. Ландри восходящий паралич). Обычно периферические неврол, нарушения развиваются постепенно: сначала появляются боли и парестезии в дистальных отделах рук и ног, затем присоединяется мышечная слабость. Постоянно наблюдается болезненность мышц, чаще икроножных, расстройства чувствительности по корешковому и полиневритиче-скому типу.

Клин, картина поражения ц. н. с. полиморфна. Основные проявления могут развиваться остро с возникновением общемозговых и очаговых симптомов по типу инсульта (см.). Иногда наряду с очаговыми симптомами наблюдаются эпилептические припадки, изредка эпилептический статус (см. Эпилепсия), признаки субарахноидальных и субдуральных кровоизлияний. В ряде случаев поражения нервной системы протекают под видом динамического нарушения мозгового кровообращения (см. Кризы) либо напоминают медленно прогрессирующий церебральный атеросклероз с нарастающей деменцией (см. Слабоумие). Черепномозговые (черепные, Т.) нервы поражаются относительно редко, преимущественно зрительный и лицевой. Наблюдаются неврит зрительных нервов, преходящее снижение остроты зрения, сужение артерий сетчатки, отек дисков.

У 15—30% больных П. у. встречаются кожные изменения, характеризующиеся наличием узелков по ходу сосудов, различной величины древо-видно-ветвящихся петель синюшно-красного цвета без шелушения — livedo racemosa (см. Ливедо) или язвеннонекротических изменений. При П. у. может наблюдаться гангрена пальцев и конечностей, некроз мягких тканей, к-рые обусловлены поражением периферических сосудов.

Изменения со стороны глаз при П. у. встречаются редко в форме иридоциклита (см.) или васкулита сосудов сетчатки с тромбозом или микроаневризмами.

Чаще всего при П. у. наблюдаются сочетания следующих синдромов: почечно-полиневритического — поражение почек с высокой артериальной гипертензией в сочетании с асимметричным двигательным полиневритом; почечно-абдоминальносердечного — поражение почек с высокой артериальной гипертензией, абдоминалгии с диспептическими расстройствами, поражение сердца (коронарит с диффузными и очаговыми изменениями на ЭКГ) с прогрессирующей сердечной недостаточностью; легочно-сердечно-почечного, часто начинающегося в форме ги-перэозинофильной астмы или пневмонита; легочно-полиневритическо-го, начинающегося с бронхиальной астмы с дальнейшим присоединением полиневрита.

Доминирование в клинике П. у. одного или нескольких указанных синдромов позволяет выделить ряд клинических вариантов заболевания.

Классический (почеч-но — полиневритический, или поливисцеральный) вариант начинается, как правило, с лихорадки, мышечно-суставных болей, выраженного похудания. В клин, картине на первый план выступают поражение почек с артериальной гипертензией, часто злокачественной; коронарит, сочетание которого с артериальной гипертензией приводит к быстрому развитию сердечной недостаточности, а также боли в животе и полиневрит. Поражение легких протекает по типу сосудистых пневмоний и встречается не столь часто. В сыворотке крови иногда обнаруживают HBsAg, а при биопсии печени — признаки хрон, активного гепатита или цирроза. Возможно присутствие иммунных комплексов в сыворотке крови, органах и тканях.

Астматический, или эозинофильный, вариант за рубежом известен как аллергический гранулематозный ангиит или как синдром Черга — Штраусс (J. Churg, L. Strauss). Чаще болеют женщины. Заболевание начинается с приступов бронхиальной астмы, ему часто предшествуют непереносимость лекарственных средств и другие проявления аллергии. Астма сопровождается высокой эозинофилией (50—85%) при лейкоцитозе 20 ООО— 35 ООО. Возможны лихорадка, ускоренная РОЭ. Через 1—5 лет наступает генерализация процесса с развитием поливисцеральной симптоматики, свойственной классическому варианту П. у. В половине случаев заболевание протекает без поражения почек, ограничиваясь периферическими невритами, изменением кожи или нарушениями со стороны жел.-киш. тракта. Наряду с симптомами бронхиальной астмы нередко в легких наблюдаются эозинофильные инфильтраты.

Кожный вариант узелкового периартериита проявляется поражением кожи с образованием типичных узелков по ходу сосудов размером с просяное зерно и чечевицу, болезненных при пальпации. Кожным проявлениям, как правило, сопутствуют миалгии, лихорадка, ускоренная РОЭ, анемия, лейкоцитоз. В некоторых случаях наряду с узелковыми образованиями появляются ливедо (livedo racemosa), некрозы мягких тканей, слизистых оболочек, а также развивается гангрена конечностей. Кожный П. у. редко осложняется поражением внутренних органов.

Моноорганный вариант встречается чрезвычайно редко и проявляется поражением одного органа (почек, аппендикса, желчного пузыря). Диагноз может быть поставлен лишь при гистол, исследовании удаленного органа или при исследовании материала, полученного при биопсии органа.

Характерных лаб. тестов или патогномоничных симптомов (кроме панваскулита артерий среднего калибра с формированием аневризм, выявляемого при биопсии тканей, например скелетных мышц), позволяющих установить правильный диагноз, не существует. При П. у. в крови наблюдаются нейтрофильный лейкоцитоз, ускоренная РОЭ, в некоторых случаях анемия и эозинофилия. П. у. свойственны и другие проявления неспецифического воспаления, такие, как диспротеинемия (см. Протеинемия), гипергаммаглобулинемия (см. Дисгаммаглобулинемия), появление C-реактивного белка (см.). Эти показатели отражают гл. обр. степень активности процесса, диагностическая ценность их обычно невелика. Основным критерием в диагностике является типичная клин, симптоматика. Обращается внимание на преобладание среди заболевших мужчин среднего возраста, типичное острое начало заболевания и сочетание нескольких синдромов. Изменения в гемомикроциркуляции при П. у. могут быть выявлены с помощью микроскопического исследования конъюнктивы. В период обострения болезни они проявляются дистонией микрососудов, уменьшением числа функционирующих капилляров, нарушением реологических свойств крови, повышением сосудистой проницаемости. При осмотре сосудов глазного дна могут быть выявлены узелки и аневризмы.

Биопсия кожи или мышечной ткани целесообразна только в случаях выраженных миалгий (в острую фазу болезни) или при изменениях кожи. Отрицательные результаты биопсии не противоречат диагнозу клинически обоснованного П. у., поскольку поражения мышц носят, как правило, очаговый характер. При оценке результатов гистол, исследования обращают внимание на распространенность, глубину и тяжесть васкулитов, поскольку умеренные изменения сосудов встречаются при ряде заболеваний внутренних органов и могут быть обусловлены также глюкокортикостероидной терапией.

В неясных случаях может возникнуть необходимость биопсии ка-кого-либо органа. Вопрос в каждом случае решается индивидуально. Биопсия почки при П. у. опасна в связи с возможностью кровотечения (аневризмы сосудов, высокое АД). Биопсия легкого не всегда возможна из-за тяжелого состояния больных. В отдельных случаях целесообразно проведение артериогра-фического исследования с контрастированием сосудов почек, сердца и т. д., позволяющее выявить аневриз-матически расширенные сосуды, что патогномоничио для П. у.

Дифференциальный диагноз П. у. особенно труден в начале заболевания, когда отсутствует органная патология. Чаще всего больных лечат по поводу предполагаемых инф. болезней большими дозами антибиотиков, что ухудшает их состояние. Дифференциальный диагноз следует проводить с некоторыми формами опухолей, напр, гипернефромой почки (см.), раком поджелудочной железы (см.), к-рые также протекают с лихорадкой, миалгиями или тромбан-гиитом, похуданием.

В начальном периоде клиническая картина П. у. может быть сходна с затяжным септическим эндокардитом (см.) или лимфогранулематозом (см.). Для П. у. не характерны ознобы, как при затяжном септическом эндокардите, или профузные поты и зуд, как у больных лимфогранулематозом.

Больные с абдоминальными формами П. у. часто попадают в хирургический или инф. стационар с подозрением на острый живот (см.), дизентерию (см.) или другие инф. болезни. В подобных случаях всегда можно выявить, помимо болей в животе, какую-либо другую симптоматику: полиневрит, поражение почек или бронхиальную астму с высокой эозинофилией. Нефриты с артериальной гипертензией и различными сопутствующими заболеваниями нередко принимают за П. у., не учитывая, что на первых этапах П. у., как правило, проявляется лихорадкой, похуданием, миалгиями и изменениями в данных лаб. исследований, что несвойственно нефриту.

До 50-х гг. проводилась лишь симптоматическая терапия П. у. В 1949 г. появилось первое сообщение об успешном применении в лечении заболевания глюкокортико-стероидных гормонов. Однако дальнейшие наблюдения показали, что применение глюкокортикостероидных гормонов для лечения больных П. у., протекающим с почечным синдромом, может привести к прогрессированию артериальной гипертензии и развитию сердечной и почечной недостаточности. В связи с этим при П. у. с поражением почек глюкокортикостероидные гормоны в средних дозах (преднизолон 30—-40 мг в сутки) целесообразно применять лишь в ранней фазе заболевания, до формирования стойких органных изменений и при отсутствии артериальной гипертензии.

Принимая во внимание иммунный механизм заболевания, применяют сочетанную терапию глюкокортикостероидными гормонами и цитостатиками. Положительный эффект при таком лечении, по литературным данным, достигается в 84% случаев. Показанием к назначению цитостатиков при П. у. являются резистентность или ухудшение состояния больного при лечении преднизолоном, варианты болезни с поражением почек. При выборе лечения могут быть использованы препараты из группы антиметаболитов (азатиоприн) или алкилирующих средств (циклофосфан, хлорбутин), в тяжелых случаях возможно сочетание двух цитостатиков. Чаще применяют азатиоприн в дозе 150—200 мг в сутки в течение 1—2 мес. и преднизолон (15—20 мг в сутки) с переходом в последующем на поддерживающую терапию в амбулаторных условиях (преднизолон 10—15 мг, азатиоприн 50—100 мг в сутки). При хорошей переносимости и отсутствии побочных реакций поддерживающую терапию следует проводить длительно, в течение нескольких лет, повышая дозу препаратов до терапевтической в периоды рецидивов заболевания.

При астматическом варианте П. у. без поражения почек в острую фазу заболевания назначают более высокие дозы преднизолона (до 40— 50 мг в сутки), затем дозу снижают до поддерживающей (5—10 мг в сутки) и применяют в течение нескольких лет.

При П. у. без явных признаков поражения внутренних органов преднизолон (15 — 20 мг) следует назначать только в острую фазу заболевания на короткий срок (1 — 2 мес.).

Хорошие результаты дает лечение бутадионом (0,45 г в сутки) или 5% р-ром пирабутола (по 1,0 мл внутримышечно в течение 1—2 мес.). При противопоказаниях к лечению цитостатиками бутадион может быть использован и при висцеральных формах П. у. в сочетании с небольшими дозами глюкокортикостероид-ных гормонов. При поражении периферических сосудов с развитием гангрены назначают антикоагуляи-ты (гепарин — 20 000 ЕД внутримышечно), спазмолитики. 4-Аминохинолиновые препараты применяются лишь при хрон, течении болезни в сочетании с другими препаратами. Лечение заключается, помимо основной терапии, в назначении аденила^ проведении массажа и ЛФК см Полиневрит. Лечение П. у. прово-* дится непрерывно и длительно.

Прогноз серьезен при классичесском варианте заболевания, однако в связи с использованием современных методов лечения и рациональной профилактикой сроки жизни больных П. у. значительно удлинились. Возможны клин, ремиссии в течение нескольких лет, однако больные с почечными формами болезни, как правило, остаются нетрудоспособными. Более благоприятен прогноз при астматическом варианте П. у. без поражения почек: длительность жизни данной группы больных исчисляется десятилетиями, часть их возвращается к труду. Прогноз при кожном варианте П. у. благоприятный.

Читайте также:  Кедровые орешки при бронхиальной астме

Профилактика. Специфическая профилактика П. у. не разработана. Необходимо помнить, что обострение заболевания могут вызвать переливания крови и плазмы и их заменителей, вакцинация и введение чужеродных сывороток, физиотерапевтические процедуры, инсоляция.

У детей П. у. развивается реже, чем у взрослых. Болеют дети любого возраста, преимущественно раннего детского и школьного, девочки и мальчики — с одинаковой частотой.

Патологоанатомические особенности обусловлены своеобразием течения у детей воспалительных и аллергических реакций, а также возрастными особенностями строения сосудов и тканей: обилием клеточных элементов и относительной структурной незрелостью сосудистых стенок, богатой васкуляризацией внутренних органов. Характерна яркая картина некротического ангиита — панартериита с развитием множественных аневризм; часты тромбангииты, инфаркты различных органов.

Клиническая картина в основном такая же, как у взрослых. Начало острое, с выраженным гиперергическим компонентом, яркой реакцией иммунокомпетентной системы: отмечается увеличение лимф, узлов, а также селезенки (у 1/3 больных). В активной фазе преобладают общие симптомы: лихорадка неправильного типа, не поддающаяся лечению антибиотиками и жаропонижающими средствами, нарастающая слабость, падение веса. Характерны миалгии и артралгии, реже отмечаются асимметричный полиневрит, артриты. Из кожных поражений наиболее часты ливедо, капилляриты ладоней и подошв, геморрагические высыпания, некрозы кожи, общие и локализованные (преимущественно на конечностях) плотные ангионевро-тические отеки. Поражения ц. н. с. протекают, как и у взрослых, чаще возникает асептический серозный менингит (без изменений содержания белка и сахара в цереброспинальной жидкости). Легочный синдром развивается реже. Абдоминальный синдром наиболее выражен у детей раннего возраста и, как правило, сопровождается кишечным кровотечением. Артериальная гипертензия наблюдается у 1/4 больных. Кардиальный, почечный, неврологический синдромы, а также основные лабораторные показатели у детей и у взрослых не имеют принципиальных отличий. Выявляется нормохромная анемия, нейтрофильный лейкоцитоз, эозинофилия и плазматизация костного мозга, диспротеинемия с повышением уровня гамма-глобулинов, IgM, IgG, фибриногена.

Клинические варианты П. у. у взрослых и детей в основном идентичны. Для детей более типичен классический почечно-полиневритический яли поливисцеральный вариант, который, как правило, сопровождается симптомами поражения брыжейки, кишечника, ц. н. с., почек. Кожный вариант более характерен для детей школьного возраста; в данном случае преобладает изолированное поражение мелких артерий мышечного типа и артериол. Наряду с характерными для П. у. общими симптомами в коже и подкожной клетчатке, по ходу сосудов (чаще межреберных и брюшной стенки) пальпируются множественные болезненные узелки диам, до 1 см. У 1/3 больных преимущественно на нижних конечностях (рис. 3) появляется livedo racemosa с тенденцией к постепенному распространению на туловище. Возможны трофические нарушения.

Менее свойственны детскому возрасту астматический (эозинофильный) и моноорганный варианты П. у. Выделяют особый, младенческий вариант П. у., который протекает с длительной лихорадкой неправильного типа, катаральными изменениями слизистой оболочки верхних дыхательных путей, полиморфными кожными высыпаниями, плотными ангионевротическими отеками, артралгиями, миалгиями, тахикардией, признаками коронарита, повышением АДГ болями в животе, рвотой, энтероколитическим стулом (часто с кровью), гепатомегалией, эритроциту рией, лейкоцитурией, нормо-хромной анемией, нейтрофильным лейкоцитозом.

Течение П. у. у детей, как правило, прогрессирующее, с поражением внутренних органов — сердца, печени, жел.-киш. тракта, почек и др. Богато развитая органная васкуляризация у детей способствует тому, что ангиит с микротромбозами, микроинфарктами некоторых внутренних органов иногда протекает малосимп-томно, без болевых ощущений.

Прижизненный диагноз П. у. у детей довольно сложен из-за множественности и разнообразия сочетаний поражений различных органов, что создает полиморфную клин, картину.

Подтвердить диагноз П. у. у детей, как и у взрослых, помогают данные биопсии мышц, кожи. В ряде случаев проводят селективную артериографию сердца, почек, брыжеечных сосудов.

Дифференциальная диагностика П. у. у детей включает широкий круг заболеваний: лимфогранулематоз (см.), острый лейкоз (см.), сепсис (см.), вирусные и бактериальные инфекции, коллагенозы — системная красная волчанка (см.), системная склеродермия (см.), дерматомиозит (см.), а также ревматоидный артрит (см.), гранулематоз Вегенера (см. Вегенера гранулематоз), заболевания, осложненные развитием синдрома распространенного внутрисосудистого свертывания — геморрагический васкулит (см. Шенлейна— Геноха болезнь), Мошкович болезнь (см.) и др.

Значительные трудности вызывает дифференциальная диагностика абдоминального синдрома при П. у. с инвагинацией, синдромом распространенного внутрисосудистого свертывания с гипоксическим некротическим энтероколитом, кишечными инфекциями, гепатитом.

Лечение у детей и взрослых сходно. Назначается оптимально эффективная доза глюкокортикостероидов (1,5—3 мг/кг)у при тромбангии-тах — до 5—7 мг/кг в сутки. Спустя 4—6 нед. дозу постепенно уменьшают до индивидуальной поддерживающей, которая отменяется лишь в фазе стойкой клинико-лабораторной ремиссии. При абдоминальном, неврологическом, почечном синдроме с гипертензией глюкокортикостероиды малоэффективны. Рекомендуется сочетать их с цитостатическими препаратами (азатиоприн, циклофосфан). В случае изменения реологических свойств крови и наличия гиперкоагуляции назначают гепарин в комбинации с кортикостероидами и спазмолитиками.

Все дети с П. у. подлежат диспансерному наблюдению, к-рое включает контроль ЭКГ, исследование функций почек и др. Прививки, введение сывороток и другие возможные аллергизирующие факторы исключаются. Профилактические мероприятия должны быть направлены на предупреждение развития аллергических реакций, уменьшение частоты и тяжести течения инф. болезней.

Прогноз классического варианта П. у. у детей остается серьезным. Хрон, кожный вариант имеет тенденцию к многолетнему течению.

Библиография: Воробьев И. В. и Любомудров В. Е. Узелковый периартериит, М., 1973, библиогр.; Любомудров В. Е., Басамыгина Л. Я. и Матеева К. М. Узелковый периартериит у детей, Педиатрия, Jvft 8, с. 76, 1960; Семенкова E. Н. К вопросу о гипердиагностике узелкового периартериита, Тер. арх., т. 47, № 4, с. 122, 1975; Струков А. И. и Бегларян А. Г. Патологическая анатомия и патогенез коллагеновых болезней, М., 1963; Тареев E. М. К клинике узелкового периартериита, Рус. клиника, т. 6, Jsfb 28, с. 157, 1926; он же, Коллагенозы, М., 1965, библиогр.; Тареев E. М. и Семенковa E. Н. Астматический вариант узелкового периартериита, Клин, мед., т. 47, «Ns 7, с. 28, 1969; Теодори М. И., Алексеев Г. К. и Шныренкова О. В. О классификации системных васкулитов, Тер. арх., т. 40, № 8, с. 22, 1968; Ярыгин H. Е. и д р. Системные аллергические васкулиты, М., 1980, библиогр.; А 1 г с б n-S e g о v i a D. The necrotizing vasculitides, Med. Clin. N. Amer., v, 61, p. 241, 1977, bibliogr.; Churg J. a. Strauss L. Allergic granulomatosis, allergic angiitis and periarteritis nodosa, Amer. J. Path., v. 27, p. 277, 1951; E t t linger R. E. а. o. Poliarteritis nodosa in childhood, Arthr. Rheum., v. 22, p. 820, 1979; G o с k e D. J. Extrahepatic manifestations of viral hepatitis, Amer. J. med. Sci., v. 270, p. 49, 1975; Kussmaul A. u. M a i e r R. tiber eine bisher nicht beschriebene eigen-thiimliche Arterienerkrankung (Periarterii-tis nodosa), Dtsch. Arch. klin. Med., Bd 1, S. 484, 1866; Michalak T. Immune complexes of hepatitis B surface antigen in the pathogenesis of periarteritis nodosa, Amer. J. Path., v. 90, p. 619, 1978; Z e e k P. M. Periarteritis nodosa and other forms of necrotizing angiitis, New. Engl. J. Med., v. 248, p. 764, 1953, bibliogr.

E. М. Тареев, E. H. Семенкова; С. В. Левицкая, О. Г. Соломатина (пед.), JI. М. Попова (невр.), H. Е. Ярыгин (пат. ан.).

источник

Узелковый периартериит – системный васкулит, характеризующийся воспалительно-некротическим поражением стенок мелких и средних висцеральных и периферических артерий. Клиника узелкового периартериита начинается с лихорадки, миалгии, артралгии, к которым присоединяются тромбангиитический, кожный, неврологический, абдоминальный, кардиальный, легочной, почечный синдромы. Для подтверждения диагноза узелкового периартериита проводится морфологическое исследование кожных биоптатов. В лечении используются кортикостероиды, иммунодепрессанты, цитостатики. Прогноз узелкового периартериита во многом определяется тяжестью поражения внутренних органов.

Узелковый периартериит относится к патологиям с неясной этиологией. Рассматривается роль вирусной инфекции (в т. ч. гепатита В) в развитии узелкового периартериита; при этом пусковыми факторами могут являться вакцинация, введение сывороток, лекарств, инсоляция или переохлаждение. В ответ на этиофакторы развивается гиперергическая реакция с образованием иммунных комплексов, которые фиксируются в стенках сосудов и вызывают в них аутоиммунное воспаление. Эти процессы сопровождаются выделением эндотелием поврежденных сосудов факторов повышенного свертывания и тромбообразования. Узелковым периартериитом болеет преимущественно мужское население от 30 до 50 лет.

Выделяют классический (с почечно-висцеральной либо почечно-полиневритической симптоматикой), астматический, кожно-тромбангиитический и моноорганный варианты клинического развития узелкового периартериита. Доброкачественное развитие узелкового периартериита отмечается при кожной форме без висцеропатий. Пациенты сохранны в соматическом и социальном плане; ремиссии стойкие, однако возможны обострения васкулита.

Медленное прогрессирование характерно для тромбангиитического варианта узелкового периартериита. При этом может отмечаться артериальная гипертензия, периферические невриты, микроциркуляторные нарушения в конечностях. Рецидивирующий узелковый периартериит провоцируется отменой или понижением дозировки цитостатиков, глюкокортикоидов, лекарственной аллергией, инфекцией, охлаждением.

Стремительное прогрессирование узелкового периартериита сопряжено с поражением почек и злокачественной формой артериальной гипертензии. В редких случаях болезнь развивается молниеносно, приводя к гибели пациента через 5-12 месяцев. В клинике узелкового периартериита выделяют активную, неактивную и склеротическую фазы.

При узелковом периартериите отмечается высокая волнообразная лихорадка, снижающаяся в ответ на прием глюкокортикоидов или аспирина, похудание вплоть до кахексии, адинамия, слабость. Для кожных покровов характерна бледность, мраморность оттенка, появление сетчатого ливедо, кожных сыпей (эритематозных, пятнисто-папулезных, геморрагических, некротических), подкожных узелков в области предплечий, голеней, бедер.

Мышечно-суставные проявления при узелковой периартериите включают миалгии, слабость, болезненность, атрофию мышц; полиартралгии, мигрирующие артриты крупных суставов. Почечный симптомокомплекс у 70-97% пациентов с узелковым периартериитом протекает с сосудистой нефропатией: микрогематурией, протеинурией, цилиндрурией, скорым развитием почечной недостаточности. Возможными исходами являются разрывы аневризмы сосудов почек, инфаркт почки.

Синдром кардио-васкулярной недостаточности включает развитие коронаритов, ведущих к стенокардии и инфаркту миокарда, миокардитов, кардиосклероза, нарушений проводимости, аритмий, недостаточности митрального клапана. Характерным кардио-васкулярным проявлением узелкового периартериита служит артериальная гипертензия. При поражении легких развиваются легочный васкулит и интерстициальная пневмония, проявляющиеся кашлем, одышкой, кровохарканьем, торакалгией, дыхательными шумами и хрипами, инфарктами легких.

Поражения ЖКТ при узелковом периартериите протекает с тошнотой, диареей, болями в эпигастрии. При осложненном варианте возможно развитие панкреонекроза, желтухи, прободных язв желудка и 12п. кишки, кровотечений. Вовлеченность нервной системы проявляется асимметричной полиневропатией: мышечной атрофией, болезненностью в проекции нервных стволов, парестезией, парезами, трофическими расстройствами. В случае тяжелых поражений вероятно возникновение инсультов, менингоэнцефалитов, эпилептиформных приступов.

Зрительные нарушения при узелковом периартериите выражаются злокачественной ретинопатией, аневризматическими расширениями сосудов глазного дна. Нарушения периферического кровоснабжения конечностей вызывают ишемию и гангрену пальцев. При поражениях эндокринного аппарата отмечаются орхиты и эпидидимиты, дисфункции надпочечников и щитовидной железы.

Вариант астматического узелкового периартериита протекает с упорными приступами бронхиальной астмы, кожными проявлениями, лихорадкой, артралгиями и миалгиями. Доминирующими проявлениями кожно-тромбангитической формы узелкового периартериита служат узелки, ливедо и геморрагическая пурпура. Для подкожных узелков характерно расположение вдоль сосудистых пучков конечностей. Эта симптоматика развивается на фоне миалгий, лихорадки, потливости, похудания. Узелковый периартериит, протекающий по моноорганному типу, характеризуется висцеропатиями и устанавливается после гистологического исследования биоптата или удаленного органа.

Осложненные формы узелкового периартериита могут сопровождаться развитием инфарктов и склероза органов, разрывом аневризм, прободением язв, гангреной кишечника, уремией, инсультом, энцефаломиелитом.

В общеклиническом анализе мочи определяется микрогематурия, протеинурия и цилиндрурия; в крови – признаки нейтрофильного лейкоцитоза, гипертромбоцитоза, анемии. Изменения биохимической картины крови при узелковом периартериите характеризуются увеличением фракций γ- и α2-глобулинов, сиаловых кислот, фибрина, серомукоида, СРП.

Для уточнения диагноза при узелковом периартериите проводят биопсию. В кожно-мышечном биоптате брюшной стенки или голени выявляется воспалительная инфильтрация и некротические изменения сосудистых стенок. При узелковом периартериите в крови часто определяется HBsAg либо антитела к нему. При осмотре глазного дна обнаруживаются аневризматические изменения сосудов. УЗДГ сосудов почек определяет их стенозирование. При обзорной рентгенографии легких прослеживается усиление легочного рисунка и его деформация. Для диагностики кардиопатий проводится ЭКГ, УЗИ сердца.

К большим диагностическим критериям узелкового периартериита относится наличие поражений почек, абдоминального синдрома, коронарита, полиневрита, бронхиальной астмы с эозинофилией. Дополнительными (малыми) критериями служат миалгии, лихорадка, похудание. При диагностике узелкового периартериита учитываются три больших и два малых критерия.

Терапия отличается непрерывностью и длительностью (до 2-3-х лет), комплексностью и индивидуальным подбором средств. С учетом формы болезни она проводится совместными усилиями ревматолога, кардиолога, нефролога, пульмонолога и других специалистов. Течение ранних и неосложненных форм узелкового периартериита может быть скорректировано кортикостероидной терапией преднизолоном с повтором курсов 2-3 раза в год. В перерыве между кортикостероидными курсами назначают препараты пиразолонового ряда (бутадион) или ацетилсалициловую к-ту.

При узелковом периартериите, осложненном злокачественной гипертензией или нефротическим синдромом, производят назначение иммунодепрессоров-цитостатиков (азатиоприна, циклофосфана). Коррекция синдрома ДВС и гипертромбоцитоза включает терапию гепарином, пентоксифиллином, дипиридамолом. Биопрепараты, блокирующие ФНО (инфликсимаб, этанерсепт), позволяют быстро добиться уменьшения воспаления.

При хроническом узелковом периартериите, протекающем с мышечной атрофией или невритами, проводятся ЛФК, гидротерапия, массаж. Методики экстракорпоральной гемокоррекции (плазмаферез, гемосорбция, криоаферез) снижают выраженность аутоиммунных реакций и вязкость крови благодаря удалению из кровотока ЦИК, аутоантител, излишних факторов тромбообразования.

Течение узелкового периартериита неблагоприятно в плане прогноза. Тяжелые сосудистые поражения (синдром почечной недостаточности, артериальной гипертензии, церебральных расстройств, тромбозы, перфоративные осложнения и т. д.) могут приводить к летальному исходу. Ремиссия и остановка прогрессирования узелкового периартериита достигается у 50% пациентов.

В профилактические задачи входит учет лекарственной непереносимости, обоснованное и контролируемое проведение иммунизации, переливания препаратов крови, защита от инфекций.

источник