Меню Рубрики

Бронхиальная астма и гипертрофическая кардиомиопатия

26. Гипертрофическая кардиомиопатия: гемодинамика, клиника, диагностика, дифференциальная диагностика и лечение.

Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП) характеризуется выраженной гипертрофией миокарда с нарушением его диастолической функции.

Гемодинамические изменения при ГКМП опеределяются степенью нару­шения диастолической функции левого желудочка, проявляю­щейся ухудшением расслабления и уменьшением наполнения его полости, происходящими, вследствие снижения релаксации и неправильной формы полости левого желудочка. Дви­жения стенок желудочка некоординированны, неравномерны, от­мечается повышение конечного диастолического давления в полости левого желудочка.

Нарушение диастолической функции левого желудочка может вызвать затруднение изгнания крови из левого предсердия и увеличение нагрузки на этот отдел сердца с развитием его гипертрофии, а при возникновении митральной регургитации — умеренной дилатации левого предсердия. Этот процесс может спо­собствовать появлению пассивной легочной гипертензии и увели­чению нагрузки на правый желудочек.

Клиническая картина и диагностика. Клиника ГКМП зависит от варианта гипертрофии, ее степени, стадии забо­левания. Жалобы больных достаточно многообразны, но неспеци­фичны. В зависимости от ведущего клинического синдрома выделяют следующие варианты заболевания: стенокардический,

кардиалгический, аритмический, синкопальный, бессимптомный, полисимптомный.

Боли в области сердца характерны для больных ГКМП. Синдром стенокардии встречается у большинства пациентов, страдающих ГКМП. Многие пациенты жалуются на одышку, на ранних этапах связанную с фи­зической нагрузкой, а затем и в покое. Нередко отмечаются жалобы на головокружение, приступы резкой слабости, возникающие при физической нагрузке. Нарушения ритма могут обусловить жалобы на пе­ребои и «неправильную» работу сердца, приступы сердцебиения. Достаточно частой жалобой являются обмороки, причиной которых может быть уменьшение сердечного выброса и нарушения ритма.

При объективном исследовании внешний вид больных длитель­ный период времени не изменен, постепенно вместе с появлением одышки может возникнуть цианоз. Тоны сердца обычной звучности, иногда отмечается расщепление П тона над аортой. Систолический шум изгнания выс­лушивается вдоль левого края грудины в IV—V межреберьях, он занимает большую часть систолы, изменчив.

Для ГКМП характерна триада симптомов: 1)толчкообразный скачущий пульс; 2)поздний систолический шум над верхушкой сердца и по левому краю гру­дины; 3) пальпируемые сокращения левого предсердия.

Пациенты с ГКМП представляют группу повышенного риска для развития внезапной смерти.

Лабораторные показатели не имеют специфических изменений, позволяющих диагностировать ГКМП.

ЭКГ- изменения, выявляемые у больных ГКМП, многообразны и зависят от локализации, а также выраженности гипертрофии. ЭКГ- признаки гипертрофии левого желудочка сочетаются с приз­наками гипертрофии левого предсердия в виде уширенного двух­фазного зубца Р в I, П, avL, Vl—V2 отведениях, часто регистриру­ется патологический зубец Q во П, Ш, avF, V5—V6 отведениях при гипертрофии межжелудочковой перегородки, в отведениях V1 — V3,4

Для выявления нарушений ритма при ГКМП применяется холтеровское мониторирование.

Ультразвуковое 1) непропорционально сильное утолщение перегородки со стороны левого желудочка; 2) гипокинез межжелудочковой перегородки при хорошей подвижности задней стенки; 3) уменьшение размеров полости левого желудочка в систолу; 4) медленное диастолическое закрытие митрального клапана; 5) систо­лическое смещение митрального клапана кпереди в систолу;

Дифференциальная диагностика проводится с клапанным сте­нозом аорты, ишемической болезнью сердца — стенокардией, ин­фарктом миокарда, постинфарктным кардиосклерозом.

Для исключения клапанного стеноза аорты необходимо учиты­вать анамнестические сведения о перенесенной острой ревматической лихорадке, отсут­ствии семейного анамнеза заболевания, четкую стадийность разви­тия порока сердца. Из данных объективного обследования наибо­лее значима для диагноза аускультативная симптоматика порока: голо- или пансистолический шум в аортальной зоне с эпицентром во П межреберье справа от грудины, проводящийся на сосуды шеи, имеющий постоянный характер, сочетающийся с ослаблением II тона над аортой. Клапанному стенозу аорты свойствен медленный, малой амплитуды пульс, в отличие от неравномерного толчкооб­разного пульса, встречающегося у больных ГКМП. Результаты клинического обследования могут быть подтверждены данными ультразвукового исследования, выявляющими утолщение и уплот­нение створок аортального клапана и стенок аорты, уменьшение систолического расхождения створок аортального клапана. При рентгенологическом исследовании отмечается расширение аорты в восходящем отделе за счет постстенотического расширения.

При наличии синдрома стенокардии или инфарктоподобных изменений на ЭКГ возникает необходимость дифференцировать ГКМП и ИБС. Для ИБС характерны приступы стенокардии, купирующиеся нитроглицерином, при ГКМП эффект нитроглицерина невысок, а иногда отмечается его отрицательное действие вследствие умень­шения венозного возврата крови к сердцу, снижения наполнения левого желудочка и усиления ишемии миокарда. При объективном обследовании у больных ИБС можно определить смещение границ относительной сердечной тупости влево, ослабление I тона над вер­хушкой, появление систолического шума относительной митраль­ной недостаточности с эпицентром на верхушке, проводящегося в подмышечную область. При ультразвуковом исследовании сердца выявляются увеличение левых камер, зоны гипо — или акинеза, на­рушение систолической функции, не свойственные ГКМП. Прове­дение нагрузочных проб позволяет выявить признаки коронарной недостаточности. Верификации диагноза спсобствуют данные коронароангиографии, позволяющие визуализировать коронарные артерии и определить степень их сужения, а также данные вентрикулографии, позволяющие определить внутрижелудочковые градиенты давления. При проведении дифференциальной диагности­ки между верхушечной ГКМП и ИБС необходимо учитывать отсутствие жалоб, типичных для ИБС, отрицательные результаты нагрузочных тестов с появлением инверсии отрицательных зубцов Т на фоне нагрузки, выявление при ультразвуковом исследовании изолированной гипертрофии верхушки левого желудочка, отсут­ствие признаков атеросклеротического поражения коронарных ар­терий при коронароангиографии.

Лечение. Проводится хирургическое и терапевтическое (ме­дикаментозное) лечение. Хирургическое лечение направлено на удаление гипертрофированных участков миокарда и устранение обструкции выходного тракта левого желудочка. Оно применяется при отсутствии эффекта от терапевтических методов, сохранении обструкции и клинической симптоматики заболевания. В ряде случаев возможна алкогольная обляция гиперторофированной перегородки с помощью введения этилового спирта в перегородочную артерию. Медика­ментозное лечение направлено на устранение или уменьшение признаков диастолической дисфункции левого желудочка, недос­таточности кровообращения, купирование синдрома стенокардии и нарушений ритма. Наиболее эффективны для этих целей бета-адреноблокаторы, уменьшающие обструкцию, внутрижелудочковый градиент давления, особенно на фоне физической нагрузки, улуч­шающие диастолическое расслабление левого желудочка, предуп­реждающие развитие мерцательной аритмии. Используется пропранолол (обзидан, индерал, анаприлин) в суточной дозе 160— 320 мг, метопролол в суточной дозе 200 мг и выше.

При ГКМП применяются также антагонисты ионов кальция. Верапамил (изоптин, финоптин) улучшает диастолическое рас­слабление левого желудочка, увеличивает толерантность к физи­ческой нагрузке, обладает антиаритмическим действием. Приме­няется в дозе 160—320 мг в сутки. Дилтиазем используют в суточной дозе 180 – 360 мг.

При появлении признаков недостаточности кровообращения к лечению присоединяются диуретики. Определенные надежды в лечении хронической сердечной недостаточности на фоне ГКМП связывают с применением ИАПФ.

При развитии нарушений ритма применяются соответству­ющие антиаритмические препараты. В данном случае препаратом выбора является амиодарон, не только улучшающий качество жизни, но и уменьшающий риск внезапной смерти. В течение первых 5-7 дней суточная доза препарата составляет 1200 мг, затем 800 и 600 мг в течение недели в каждой дозе с переходом на поддерживающую терапию в дозе 200 мг в сутки.

источник

Заметное утолщение миокарда левого желудочка (редко – правого), которое сопровождается уменьшением его полости, сердечной недостаточностью и нарушением ритма, называют гипертрофической кардиомиопатией. Явление это встречается примерно у 0,2-1% населения, чаще всего – у мужчин от 30 до 50 лет. При этом у 50% больных она вызывает внезапную смерть, поэтому шутить с таким диагнозом не стоит.

Что такое гипертрофическая кардиомиопатия? Она имеет код по МКБ 10 – I42 — редкое заболевание сердечной мышцы, чаще имеет наследственный характер. Такой вывод был сделан после анализа результатов УЗИ, проведенного у всех членов семьи больного. Оказалось, что у более 60% близких родственников присутствуют аналогичные патологии.

По этиологическому признаку различают миокардиопатию:

  • первичную, иначе – идиопатическую форму патологии;
  • вторичную.

Первая, идиопатическая, носит наследственный характер. В половине исследованных случаев заболевания был точно установлен поврежденный ген, вызвавший развитие болезни. В остальных случаях при постановке такого диагноза его определить не удалось. Однако генетика не стоит на месте, исследования продолжаются.

Заболевание может проявиться у человека независимо от пола. При этом есть 50%-ный шанс выносить и родить здоровых детей у женщины, если только она или отец малыша имеют ген-мутант. Если он присутствует у отца и матери, вырастить здорового ребенка им не дано.

Важно! По мнению ученых-медиков, вызвать мутацию генов может неблагополучная внешняя среда, которая действовала на плод и женщину в период беременности. Это пагубная экология, радиация, а также перенесенные будущей матерью инфекции, вредные привычки (алкоголь, курение).

По причине высокого риска внезапной смерти у пациентов, не достигших пожилого возраста, очень важно проведение генетических диагностик, допускающихраннееобнаружение гипертрофической кардиомиопатии.

Вторичная форма заболевания может возникнуть на фоне изменений гипертензии у людей, имевших еще во внутриутробном периоде формирования структуры мышечной ткани. В результате после 60 лет примерно у 20% пациентов с патологией сердечной мышцы систола слабеет, а полость левого (или правого – в редких случаях) расширяется.

Следовательно, что такое гипертрофическая кардиомиопатия? Это наследственный генетический дефект, вызывающий неправильное строение мышечных волокон, утолщение миокарда. Патология может проявить себя и в 20, и в 60 лет. Именно мутация генов является причиной внезапной смерти в молодом возрасте.

Что приводит к гипертрофии сердечной мышцы? Генетические мутации вызывают изменения формулы белковых молекул, которые обеспечивают сокращение миокарда. Отсутствие определенных ферментов приводит к тому, что некоторые клетки мышц теряют такую способность.

Их функции приходится выполнять другим волокнам, которые вынуждены работать в усиленном режиме, сокращаться чаще. Как результат – возрастает их мышечная масса. Левый желудочек и межжелудочковая перегородки утолщаются, хотя ни приобретенных пороков сердца, ни гипертензии не диагностируется.

Гипертрофия может поражать как часть левого желудочка (в правом патологии встречаются крайне редко), так и располагаться очагами. Они чаще всего наблюдаются на выходе к аорте. Этот процесс сопровождается повреждением створок митрального и аортальных клапанов, сосудов, которые питают миокард.

Важно! Для прогноза дальнейших изменений большее значение имеет формирование несостоятельной фазы расслабления миокарда и наполнения кровью сердечных полостей. Предсердия работают с усиленными нагрузками – заполнить кровью потерявшие эластичность тканей желудочки становится сложно.

Увеличиваются потребности миокарда в кислороде, в разрез с ними идут возможности, параллельно происходит механическое сдавливание устья артерии. Все это в итоге приводит к развитию ишемии.

В зависимости от того, какой вид имеют утолщения миокарда, классификация выделяет следующие их формы:

  • симметричная – при которой происходит равномерное утолщение стенок желудочка;
  • асимметричная – очаговая: в 2-3 раза утолщаются верхняя либо нижняя части межжелудочковой перегородки, возможна гипертрофия боковой либо передней стенки левого желудочка.

По тому, как создаются препятствия для кровотока в аорту, различают:

  • гипертрофическую обструктивнуюкардиомиопатию;
  • необструктивную.

Видоизменения стенок желудочка задерживают выход крови в аорту, при втором варианте таких препятствий нет.

Из-за нарушения нормального сокращения сердечной мышцы происходит недостаточное кровоснабжение сердца. Ему приходится пульсировать чаще, чтобы обеспечить необходимый доступ крови. Результат – ускоренный пульс. При обследовании будут обнаружены увеличение толщины миокарда – до полутора и более сантиметров, уменьшение объема желудочков.

Задуматься о собственном здоровье заставляют признаки, свидетельствующие о неполадках с сердцем:

  • появившаяся вдруг одышка;
  • боли в груди;
  • частые головокружения;
  • беспричинные обмороки.

Первоначально болезнь может не иметь выраженных проявлений. Однако выделяют 3 степени заболевания:

  • умеренная гипертрофия;
  • гипертрофия средней степени;
  • выраженная гипертрофия.

Клиническая картина такова: в начале развития кардиопатияможет не иметь симптомов вообще или их много, но нет специфичных. Патология проявляетсяпо типу вегето-сосудистой дистонии или более серьезными последствиями: аритмией, декомпенсацией, кардиалгией или даже инфарктом.

Частые признаки развития болезни – боль за грудиной, учащение дыхания, нарушение сердечного ритма, головокружения и обмороки. При гипертрофической кардиомиопатии симптомы могут быть заметными периодически или не проявляться вообще, а болезнь сразу может привести к внезапной смерти. В этом – главная ее опасность.

Аритмия – один из главных признаков, характеризующих патологию. Человек сразу ощущает перебои в работе сердца, когда практически неслышное биение резко сменяется тахикардией. При этом больной чувствует дискомфорт, появляется боль за грудиной, человека посещают мысли о смерти, панический страх.

Однократные, а чаще – периодические обмороки объясняются недостаточным кровоснабжением головного мозга.

Таковы классические признаки гипертрофической обструктивной кардиомиопатии:

  • боль за грудиной;
  • аритмия;
  • потеря сознания.

Учитывая наследственный характер гипертрофической кардиомиопатии, диагностика и лечение затруднительны. Врачу нужно выяснить все обстоятельства – случаи заболевания или внезапной смерти у близких родственников, протекание беременности у матери, возможное влияние окружающей среды (экология, радиационный фон). Не всегда есть возможность проанализировать все ситуации, которые привели к патологии.

При сборе анамнеза врач учитывает перенесенные больным инфекционные заболевания, условия проживания и работы. Осмотр и диагностика проводятся с целью исключения патологии сердца и сосудов. Для этого больному предстоит сдать общий и биохимический анализы крови, пройти тесты на сахар, свертываемость.

Синюшный оттенок губ и пальцев, бледность кожных покровов могут внешне характеризовать заболевание. Большую роль играет и уровень артериального давления. Помогут в установлении диагноза аппаратные методы:

  1. ЭКГ зафиксирует нарушенный ритм сердца, гипертрофию левого желудочка, развитие блокад.
  2. ЭХО-КГ определит, где локализуются утолщенные участки миокарда, диагностирует гипертрофическую кардиомиопатию с обструкцией (риск 4).
  3. Фонокардиограмма укажет на шумы и позволит связать их происхождение с аортой.
  4. На рентгеновском снимке будут заметны увеличенные контуры сердечных теней, однако это не главный показатель патологии, поскольку гипертрофия может иметь внутриполостное развитие;
  5. МРТ применяют, чтобы получить трехмерную проекцию сердца. Томография определит степень толщины стенок.
  6. УЗИ – главный метод обследования, позволяющий оценить параметры камер и толщину стенок сердца, нарушение кровотока, состояние клапанов и межжелудочковой перегородки.

Это основной метод диагностики признаков гипертрофической кардиомиопатии перед лечением. Определяют локализацию патологических участков миокарда, степень выраженности недуга, наличие обструкции выносящего тракта левого желудочка.

В качестве дополнительного обследования в полость сердца вводятся катетеры, и с их помощью можно определить скорость кровотока и давление в предсердиях и желудочках. Такой способ позволяет взять материал на биопсию.

Пациентам старше 40-летнего возраста проводится коронарография сосудов, благодаря которой можно провести их дифференциальную диагностику и наличие ишемического поражения.

Лечение гипертрофической кардиомиопатии позволяет добиться лишь временной стабилизации состояния. Прогнозы врачи всегда делают осторожные. Если заболевание протекает бессимптомно, исход может быть благоприятным. Обмороки, ишемия, желудочковая тахикардия отягощают течение болезни и прогноз, а появление болей за грудиной и одышка повышают угрозу и риск внезапной смерти.

Для медикаментозного лечения рекомендуются препараты для уменьшения потребления кислорода и способствующие его лучшему усвоению. Против аритмии могут применяться бета-адреноблокаторы, которые нормализуют сердечный ритм, снижают сократимость миокарда. Они помогут расслабить сердце, пока левый желудочек наполняется кровью.

Среди самых современных бета-адреноблокаторов:

Они нормализуют тонус сосудов и питают сердечную мышцу. Если их эффективность невысока, назначаются «Кордарон», «Амиодарон». «Эналаприл-Фармак», «Эналаприл-Нортон» рекомендуют в качестве профилактических средств, препятствующих развитию коронарной ишемии.

Эффективные препараты от тахикардии – «Бисопролол» и «Пронапролол». Однако они имеют ряд противопоказаний:

  • гипотония;
  • брадикардия;
  • бронхиальная астма;
  • атеросклероз.

При стенокардии (болях за грудиной) рекомендуется «Нитрамакс», в составе комплексной терапии могут быть назначены «Лизиноприл-Ратиофарм», «Лизоприл». А вот часто назначаемый при хронической сердечной недостаточности «Дигитоксин» имеет противопоказания при кардиомиопатии.

Читайте также:  Цели и задачи школы здоровья для больных бронхиальной астмы

При неэффективности медикаментозного лечения возможно хирургическое вмешательство. Согласно данным Европейского общества кардиологов, риск смертельных осложнений после операции достигает 9-10%. Такой метод лечения предполагает удаление гипертрофированной мышечной ткани в межпредсердной перегородке. Возможны также установка кардиостимуляторов, имплантация дефибрилляторов.

Народная медицина предлагает свои средства при слабости сердечной мышцы, но они не смогут заменить лечение лекарствами, поэтому рекомендуется использовать дома травы при повышенном давлении, нарушении ритма в комплексной терапии.

Статистика летальных исходов при сердечной недостаточности, увы, неутешительная: 33% после первичной постановки диагноза. Доктор Мясников в своих книгах говорит о том, что профилактика осложнений очень важна:

  • избегайте стрессов, думайте только о позитивном;
  • слушайте спокойную музыку, больше отдыхайте, проводите время на природе;
  • откажитесь от курения и алкоголя;
  • уделите большое внимание повышению иммунитета, избавьтесь от заболеваний почек, анемии, бронхитов, тонзиллитов и прочих источников инфекции;
  • поменяйте режим питания: откажитесь от всего жирного, жареного, соленого и копченостей, добавьте в рацион зелень, кисломолочные продукты;
  • контролируйте уровень холестерина;
  • проходите регулярные обследования: ЭКГ, МРТ, допплерографию и другие, которые назначит врач.

Прогнозы на жизнь неутешительные – многие пациенты погибают в молодом возрасте во время чрезмерных физических нагрузок, занятий сексом. Ежегодно летальность достигает 7-8%. Если человек доживет до 40-50 лет, к основному диагнозу – сердечная недостаточность – добавляются инфаркты, инсульты, тромбоз сосудов, тромбоэмболия легочной артерии, приводящие к инвалидности. Серьезный диагноз может осложнить жизнь, но правильный режим, лекарственное или консервативное лечение и отказ от больших физических нагрузок поможет продлить ее.

источник

Гипертрофическая кардиомиопатия – первичное изолированное поражение миокарда, характеризующееся гипертрофией желудочков (чаще левого) при уменьшенном или нормальном объеме их полостей. Клинически гипертрофическая кардиомиопатия проявляется сердечной недостаточностью, болью в грудной клетке, нарушениями ритма, синкопальными состояниями, внезапной смертью. Диагностика гипертрофической кардиомиопатии включает проведение ЭКГ, суточного ЭКГ-мониторирования, ЭхоКГ, рентгенологического исследования, МРТ, ПЭТ сердца. Лечение гипертрофической кардиомиопатии проводится b-адреноблокаторами, блокаторами кальциевых каналов, антикоагулянтами, антиаритмическими препаратами, ингибиторами АПФ; в ряде случаев прибегают к кардиохирургической операции (миотомии, миоэктомии, протезированию митрального клапана, двухкамерной электрокардиостимуляции, имплантации кардиовертер-дефибриллятора).

В кардиологии различают первичные (идиопатические) кардиомиопатии (гипертрофическую, констриктивную, дилатационную, рестриктивную, аритмогенную дисплазию правого желудочка) и специфические вторичные кардиомиопатии (алкогольную, токсическую, метаболическую, климактерическую и ряд других).

Гипертрофическая кардиомиопатия – самостоятельное, не зависящее от других сердечно-сосудистых заболеваний, значительное утолщение миокарда левого (реже правого) желудочка, сопровождающееся уменьшением его полости, нарушением диастолической функции с развитием нарушений сердечного ритма и сердечной недостаточности.

Гипертрофическая кардиомиопатия развивается у 0,2-1,1% населения, чаще мужского пола; средний возраст пациентов составляет от 30 до 50 лет. Коронарный атеросклероз среди больных гипертрофической кардиомиопатией встречается в 15-25 % случаев. Внезапная смерть, вызванная с тяжелыми желудочковыми аритмиями (пароксизмальной желудочковой тахикардией), наступает у 50% пациентов с гипертрофической кардиомиопатией. У 5-9 % больных заболевание осложняется инфекционным эндокардитом, протекающим с поражением митрального или аортального клапана.

Гипертрофическая кардиомиопатия – заболевание с аутосомно-доминантным типом наследования, поэтому обычно носит семейный характер, что не исключает, однако, возникновение спорадических форм.

В основе семейных случаев гипертрофической кардиомиопатии лежат передаваемые по наследству дефекты генов, кодирующих синтез сократительных белков миокарда (гена тяжелой цепи b-миозина, гена сердечного тропонина Т, гена а-тропомиозина, гена, кодирующего сердечную изоформу миозин-связывающего белка). Спонтанные мутации этих же генов, происходящие под воздействием неблагоприятных факторов среды, обусловливают развитие спорадических форм гипертрофической кардиомиопатии.

Гипертрофия миокарда левого желудочка при гипертрофической кардиомиопатии не связана с врожденными и приобретенными пороками сердца, ИБС, гипертонической болезнью и другими заболеваниями, которые обычно приводят к подобным изменениям.

В патогенезе гипертрофической кардиомиопатии ведущая роль принадлежит компенсаторной гипертрофии сердечной мышцы, обусловленной одним из двух возможных патологических механизмов — нарушением диастолической функции миокарда или обструкцией выходного тракта левого желудочка. Диастолическая дисфункция характеризуется поступлением в желудочки недостаточного количества крови в диастолу, что связано с плохой растяжимостью миокарда, и обусловливает быстрый подъем конечного диастолического давления.

При обструкции выходного отдела левого желудочка имеет место утолщение межжелудочковой перегородки и нарушение движения передней створки митрального клапана. В связи с этим в период изгнания возникает перепад давления между полостью левого желудочка и начальным отрезком аорты, что сопровождается повышением конечного диастолического давления в левом желудочке. Возникающая в этих условиях компенсаторная гиперфункция сопровождается гипертрофией, а затем и дилатацией левого предсердия, в случае же декомпенсации развивается легочная гипертензия.

В ряде случаев гипертрофической кардиомиопатии сопутствует ишемия миокарда, обусловленная снижением вазодилататорного резерва коронарных артерий, увеличением потребности гипертрофированного миокарда в кислороде, сдавлением во время систолы интрамуральных артерий, сопутствующим атеросклерозом венечных артерий и т. д.

Макроскопическими признаками гипертрофической кардиомиопатии служит утолщение стенок левого желудочка при нормальных или уменьшенных размерах его полости, гипертрофия межжелудочковой перегородки, дилатация левого предсердия. Микроскопическая картина гипертрофической кардиомиопатии характеризуется беспорядочным расположением кардиомиоцитов, замещением мышечной ткани на фиброзную, аномальным строением интрамуральных венечных артерий.

В соответствии с локализацией гипертрофии выделяют гипер­трофическую кардиомиопатию левого и правого желудочков. В свою очередь, гипертрофия левого желудочка может быть асимметричной и симметричной (концент­рической). В большинстве случаев выявляется асиммет­ричная гипертрофия межжелудочковой перегородки на всем протяжении или в ее базальных отделах. Реже встречается асимметричной гипертрофия верхушки сердца (апикальная гипертрофическая кардиомиопатия), задней или переднебоковой стенки. На долю симметричной гипертрофии приходится около 30 % случаев.

С учетом наличия градиента систолического давления в полости левого желудочка различают обструктивную и необструктивную гипертрофическую кардиомиопатию. Симметричная гипертрофия левого желудочка, как правило, представляет собой необструктивную форму гипертрофической кардиомиопатии.

Асимметричная гипертрофия может являться как необструктивной, так и обструктивной. Так, синонимом асимметричной гипертрофии межжелудочковой перегородки служит понятие «идиопатический гипертрофический субаортальный стеноз», гипертрофии средней части межжелудочковой перегородки (на уровне папиллярных мышц) – «мезовентрикулярная обструкция». Верхушечная гипертрофия левого желудочка, как правило, представлена необструктивным вариантом.

В зависимости от степени утолщения миокарда выделяют умеренную (15-20 мм), среднюю (21-25 мм) и выраженную (более 25 мм) гипертрофию.

На основании клинико-физиологической классификации выделяют IV стадии гипертрофической кардиомиопатии:

  • I — градиент давления в выходном тракте левого желудочка (ВТЛЖ) не более 25 мм рт. ст.; жалобы отсутствуют;
  • II — градиент давления в ВТЛЖ возрастает до 36 мм рт. ст.; появляются жалобы при физической нагрузке;
  • III — градиент давления в ВТЛЖ увеличивается до 44 мм рт. ст.; появляются стенокардия, одышка;
  • IV — градиент давления в ВТЛЖ выше 80 мм рт. ст.; развиваются выраженные нарушения гемодинамики, возможна внезапная сердечная смерть.

Длительное время течение гипертрофической кардиомиопатии остается бессимптомным, клиническая манифестация чаще происходит в возрасте 25–40 лет. С учетом преобладающих жалоб выделяют девять клинических форм гипертрофической кардиомиопатии: малосимптомную, вегетодистоническую, кардиалгическую, инфарктоподобную, аритмическую, декомпенсационную, псевдоклапанную, смешанную, молниеносную. Несмотря на то, что каждый клинический вариант характеризуется определенными признаками, всем формам гипертрофической кардиомиопатии присущи общие симптомы.

Необструктивная форма гипертрофической кардиомиопатии, не сопровождающаяся нарушением оттока крови из желудочка, обычно малосимптомна. В этом случае жалобы на одышку, перебои в работе сердца, неритмичный пульс могут отмечаться при выполнении физической нагрузки.

Типичными симптомами обструктивной гипертрофической кардиомиопатии служат приступы ангинозных болей (70%), выраженная одышка (90%), головокружения и обморочные состояния (25-50%), преходящая ар­териальная гипотензия, нарушения ритма сердца (пароксизмальная тахикардия, фибрилляция предсердий, экстрасистолия). Возможно возникновение приступов сердечной астмы и отека легких. Нередко первым эпизодом проявления гипертрофической кардиомиопатии служит внезапная смерть.

При диагностическом поиске обнаруживается систолический шум, высокий, скорый пульс, смещение верхушечного толчка. Инструментальные методы обследования при гипертрофической кардиомиопатии включают ЭхоКГ, ЭКГ, ФКГ, рентгенографию грудной клетки, холтеровское мониторирование, поликардиографию, ритмокардиографию. С помощью эхокардиографии выявляется гипертрофия МЖП, стенок миокарда желудочка, увеличение размеров левого предсердия, наличие обструкции ВТЛЖ, диастолическая дисфункция левого желудочка.

ЭКГ-признаки гипертрофической кардиомиопатии малоспецифичны и требуют дифференциальной диагностики с очаговыми изменениями миокарда, гипертонической болезнью, ИБС, аортальным стенозом и другими заболеваниями, осложняющимися гипертрофией левого желудочка. Для оценки тяжести гипертрофической кардиомиопатии, прогноза и выработки рекомендаций по лечению используются нагрузочные пробы (велоэргометрия, тредмил-тест).

Суточное мониторирование ЭКГ позволяет документировать пароксизмальные эпизоды желудочковой экстрасистолии и тахикардии, фибрилляции и трепетания предсердий. На фонокардиограмме регистрируется систолический шум различной степени выраженности, сохранность амплитуды I и II тонов. Сфигмография демонстрирует двухвершинную кривую каротидного пульса, характеризующуюся дополнительной волной на подъеме.

При рентгенологическом исследовании изменения контуров сердца (увеличение левых отделов сердца, расширение восходящей части аорты, выбухание ствола и расширение ветвей легочной артерии) обнаруживаются только в развернутой стадии гипертрофической кардиомиопатии. Для получения дополнительных данных за гипертрофическую кардиомиопатию прибегают к проведению зондирования левых отделов сердца, вентрикулографии, коронарографии, сканированию сердца с радиоизотопом таллия, МРТ, ПЭТ сердца.

Пациентам с гипертрофической кардиомиопатией (особенно с обструктивной формой) рекомендуется ограничение физических нагрузок, которые могут спровоцировать увеличение градиента давления «левый желудочек-аорта», аритмии сердца и обмороки.

При умеренно выраженных симптомах гипертрофической кардиомиопатии назначают b-адреноблокаторы (пропранолол, атенолол, метопролол) или блокаторы кальциевых каналов (верапамил), уменьшающие ЧСС, удлиняющие диастолу, улучшающие пассивное наполнение левого желудочка и снижающие давление наполнения. В связи с наличием высокого риска развития тромбоэмболий необходим прием антикоагулянтов. При развитии сердечной недостаточности показаны диуретики, ингибиторы АПФ; при нарушениях желудочкового ритма — антиаритмические препараты (амиодарон, дизопирамид).

При обструктивной гипертрофической кардиомиопатии проводится профилактика инфекционного эндокардита, т. к. в результате постоянной травматизации передней створки митрального клапана на ней могут появляться вегетации. Кардиохирургическое лечение гипертрофической кардиомиопатии целесообразно при градиенте давления между левым желудочком и аортой >50 мм рт.ст. В этом случае может выполняться септальная миотомия или миоэктомия, а при структурных изменениях митрального клапана, вызывающих значительную регургитацию, — протезирование митрального клапана.

Для уменьшения обструкции ВТЛЖ показана имплантация двухкамерного электрокардиостимулятора; при наличии желудочковых нарушений ритма — имплантация кардиовертер-дефибриллятора.

Течение гипертрофической кардиомиопатии вариабельно. Необструктивная форма гипертрофической кардиомиопатии протекает относительно стабильно, однако при длительном стаже заболевания все же развивается сердечная недостаточность. У 5–10% пациентов возможен самостоятельный регресс гипертрофии; у такого же процента больных отмечается переход гипертрофической кардиомиопатии в дилатационную; еще столько же пациентов сталкивается с осложнением в виде инфекционного эндокардита.

Без лечения летальность при гипертрофической кардиомиопатии составляет 3–8 %, при этом в половине подобных случаев возникает внезапная смерть вследствие фибрилляции желудочков, полной атриовентрикулярной блокады, острого инфаркта миокарда.

источник

Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП) — это заболевание, характеризующееся увеличением (гипертрофией) миокарда до размеров более 1,5 см без идентифицируемой причины.

Перед окончательной диагностикой данного заболевания необходимо исключить другие причины гипертрофии левого желудочка, например такие заболевания, как амилоидоз, гипертонию и стеноз аорты.

Гипертрофическая кардиомиопатия является наиболее распространенным генетическим сердечно-сосудистым заболеванием. Мужчины болеют чаще, чем женщины. У больных молодого возраста данное заболевание является наиболее частой причиной внезапной смерти.

Другие причины гипертрофической кардиомиопатии:

  • хронический алкоголизм;
  • злокачественные заболевания крови;
  • аллергическая реакция на токсичные вещества;
  • врожденные дефекты клапанов;
  • врожденные дефекты межжелудочковой перегородки и левого желудочка;
  • тренировки в интенсивном режиме.

Факторы риска

Основными факторами риска, увеличивающими вероятность развития данного заболевания, являются:

  • физические нагрузки (подъем тяжелого веса, изматывающие кардиотренировки);
  • генетические мутации, способствующие заболеванию;
  • стрессовые ситуации;
  • ослабленный иммунитет;
  • сердечные заболевания, вызванные инфекциями, например, миокардит или эндокардит вирусной/инфекционной природы.

Гипертрофическая кардиомиопатия опасна тем, что начало проявления симптомов и их интенсивность не обязательно коррелируют со степенью развития заболевания.

Симптомы, вероятнее всего, появляются при тесной связи состояния митрального клапана и диастолической дисфункции.

Основными симптомами гипертрофической кардиомиопатии являются:

  • одышка;
  • редкий кашель;
  • ощущение сдавленности в грудной клетке;
  • боль в сердце;
  • постоянная усталость;
  • физический дискомфорт;
  • затрудненное дыхание;
  • предобморочные состояния или обмороки;
  • головокружения;
  • тахикардия;
  • усиленное сердцебиение;
  • ортопноэ (ночной храп).

Физическое обследование может быть неплохим методом наводящей диагностики. Пальпация пульса в сонной артерии помогает отличить ГК от аортального стеноза или нарушений подклапанной мембраны аорты. В целом клиническая картина является переменной. Из-за сокращения или ограничения притока крови к коронарным артериям у больных развивается стенокардия.

Одышка во многом связана с увеличением жесткости левого желудочка. В результате отвердения тканей не только уменьшается его заполнение кровью, но и повышается давление в левом предсердии, вызывая обратное давление и появление интерстициальных заболеваний легких.

Нередко могут появляться симптомы, похожие на те, которые развиваются при застойной сердечной недостаточности, особенно непереносимость нагрузки.

Особо опасны следующие состояния:

  • фибрилляция желудочков;
  • спонтанная желудочковая тахикардия.

Эти состояния могут привести к быстрой, внезапной смерти.

Существует два направления лечения гипертрофической кардиомиопатии: это медикаментозная терапия и изменение образа жизни. Хирургические методы лечения подразумевают миэктомию (при переходе от необструктивной формы заболевания к обструктивной), пересадку сердца.

Пациентам с данным заболеванием необходимо избегать интенсивных нагрузок:

  • тренировок на выносливость;
  • марафонов;
  • силовых упражнений.

Эта деятельность повышает нагрузку на сердце и может способствовать гипертрофии левого желудочка.

  • употребление достаточного количества воды;
  • полноценный рацион;
  • прием витаминных комплексов или питание с учетом поступления всех витаминов из пищи;
  • употребление клетчатки, натуральных масел.

Медикаменты для лечения гипертрофической кардиомиопатии

1. Бета-блокаторы

Считаются препаратами первой линии терапии. Уменьшают сократительную силу сердца, а также снижают общую нагрузку на миокард и уменьшают потребность в кислороде. Противопоказаниями к приему бета-блокаторов являются: бронхоспазм, выраженная брадикардия, печеночная дисфункция. Препараты, относящиеся к категории бета-блокаторов: метопролола тартрат, метопролола сукцинат.

2. Антагонисты кальция (блокаторы кальциевых каналов)

К таким препаратам относятся: верапамил, дилтиазем, дизопирамид, нифедипин, амлодипин, фелодипин.

3. Антикоагулянты (варфарин)

Препараты, которых необходимо избегать:

  • ингибиторы ангиотензин-превращающего фермента;
  • блокаторы рецепторов ангиотензина;
  • нитраты;
  • допамин, добутамин, норадреналин.

По материалам:
© 2000-2015 The Cleveland Clinic Foundation.
© 2016 by American Heart Association, Inc.
Wikimedia Foundation, Inc.
Hindawi Publishing Corporation.

Опасные пищевые добавки, которые присутствуют в самых обычных продуктах

3 неожиданных побочных эффектов ароматерапии

Как перестать есть больше положенного?

4 заболевания, которые подстерегают человека в бассейне

Что делать, чтобы жалость к себе не испортила жизнь?

Лечение синдрома хронической усталости в клинике НУЗ НКЦ ОАО РЖД

Калории и похудение: считать или не считать?

Межреберная невралгия или сердечный приступ — 5 основных различий

Рацион без животного белка – нормальный или ущербный?

Эндопротезирование тазобедренного сустава в Германии

источник

Кардиомиопатия (МКБ – 10 – код заболевания i42) – это патология сердечно-сосудистой системы, представленная группой заболеваний с общим признаком в виде поражения мышцы сердца, проявляющегося клиникой сердечной недостаточности, аритмиями и кардиомегалией (увеличением камер сердца: предсердий и желудочков).

Причины возникновения кардиомиопатии при её идиопатическом варианте неизвестны, не наблюдается наличие четкой связи с присутствием воспалительных или опухолевых процессов, а также сопутствующих ей гипертонии и ишемической болезни сердца.

Вторичные кардиомиопатии имеют четкую связь с провоцирующим фактором.

Симптомы заболевания разнообразны и зависят от вида и степени тяжести нарушений.

Кардиомиопатия делится на три основных вида в зависимости от протекания патологических процессов в кардиомиоцитах с соответствующими изменениями структур сердечных камер. Выделяются:

  • Гипертрофическая
  • Дилатационная
  • Обструктивная кардиомиопатии.
Читайте также:  Пальпация сердца при бронхиальной астме

Представляет собой утолщение стенок сердечной мышцы, за счёт чего общие размеры сердца могут увеличиваться.

Бывает диффузной (симметричной), когда миокард левого желудочка равномерно и симметрично утолщён во всех отделах, включая отдел межжелудочковой перегородки. Правый желудочек в процесс вовлекается крайне редко. Данный вариант имеет название необструктивной гипертрофической кардиомиопатии, так как утолщенный миокард не влияет на изгнание крови из левого желудочка и внутрисердечную гемодинамику.

Также выделяют асимметричный вариант. Он бывает с обструкцией и без обструкции.

Обструктивная кардиомиопатия развивается из-за утолщения верхней стенки межжелудочковой перегородки. В результате во время сердечных сокращений эта увеличенная часть перекрывает просвет для выхода крови из полости левого желудочка. Постепенно нарушается внутрисердечная гемодинамика (циркуляция крови в полостях). Данную форму ещё называют идиопатический гипертрофический субаортальный стеноз.

Верхушечная гипертрофическая кардиомиопатия наблюдается при утолщении нижней части миокарда левого желудочка в области верхушки сердца.

К сожалению, прогноз довольно пессимистичный при выявлении такого диагноза как гипертрофическая кардиомиопатия. Средняя продолжительность жизни при данной форме заболевания составит около 15 – 17 лет, что несколько выше, чем при дилатационном варианте (не превышает в среднем 5 – 7 лет).

Однако чем раньше выявлено заболевание, тем выше процент выживаемости и эффективности проводимого лечения.

Для исключения патологии при возникновении подозрительных симптомов рекомендуется незамедлительное обращение к специалисту для проведения обследования и своевременной постановки диагноза.

Основным её проявлением является расширение внутрисердечных полостей с истончением стенок и нарушением их сократительной функции.

Другое название этого варианта – застойная кардиомиопатия: из-за развития слабости миокарда наблюдаются застойные явления в организме с формированием стойких периферических отеков и отеков внутренних органов – вплоть до развития анасарки.

Причины дилатационной кардиомиопатии чаще всего связаны с наследственной предрасположенностью и иммунными дефектами в регуляции защитных сил организма против инфекционных факторов. В результате воздействия неизвестной причины часть клеток миокарда гибнет с последующей их заменой фиброзной тканью и постепенным «расползанием» стенок сердечных камер в диаметре. Миокард становится как «тряпочка».

Дилатационная кардиомиопатия у детей – самая частая по сравнению с другими формами заболевания.

Данная форма сочетает в себе проявления фиброза (уплотнения) миокарда и эндокардита (воспаления клапанных структур). Стенки сердца становятся малоподвижными и толстыми, способность к сокращению мышечных волокон уменьшается. Частой причиной таких изменений является пропитывание миокарда амилоидом (специфическим белком при амилоидозе). В результате даже в диастолу сердце не расслабляется (не растягивается от притока крови), что также проявляется сердечно-сосудистыми нарушениями.

Существует другое деление всей патологии на формы кардиомиопатии, классификация которых отражает основной причинный фактор заболевания. Болезнь подразделяется на идиопатический (первичный) и вторичные варианты.

Это чаще всего врожденная кардиомиопатия, причины появления которой не известны.

Кардиомиопатия у новорожденных может развиваться в результате перенесённых внутриутробных инфекций вирусного или бактериального характера. Также подобные изменения сердечной мышцы могут появиться в результате воздействия некоторых лекарственных или химических препаратов, интоксикации, при недостатке питательных веществ. Нельзя исключить влияние генетических факторов и нарушения метаболизма.

Кардиомиопатия у детей может возникнуть в виде любой формы патологии, доставляя тяжелые страдания и проблемы со здоровьем: вплоть до летального исхода.

Для помощи детям, страдающим от кардиомиопатии и других хронических заболеваний сердца, была создана Национальная организация на некоммерческой основе CCF. Основные направления в её работе – точечная помощь больным малышам, а также активный поиск и продвижение новых методов диагностики и лечения кардиомиопатии у детей.

Это кардиомиопатия, причины развития которой известны и могут быть установлены у конкретного пациента. Среди них основными являются воздействие алкоголя, токсинов, ишемии, продуктов метаболизма.

Вторичная кардиомиопатия, смерть от которой фиксируется в 15% случаев среди других форм кардиомиопатии, делится на алкогольную, дисгормональную, ишемическую и токсическую.

Развивается как результат длительного воздействия спирта (этанола) на кардиомиоциты. Чаще встречается у мужчин, страдающих алкоголизмом. В миокарде развиваются дистрофические процессы с постепенным снижением сократительной способности миокарда и слабости сердечной мышцы. Часто сопутствуют гепатит, цирроз печени и панкреатит, также негативно сказывающиеся на общем метаболизме.

Развивается при метаболических нарушениях в организме. Причинами могут быть такие гормональные заболевания как гипо- или гипертиреоз (заболевания щитовидной железы с пониженной или повышенной выработкой тиреоидных гормонов), климактерический период у женщин, а также обменные нарушения электролитов, витаминов и микроэлементов.

Встречается кардиомиопатия при беременности (ставится диагноз миокардит), когда в миокарде наблюдаются дистрофические изменения вследствие дисбаланса гормонов. Одна из форм дилатационной кардиомиопатии. После родов в половине случаев купируется самостоятельно, другая половина прогрессирует вплоть до серьезных застойных явлений и необходимости пересадки сердца.

Развивается как финал ишемической болезни сердца. Представляет собой одну из разновидностей дилатационной кардиомиопатии. При сборе анамнеза обращают внимание на течение симптомов, типичных для ИБС, а также на признаки ишемии миокарда при проведении дополнительных методов обследования.

Может быть вызвана воздействием токсинов, а также физических факторов (например, ионизирующего излучения) на клетки миокарда. Развивающееся воспаление с переходом в некроз и фиброз приводит к формированию вторичной дилатационной кардиомиопатии.

К нарушениям метаболизма в сердечной мышце могут привести заболевания миндалин или аденоидов. Хронический тонзиллит способен вызвать развитие кардиомиопатии с дистрофическими процессами в строме миокарда. Часто развивается в детском возрасте.

Классификация, представленная ниже, оценивает общее состояние больных в соответствии со степенями тяжести заболевания. Выделяют три стадии:

  • 1 – стадия компенсации, клиника с минимальными симптомами, гемодинамика на должном уровне.
  • 2 – стадия субкомпенсации, появляются более выраженные симптомы болезни с незначительными нарушениями гемодинамики. В мышце сердца дистрофические процессы выражены умеренно.
  • 3 – стадия декомпенсации, когда обычная физическая нагрузка вызывает серьезные гемодинамические изменения, а систолическая дисфункция миокарда выражена значительно или резко.

Лечение кардиомиопатии направлено на остановку дальнейшего прогрессирования патологии, коррекцию симптомов и предотвращение развития осложнений.

При установлении диагноза «кардиомиопатия» рекомендации по лечению дают врачи-специалисты следующих специальностей:

Кардиолог, при необходимости операции – кардиохирург или трансплантолог

Смерть при данной патологии может наступить внезапно. Объясняется это тем, что острая кардиомиопатия может осложняться тяжелыми нарушениями ритма и проводимости сердца, не совместимыми с жизнью. К ним относят фибрилляцию желудочков и развитие полной атриовентрикулярной блокады.

Часто при гипертрофической кардиомиопатии развивается острый инфаркт миокарда. При его обширном распространении развивается острая сердечная недостаточность.

Кардиомиопатия сама по себе не является основной причиной летальных исходов. Смертельные осложнения развиваются на её фоне.

Основное и опасное осложнение кардиомиопатии – развитие нарушений ритма. На их основе присоединяются более тяжёлые патологии. Например, из-за нарушения внутрисердечной гемодинамики часто развиваются такие заболевания как инфекционный эндокардит, тромбозы и эмболии в различные сосуды с клиникой инсульта головного мозга или инфаркта сердца, почки, селезенки и других внутренних органов.

В финале часто развивается хроническая сердечная недостаточность.

Кардиомиопатия сердца имеет множество причинных факторов, напрямую влияющих на течение и исход заболевания. Большое количество серьезных осложнений делает прогноз кардиомиопатии в целом неблагоприятным.

У больного всегда существует повышенный риск внезапной смерти от тромбоэмболий или фатальных аритмий.

К тому же признаки сердечной недостаточности с каждым годом постепенно становятся все более выраженными.

Конечно, медицина шагнула далеко вперёд. И там, где пятилетняя выживаемость едва дотягивала до 30 %, сейчас при раннем выявлении и адекватно назначенном лечении возможно продление жизни пациента на более длительный срок.

Широко развивается отрасль трансплантологии, дающая надежду таким пациентам. Известны случаи после пересадки сердца с продлением жизни более чем на один десяток лет.

С помощью хирургии возможна не только замена сердечного «насоса». Положительные результаты имеют методики по устранению обструкции выходного тракта из левого желудочка при гипертрофической кардиомиопатии.

Сердечная кардиомиопатия – прямое противопоказание к беременности у женщин, так как материнская смертность при данной патологии очень высока.

Предотвратить развитие кардиомиопатии ввиду отсутствия знаний о причинах её возникновения пока невозможно.

Профилактические мероприятия носят общий характер и направлены на стимуляцию иммунной защиты, предупреждение заражения инфекционными агентами и ведение здорового образа жизни.

Симптомами кардиомиопатии считаются:

  • появление одышки (особенно во время физической нагрузки);
  • повышенная утомляемость;
  • отечность ног;
  • беспричинный кашель;
  • бледность кожных покровов;
  • посинение пальцев на руках;
  • появление болевых ощущений в грудной клетке;
  • частые обмороки;
  • повышенное потоотделение;
  • значительное снижение работоспособности;
  • повышение сердцебиения;
  • головокружение;
  • расстройство сна и другие.

Лечение кардиомиопатии имеет длительный характер и достаточно сложное. Оно зависит от формы заболевания, возраста человека и тяжести его состояния. Кардиомиопатия у детей может быть врожденной. Она развивается вследствие нарушения эмбриогенеза. Прогноз при выявлении данного заболевания не всегда утешительный. Со временем происходит обострение проявления всех симптомов, что приводит к развитию патологий, которые несовместимы с жизнью.

Дилатационная кардиомиопатия чаще всего наблюдается у людей работоспособного возраста (20-40 лет). Но также возможен вариант, когда данное заболевание диагностируют у детей или людей преклонного возраста. Симптомами развития кардиомиопатии этой формы являются:

  • появление одышки, которая чаще всего проявляется при физической нагрузке;
  • повышение сердцебиения;
  • появление отеков;
  • развитие ортопноэ – утрудненного дыхания в состоянии покоя, которое проявляется в горизонтальном положении;
  • полная непереносимость физических нагрузок;
  • приступы удушья, которые появляются в ночное время суток. Данное состояние напоминает то, которое наблюдается при бронхиальной астме;
  • быстрая утомляемость;
  • при пальпации наблюдается незначительное увеличение печени;
  • набухание вен на шее;
  • посинение кончиков пальцев рук;
  • учащение мочеиспускания в вечернее и ночное время;
  • снижение работоспособности;
  • слабость в мышцах;
  • чувство тяжести в нижних конечностях;
  • увеличения размера брюшной полости;
  • чувство дискомфорта в правом подреберье.

Приблизительно у 3-12% больных данное заболевание протекает без ярко выраженных симптомов. Несмотря на это патологические процессы в сердечной и сосудистой системе усугубляются с каждым днем. Особенно это опасно, когда при появлении первых симптомов кардиомиопатии ее не удается диагностировать. Но при прогрессировании заболевания ее признаки определяются в 90-95% случаев.

Дилатационная кардиомиопатия может протекать в медленной форме. В этом случае наблюдается незначительное увеличение сердца, которое сопровождается легкой одышкой, непереносимостью физической нагрузки, отечностью конечностей. При быстропрогрессирующей кардиомиопатии выявляется острая сердечная недостаточность, аритмия, удушье и другие симптомы. При этом чаще всего болезнь заканчивается смертью человека приблизительно через 2-4 года.

Признаки кардиомиопатии данного типа в большинстве случаев почти незаметны, но по мере течения болезни они стают более выраженными. В первую очередь у человека появляется отдышка. Она проявляется некоторым нарушением дыхательной деятельности, которая может даже переходить в приступы удушья. На начальной стадии заболевания данный симптом наблюдается при значительной физической нагрузке или во время стресса. Но по мере прогрессирования гипертрофической кардиомиопатии одышка развивается даже в спокойном состоянии. Из-за скопления крови в сосудах легких наблюдается их отек. В данном случае появляется влажные хрипы и кашель. При этом отхаркивается мокрота с пеной.

Также при гипертрофической кардиомиопатии значительно увеличивается частота сердечных сокращений. Обычно в состоянии покоя человек не ощущает биения своего сердца, но при развитии данного заболевания оно чувствуется даже в верхней части живота и на уровне шеи. Из-за ухудшения работы сердечной мышцы другие ткани не кровоснабжаются в достаточном количестве. Это сопровождается бледностью кожных покровов. Параллельно с этим конечности и нос всегда холодные, могут синеть пальцы. Также из-за этого появляется значительная мышечная слабость и быстрая утомляемость.

Еще одними симптомами данного заболевания является образование отеков на нижних конечностях, увеличение печени, селезенки. Также на начальной стадии гипертрофической кардиомиопатии наблюдаются боли в грудине из-за кислородного голодания сердца. На первом этапе человек чувствует незначительный дискомфорт после физической нагрузки. Со временем боль появляется даже в спокойном состоянии.

По мере течения гипертрофической кардиомиопатии развивается кислородное голодание головного мозга вследствие нарушения кровообращения. В этом случае больной человек постоянно чувствует, что у него кружится голова. Также при гипертрофической кардиомиопатии наблюдаются частые случаи внезапных обмороков. Это случается из-за резкого падения артериального давления вследствие того, что сердце прекращает перекачивать кровь.

При рестриктивной кардиомиопатии наблюдаются признаки серьезной сердечной недостаточности, которая сопровождается следующими симптомами:

  • сильная одышка даже в спокойном состоянии или при небольшой физической нагрузке;
  • отеки на нижних конечностях;
  • скопление жидкости в брюшине;
  • увеличение размеров печени, которое определяется при пальпации;
  • быстрая утомляемость;
  • слабость мышц;
  • набухание вен на шее;
  • значительное снижение аппетита, а в некоторых случаях полное его отсутствие;
  • появление болей в брюшной полости. При этом больной не может определить их локализацию;
  • беспричинное снижение веса;
  • появление тошноты, иногда рвоты;
  • развитие сухого кашля, который может сопровождаться выделением незначительного количества мокроты в виде слизи;
  • наблюдается незначительный зуд кожных покровов, появляются образования, которые характерны для крапивницы;
  • повышение температуры тела;
  • чрезмерная потливость особенно в ночное время;
  • головокружения, которые могут сопровождаться головными болями.

При рестриктивной кардиомиопатии сначала проявляются общие симптомы, которые не указывают на нарушение нормальной деятельности сердца. По мере течения заболевания подключаются и другие признаки, которые уже проясняют картину происходящего.

Алкогольная кардиомиопатия развивается на фоне серьезной зависимости, когда человек ежедневно принимает определенную дозу этанол содержащих напитков на протяжении нескольких лет. При этом наблюдается нарушение дыхательной деятельности. Больной страдает от постоянной отдышки или приступов удушья особенно после некоторой физической активности. Параллельно с данным симптомом появляются отеки нижних конечностей, тахикардия.

По мере прогрессирования заболевания развиваются другие более серьезные симптомы, которые указывают на патологические изменения во всех системах:

  • нестабильность эмоционального состояния;
  • повышенная возбудимость;
  • в некоторых случаях чрезмерная активность и болтливость;
  • повышенная суетливость;
  • значительная раздражительность;
  • нарушение сна, появление бессонницы;
  • неадекватность поведения;
  • значительные боли в грудной клетке, где локализуется сердце;
  • появление тремора рук;
  • ноги и руки находятся всегда в холодном состоянии;
  • покраснение и даже некоторая синюшность кожных покровов;
  • повышенная потливость;
  • скачки артериального давления;
  • выраженные головные боли, мигрени;
  • сухой кашель, который приводит к боли в грудине.

Дисгормональная кардиомиопатия сопровождается появлением неприятных тянущих болей в грудной клетке в области сердца. Они внезапно становятся резкими и приобретают колющий характер. Боль очень интенсивная, часто отдает в левую лопатку, руку и нижнюю часть челюсти. Данное состояние может наблюдаться от нескольких часов до 2-3 дней. Боль удается снять только при помощи обезболивающих средств. Ее появление не зависит от физической нагрузки и может настигнуть даже в период полного покоя.

Также больной человек чувствует, что ему становится жарко. Неприятные ощущения локализуются в верхней части тела в области лица и грудной клетки. Из-за этого человек сильно потеет. На смену данного состояния приходит озноб, конечности становятся холодными. Чаще всего у такого человека наблюдается падение артериального давления, тахикардия, головокружение, шум в ушах.

Кардиомиопатия характеризуется такими изменениями в структуре сердечной мышцы, которые имеют патологический характер и влекут за собой различные неблагоприятные последствия. Причины, по которым развивается это заболевание, до конца не выявлены.

Читайте также:  Бронхиальная астма неаллергического характера

Перед постановкой диагноза необходимо выяснить, какие врождённые дефекты развития сердечной мышцы присутствуют в анамнезе пациента, а также есть ли у него порок сердца, перикардит, гипертония и другие сердечные заболевания.

Также необходимо установить, какой вид кардиомиопатии возник у пациента. Всего различают 3 вида кардиомиопатий:

  • дилатационная;
  • гипертрофическая;
  • рестриктивная.

Главным отличительным критерием между этими разновидностями служит система кровообращения внутри самого сердца. Установка разновидности заболевания помогает установить причину, которая к нему привела, и назначить соответствующее лечение.

При дилатационной кардиомиопатии возникает патология в сокращении миокарда. Сопутствующим признаком является увеличение камер сердца. Диагностика дилатационной кардиомиопатии начинается с анализа предварительных жалоб пациента. К ним относится в первую очередь прогрессирующая со временем сердечная недостаточность. Сопутствующими симптомами являются регулярные одышки на фоне физической нагрузки, отечность конечностей, нехарактерная бледность кожи, появление синюшности на пальцах и повышенная утомляемость. Если при первичном осмотре пациент не упомянул об этих симптомах, необходимо спросить об их наличии, так как некоторые из проблем не всегда относят к жалобам на сбои в работе сердца и не упоминают. За счет этого диагноз может быть некорректным.

Чтобы выявить дилатационной вид кардиомиопатии, назначается ультразвуковое исследование. На нем хорошо видны перечисленные патологии и без труда анализируются критерии диагностики дилатационной кардиомиопатии. В случае если пациент страдает дилатационной кардиомиопатией и ему назначена обычная электрокардиография, то скорее всего она никаких нарушений не выявит. Чаще всего экг признаки кардиомиопатии не идентифицирует. В свою очередь, рентген покажет отклонения в размерах сердца в большую сторону от нормы. Другие анализы, которые назначают для сдачи в лабораторных условиях, не используются при диагностике заболевания. Их назначают только для того, чтобы определить эффективность назначенного лечения.

При диагностике этой разновидности заболевания очень важно выяснить, сопровождается ли кардиомиопатия мерцанием предсердий. В случае положительного результата должно быть назначено более интенсивное лечение, так как это является серьезным осложнением заболевания.

При данной разновидности кардиомиопатии страдают стенки левого желудочка. Толщина их значительно увеличивается, при этом полость остается обычного размера. Таким образом желудочек разрастается во внешнюю часть. Ученые предполагают, что эта разновидность заболевания передается на генном уровне и имеет наследственных характер.

При первичном осмотре пациент жалуется на часто возникающие боли в левой части груди, которые сопровождаются головокружением, а иногда и предобморочным состоянием. Пульс обычно заметно учащен, даже когда пациент абсолютно спокоен. Кроме того, пациент может жаловаться на внезапно возникающую одышку. Сократимость желудочка обычно остается в нормальном состоянии. Но несмотря на это у пациента возникают приступы сердечной недостаточности. У пациента наблюдается плохое кровообращение, так как стенки плохо способны к растяжимости. Также часто пациенты с гипертрофической кардиомиопатией страдают от повышенного артериального давления. Перечисленные симптомы обычно проявляются в терминальной стадии заболевания, поэтому диагностика кардиомиопатий в большинстве случаев проводится именно в этот момент.

На электрокардиографии сразу будет видно, что желудочек имеет значительное утолщение. При рассмотрении результатом рентгеновского исследования заболевание чаще всего не проявляется в полной мере. Самый эффективный метод диагностики гипертрофической кардиомиопатии — узи. Оно покажет величину утолщения и поможет определить стадию развития этого заболевания.

Рестриктивная кардиомиопатия поражает непосредственно миокард. Заболевание нарушает способность миокарда к сократительной деятельности мешает нормальному кровообращению. Уровень возможности миокарда к расслаблению также очень невелик, поэтому левый желудочек очень плохо и медленно наполняется кровью. Предсердия подвергаются чрезмерно высоким нагрузкам из-за недостаточной работы миокарда. Толщина стенок желудочка при этой разновидности кардиомиопатии обычно не увеличивается. Поэтому при диагностировании этот показатель остается в норме.

Диагностика заболевания проявляется преимущественно в терминальной стадии уже после того, как проявилась сердечная недостаточность, так как в более раннем периоде заболевание не проявляет себя. Первоначальные жалобы пациента чаще всего заключаются в появлении внезапной отечности, причем чаще всего отекают именно ноги. Также может появляться одышка, которая возникает при малейших физических нагрузках. Из-за характера жалоб пациент не сразу попадает в нужное отделение к кардиологу. Чаще всего тратится время на диагностирование других несуществующих заболеваний, так как такие признаки кардиомиопатии могут быть вызваны многими другими причинами.

По результатам рентгеновского исследования будет видно, что в целом размеры сердца не увеличены, увеличение наблюдается только в области левого и правого предсердий. При рестриктивной кардиомиопатии экг не дает никаких результатов, так как признаки рестриктивной кардиомиопатии по его итогам не наблюдаются. Неэффективно при диагностике назначать и любые лабораторные методы исследования, как и с предыдущими думая видами. Чтобы поставить точный и окончательный диагноз кардиомиопатия, нужно обязательно провести ультразвуковое исследование. Только по его результатам можно увидеть наиболее полную картину заболевания.

Еще выделяют алкогольную кардиомиопатию, которая возникает вследствие негативного влияния алкоголя на миокард. Признаки алкогольной кардиомиопатии проявляются практически аналогично с рестриктивной кардиомиопатией. Различие находится лишь в причине возникновения заболевания. Также этот вид заболевания относят исключительно к приобретенной кардиомиопатии. В то время как остальные виды могут быть и врожденными.

Итак, при диагностировании любого вида кардиомиопатии на основе жалоб пациента, необходимо обязательно провести ультразвуковое исследование сердца. Оно покажет, какие отклонения возникли в развитии сердечной мышце, и какой вид заболевания наблюдается в каждом конкретном случае. Выявленная картина поможет подобрать эффективное лечение и сформировать дальнейшие прогнозы.

Кардиомиопатия – опасное заболевание, которое очень часто приводит пациентов к летальным исходам. Причины появления этого заболевания до конца не выявлены, однако, установлено, что нарушения в развитии сердца часто передаются генетическим способом. Поэтому профилактика кардиомиопатии не всегда эффективна. Она может проводиться только при планировании беременности в случае имеющихся подобных заболеваний в семье. В качестве профилактики проводится консультация генетика.

Различают несколько разновидностей кардиомиопатии в зависимости от того, какие именно патологии возникли в каких частях сердца. Различают дилатационную, гипертрофическую и рестриктивную кардиомиопатию. По результатам диагностики нужно обязательно определить, какой вид кардиомиопатии возник у пациента, чтобы назначить ему правильную схему лечения заболевания.

В первую очередь при лечении дилатационной кардиомиопатии необходимо устранить сердечную недостаточность, которая характерна для этого вида заболевания. Это поможет избежать дальнейших осложнений заболевания. При лечение сердечной недостаточности используют бета-блокаторы, которые не дают усваиваться стрессовым гормонам, таким как адреналин, например.

Одновременно с этим должны быть назначены ингибиторы ангио протезирующего фермента, которые не позволят увеличиваться артериальному давлению. Чаще всего назначают препарат Ренитек или Кардоприл, так как они высоко эффективны и имеют меньше побочных действий. В случае индивидуальной непереносимости ингибиторов АПФ назначаются блокаторы рецепторов, реагирующих на данных фермент. Это менее действенный, но более безопасный способ поддержания артериального давления в норме. Выбрать тот или иной препарат для понижения давления должен врач-кардиолог, который курирует течение заболевания. Он сделает выбор на основе анализов и индивидуальных показателей пациента. Самостоятельный выбор лекарств чреват развитием серьезных осложнений.

Положительное воздействие на миокард оказывают антиоксиданты. Поэтому их также зачастую применяют при комплексной терапии дилатационной кардиомиопатии. При наличие отечности во время заболевания очень важно контролировать объем мочеиспускания пациента в соответствии с его весом. Если в процессе лечения установлено, что жидкость задерживается в организме, необходимо начать прием мочегонных препаратов. В течении недели при правильно подобранной дозировке отечность должна спасть.

При небольших показателях отечности можно лечиться не только медикаментозными препаратами, но и народными средствами. Конечно же, только после консультации врача по этому вопросу. Среди народных мочегонных средств выделяют бузину, душицу, клевер и многое другое. Народные методы не менее эффективны, чем лекарственные и имеют меньшие противопоказания. Также практикуют методы лечения гомеопатией, однако, исследования этого метода лечения не показали положительных результатов.

При лечении дилатационной кардиомиопатии должно регулярно проводиться изучение электролитного состава крови, которое будет указывать на его эффективность.

Несмотря на правильно подобранный медикаментозный метод лечения, прогнозы этого заболевания всегда негативные. Большая часть пациентов умирает в первые 5 лет после появления основных симптомов. Кроме того, женщинам, страдающим дилатационной кардиомиопатией противопоказана беременность по нескольких причинам. Во-первых, заболевание передается генетически и может возникнуть у ребенка. Во-вторых, во время беременности зачастую заболевание начинает резко прогрессировать. В-третьих, роды при таком диагнозе часто заканчиваются летальным исходом для матери, так как сердце не выдерживает чрезмерной нагрузки.

Именно поэтому для эффективного лечения необходима пересадка сердца. Однако, на сегодняшний день очередь на донорское сердце настолько велика, что пациенты часто не успевают дожить до своей операции и получить новое сердце удается лишь немногим.

В настоящее время практикуется такой способ лечения кардиомиопатии, как лечение стволовыми клетками. Эти клетки являются универсальными и могут быть использованы в качестве строительного материала любого органа и части тела. Донором стволовых клеток является сам пациент после тщательного обследования. Эти клетки извлекают из ткани костного мозга или жировой ткани и в условиях специальной лаборатории оставляют их для дальнейшего размножения.

Для эффективного лечения требуется большое количество стволовых клеток. Поэтому их размножение занимает некоторое время. Всего необходимо не менее 100 млн. клеток для начала терапии. Однако при появлении нужного количества клеток их нужно еще подготовить. Для этого. При помощи специальных химических составов клетки преобразуют в кардиобласты – строительный материал сердечной мышцы. Часть готового материала замораживают и хранят некоторое время. Это нужно на случай рецидива заболевания и повторной терапии. Клетки вводят внутривенно, после чего они сами находят пораженный участок и восстанавливают его.

Вся схема лечения гипертрофической кардиомиопатии направлена на то, чтобы улучшить сократительную способность левого сердечного желудочка. Для этого назначают чаще всего такой препарат как Верапамил или Дилтиазем. Они уменьшают количество ударов сердца, замедляя пульс, и выравнивают ритм биения сердца. Зачастую к классической схеме медикаментозного лечения добавляют препарат Дизопрамид, который усиливает действие основного лекарства.

При более серьезных формах гипертрофической кардиомиопатии назначают имплантацию пейсмекера, который вырабатывает электрические импульсы и нормализует частоту сердечных сокращений. Это наиболее действенный способ лечения гипертрофической кардиомиопатии, однако, назначают его только в том случае, если медикаментозное лечение не эффективно.

Рестриктивная кардиомиопатия является самой сложной с точки зрения лечения. Из-за того, что болезнь проявляет себя слишком поздно. По сравнению с другими стадиями, лечение чаще всего уже не эффективно. К моменту окончательного диагностирования заболевания пациент становится нетрудоспособным и, как правило, не живет более 5 лет. Поэтому как лечить кардиомиопатию в данном случае, врачам неизвестно, так как все лечение может быть направлено только на снятие симптомов и улучшение качества жизни пациента и незначительного продления ее срока.

Надежных методов полной остановки патологического процесса на данный момент не найдено. Дело в том, что даже поставленный имплантат может не спасти ситуацию, так как зачастую случаются рецидивы заболевания на имплантированном сердце. При постановке в очередь на имплантацию сердца врачи учитывают специфику этого вида заболевания, и преимущество остается у пациентов с другими менее сложными видами заболеваний. Поэтому операции при кардимиопатиях этого вида является очень редким случаем в медицинской практике.

Таким образом, эффективность и методика лечения зависит от вида заболевания, и прогноз лечения также может быть различен. В целом кардиомиопатия – опасное заболевание, которое может привести к летальному исходу даже при правильном лечении.

Лекарства при кардиомиопатии назначаются по схеме. Подбирает и корректирует их приём только врач.

Традиционными средствами при кардиомиопатии являются:

  • бета-адреноблокаторы,
  • блокаторы кальциевых каналов,
  • ингибиторы АПФ,
  • мочегонные,
  • антиаритмические,
  • антикоагулянты.

Из этой группы широкое применение нашли:

  • пропранолол (анаприлин, обзидан),
  • метопролол сукцинат,
  • атенолол.

Применяют при неэффективности или противопоказаниях применения бета-адреноблокаторов.

Популярные препараты группы:

  • верапамила (изоптина, финоптина),
  • дилтиазем (кардизем, кардил).

Известными препаратами группы являются:

Лечение диуретиками проводится только в случае застоя жидкости, при отёках.

Предпочтение лучше отдавать следующим лекарствам:

Противоаритмическим действием обладают анаприлин, атропин, хинидин, амиодарон.

Гепарин поможет предупредить образование тромбов на фоне нарушения ритма.

Правильно подобранные препараты при кардиомиопатии позволяют качественно улучшить и продлить жизнь человека.

Алкогольная, гипертрофическая, дилатационная кардиомиопатии имеют общие схемы лечения, но есть и свои особенности.

При гипертрофической кардиомиопатии противопоказаны сосудорасширяющие средства.

Алкогольная кардиомиопатия характеризуется дефицитом белка, стимуляцию синтеза которого обеспечивают анаболические стероиды и аминокислотные препараты. Назначают витамины С и группы B. Для восстановления обмена веществ прописывают левокарнитин, фосфокреатин. Недостаток калия восполняется за счёт оротата калия и хлорида калия.

Успех лечения определяет правильно подобранная доза и отсутствие противопоказаний. Бета-адреноблокаторы запрещены при бронхиальной астме, сердечной недостаточности в стадии декомпенсации.

Лечение кардиомиопатии препаратами из этой группы надо начинать с маленькой дозы, увеличивая постепенно до необходимой.

Применение мочегонных средств требует контроля веса больного, наблюдения за электролитным составом крови.

Специфических препаратов для лечения кардиомиопатии нет. Они нужны для борьбы с осложнениями и прежде всего – с сердечной недостаточностью.

Народное лечение кардиомиопатии подразумевает симптоматическое использование противоотечных средств, способных улучшить функционирование выделительной системы, и мочегонные травы. Лечение направлено на борьбу с сердечной недостаточностью, сбоями в сердечном ритме и завышенным уровнем давления. Перед началом народной терапии посоветуйтесь со своим лечащим кардиологом, чтобы избежать возможных неприятных последствий.

  • Календула. В емкости смешать две ложечки календулы и добавить пол литра воды (кипяченной). Не трогать в течение 60 минут. Пить по 100 мл каждые шесть часов.
  • Семена льна. Столовую ложку семян необходимо заварить кипятком. Настоять на водяной бане около часа, затем очистить. Употреблять раствор в течение дня, распределив половину стакана.
  • Чеснок. Чеснок толочь до кашеобразного состояния, добавить меда. Плотно закупорить, затем оставить на неделю в месте без света. Пить до употребления пищи по столовой ложке.
  • Корень и сок цикория (Не рекомендуется к использованию при гипертрофической кардиомиопатии).
  • Цикорий служит для восстановления плохих обменных процессов и включает в себя сердечный глюкозид. Чайная ложечка толченых корней заливается в кипяток (один стакан) и варится около пятнадцати минут. Отвар отчистить. Каждый день употреблять ¼ стакана по 4 раза за день. Необходимо отжать сок, потом его следует кипятить на протяжении нескольких минут. Принимать около месяца по три раза в сутки.
  • Заячья капуста. Очисток заячьей капусты наделен сильными бодрящим, противовоспалительным и укрепляющим эффектами. Настой готовиться из одной столовой ложки свежих капустных листьев, заливая все двумястами мл кипятка. Раствор настаивается около 4-х часов, затем процеживается. Употреблять по 2 ст. ложки 4 раза в день.
  • Шиповник Одну ложку шиповника заварить стаканом теплой воды, оставить на 3 часа, процедить и добавить ложку меда. Курс употребления длиться около 1 месяца. Выпивать по 2 стакана в день.

Важно знать, что болезнь может пройти самостоятельно, без вмешательства, а все используемые препараты окажут дополнительное содействие процессу и снимут неприятные симптомы.

источник